Sindrom Shihan

Nekrosis iskemik kelenjar di bawah otak dan penurunan fungsinya yang terus-menerus karena perdarahan postpartum disebut sindrom Shihan. Komplikasi persalinan yang jarang terjadi ini, disertai dengan kehilangan darah yang mengancam jiwa, juga disebut insufisiensi hipofisis pascakelahiran, hipopituitarisme postpartum, hiperistiti ginjal (diencephic-hipofisis) atau penyakit Symmonds.

Patologi endokrin ini memiliki kode E23.0 untuk ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologi

Di negara maju, karena tingkat perawatan obstetrik yang tinggi, sindrom Shihan jarang terjadi: frekuensinya telah menurun lebih dari 50 tahun dari 10-20 kasus per 100.000 wanita menjadi 0,5% dari semua kasus hipopituitarisme pada wanita.

Menurut European Society of Endocrinology, beberapa gejala kerusakan ringan pada lobus anterior kelenjar pituitari ditemukan pada 4% wanita yang telah kehilangan banyak darah saat lahir. Tanda-tanda sindrom Shihan moderat didiagnosis pada 8%, dan bentuk hipopituitarisme postpartum yang parah adalah 50% wanita setelah syok hipovolemik.

Dalam database internasional daftar farmakoepidemiologi KIMS (Pfizer International Metabolic Database) untuk tahun 2012 ada 1.034 pasien dengan defisiensi hormon pertumbuhan (STH), dan pada 3,1% kasus pada wanita, penyebab patologi ini adalah sindrom Shihan.

Hipopituitarisme pascamelahirkan merupakan ancaman serius bagi perempuan di negara-negara terbelakang dan berkembang. Misalnya, di India prevalensi sindrom Shihan diperkirakan 2,7-3,9% di antara wanita yang melahirkan di atas 20 tahun.

[7], [8], [9], [10], [11]

Penyebab sindroma shihan

Semua penyebab sindrom Shihan adalah hasil syok hipovolemik, yang berkembang dengan penurunan tajam volume darah beredar dan penurunan tekanan darah akibat pendarahan saat melahirkan.

Dengan kehilangan darah masif (lebih dari 800 ml), suplai darah ke organ dan suplai oksigen ke mereka terganggu. Dan, pertama-tama, ini menyangkut otak. Syndrome Shihana muncul dari kerusakan pada kelenjar pituitary (kelenjar pituitari) - kelenjar otak bertanggung jawab untuk sintesis hormon yang paling penting.

Sel penghasil hormon yang paling terpengaruh dari lobus anterior - adenohipofisis. Selama periode kehamilan - di bawah pengaruh hormon plasenta - ukuran kelenjar ini meningkat, menurut beberapa perkiraan, sebesar 120-136%. Secara khusus, ada hipertrofi dan hiperplasia lakto-sitoposit - sel yang mensintesis prolaktin, diperlukan untuk pengembangan dan persiapan kelenjar susu untuk menghasilkan susu.

Faktor risiko

Ahli obstetri-ginekolog mencatat faktor risiko untuk pengembangan sindrom Shihan:

• Kelainan pembekuan darah pada wanita hamil (khususnya trombositopenia);
• edema jaringan perifer (di mana hormon hipotalamus mengaktifkan vasopressin, yang meningkatkan nada vaskular dan tekanan darah);
• hipertensi gestasional (tekanan darah tinggi);
• preeklampsia (tekanan darah tinggi dan proteinuria);
• Peningkatan hemolisis (penghancuran sel darah merah, paling sering dikaitkan dengan gagal ginjal).

Peningkatan risiko pendarahan saat melahirkan dan penampilan sindrom Sheehan kasus di plasenta previa, detasemen prematur dan kehamilan multipel (kembar atau kembar tiga) dan cepat (bergolak) garis keturunan, selama yang mungkin emboli paru, wadah cairan ketuban.

[12], [13], [14]

Patogenesis

Patogenesis sindrom Shihan dikaitkan dengan hipoksia jaringan pituitari dan kematiannya. Dalam peningkatan kerentanan adenohipofisis, peran utama dimainkan oleh keganjilan suplai darahnya: melalui sistem vena portal dan jaringan anastomosis kapiler dari bejana portal. Dengan pendarahan hebat dan penurunan tekanan darah, tidak ada aliran darah lokal di lobus anterior kelenjar pembesar; terkait dengan kejutan spasme pembuluh darah yang memberi makan hipofisis, menyebabkan kekurangan oksigen dan nekrosis iskemik kelenjar.

Sebagai konsekuensinya, kelenjar di bawah otak tidak menghasilkan cukup banyak hormon tropik seperti itu:

• somatotropin (STH), mengaktifkan sintesis seluler protein yang mengatur metabolisme karbohidrat dan hidrolisis lipid;
• prolaktin (hormon luteotropik), merangsang perkembangan dan fungsi kelenjar susu dan tubuh kuning;
• follicle-stimulating hormone (FSH), yang memberikan pertumbuhan folikel ovarium dan proses proliferatif jaringan rahim;
• hormon luteinizing (LH), bertanggung jawab untuk ovulasi;
• hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang mengaktifkan produksi kortikosteroid oleh korteks adrenal;
• hormon perangsang tiroid (TSH), mengatur fungsi sekretori kelenjar tiroid.

[15], [16], [17]

Gejala sindroma shihan

Pelanggaran keseimbangan hormon yang diproduksi oleh kelenjar pituitari menghasilkan gejala sindrom Shihan yang sangat beragam, yang bergantung pada tingkat ketidakcukupan sekresi hormon pituitari spesifik.

