Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit alergi-racun yang merupakan