Volume sel pituitari yang rusak menentukan bentuk akut dan kronis dari penyakit ini. Bentuk akut mencerminkan kerusakan yang signifikan pada lobus anterior kelenjar, dan gejalanya menjadi jelas segera setelah melahirkan. Dalam kasus kronis, lesi yang terdeteksi kurang, dan gejalanya mungkin tidak muncul selama beberapa bulan atau beberapa tahun setelah persalinan.

Tanda pertama yang paling umum dari sindrom Shihan adalah agalaktia, yaitu kurangnya menyusui. Karena kekurangan estrogen jangka panjang pada waktu yang tepat setelah melahirkan, siklus menstruasi tidak berlanjut, kelenjar susu menurun, selaput lendir vagina menjadi lebih tipis. Kekurangan gonadotropin diekspresikan dalam amenore, oligomenore, penurunan libido. Pada beberapa wanita, menstruasi dilanjutkan, dan kehamilan kedua adalah mungkin.

Gejala karakteristik defisiensi hormon tiroid pada sindrom Shihan dimanifestasikan oleh kelelahan dan pelanggaran termoregulasi dengan intoleransi terhadap dingin; kulit kering, rambut rontok dan kuku rapuh; sembelit dan penambahan berat badan. Gejala ini biasanya berkembang secara bertahap.

Efek dari defisit hormon pertumbuhan terbatas pada beberapa kehilangan kekuatan otot, peningkatan jaringan lemak di tubuh dan peningkatan kepekaan terhadap insulin. Baik dalam bentuk akut maupun kronis, mungkin ada tanda-tanda diabetes insipidus: haus yang kuat dan peningkatan diuresis (volume urine).

Gejala sindrom Shihan meliputi tanda-tanda ketidakcukupan adrenokortik sekunder, yaitu kurangnya ACTH. Penurunan berat badan secara keseluruhan dan penurunan berat badan, hipoglikemia (gula darah rendah), anemia dan hiponatremia (kadar natrium rendah). Kekurangan hormon ini menyebabkan hipotensi kronis dengan sinkop dan hipotensi ortostatik, ketidakmampuan untuk merespons stres. Selain itu, hipopigmentasi dan lipatan pada kulit (beberapa minggu atau bulan setelah persalinan) diamati.

Eksaserbasi insufisiensi adrenal, yang membutuhkan perawatan medis segera, terjadi pada infeksi berat atau intervensi bedah.

Komplikasi dan konsekuensinya

Insufisiensi hipofisis parah pada sindrom Shihan dapat menyebabkan koma dan kematian.

Epidemioptikisme postpartum yang berpotensi mengancam jiwa juga kurang umum - bila 90% jaringan adenohipofisis terpengaruh. Konsekuensi dan komplikasi dari sindrom Shihan yang parah ini: tekanan darah rendah konstan, aritmia jantung, gula darah rendah (hipoglikemia), anemia tipe hipokromik.

[18], [19],

Diagnostik sindroma shihan

Biasanya diagnosis sindrom Shihan didasarkan pada tanda klinis dan riwayat medis pasien, khususnya, apakah ada perdarahan saat persalinan atau komplikasi lain yang terkait dengan persalinan. Informasi penting tentang masalah dengan laktasi atau tidak adanya menstruasi setelah melahirkan, merupakan dua tanda penting dari sindrom ini.

Untuk menguji kadar hormon hipofisis (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), kortisol dan estradiol memerlukan tes darah.

Diagnosis instrumental - menggunakan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) otak - memungkinkan Anda mempelajari ukuran dan struktur kelenjar di bawah otak. Pada tahap awal hipofisis diperluas dengan besi lebih atrophies waktu, dan mengembangkan terdeteksi saat memindai tanda diagnostik patologi sebagai "sindrom sella kosong", yaitu dengan tidak adanya hypophyseal tulang hipofisis fossa di dasar otak.

[20], [21], [22]

Perbedaan diagnosa

Tugas yang harus dilakukan diagnosis banding adalah mengidentifikasi penyakit lain yang dimanifestasikan oleh hipopituitarisme: adenoma pituitari, kraniofaringemia, meningioma, chordoma, ependymoma atau glioma.

Kelenjar pituitari dapat rusak oleh abses otak, meningitis, ensefalitis, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis, atau hipofisis lymphoblastic autoimun serta sindrom antifosfolipid autoimun.

[23], [24], [25]

Pengobatan sindroma shihan

Pengobatan sindrom Shihan adalah terapi penggantian hormon seumur hidup dengan penggunaan analog sintetis hormon tropik ovarium, kelenjar tiroid, korteks adrenal.

Dengan demikian, defisiensi ACTH dan kortisol dikompensasikan dengan asupan glukokortikoid (hidrokortison atau prednisolon). Persiapan tiroksin (levothyroxine, tetraiodothyronine, dll.) Menggantikan hormon tiroid, dan data tes darah pada kadar tiroksin bebas serum membantu menyesuaikan dosisnya.

Defisiensi estrogen biasanya ditambah dengan penggunaan kontrasepsi oral, dan hormon ini harus dikonsumsi oleh wanita dengan sindrom Shihan sebelum usia menopause.

Ahli endokrin mencatat bahwa jika kadar hormon dalam darah terkontrol, biasanya tidak ada efek samping. Efek sampingnya bisa begitu bila dosis obat hormonal terlalu tinggi atau terlalu rendah. Oleh karena itu, pasien dengan sindrom ini melakukan pendaftaran apotik, menjalani pemeriksaan rutin dan menjalani tes darah untuk hormon.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan sindrom ini adalah mencegah pendarahan hebat saat melahirkan.

[26], [27], [28]

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis awal sindrom Shihan dan pengobatan hormon yang tepat, prognosisnya cukup baik. Namun, kurangnya perawatan bisa mengancam nyawa.

[29], [30]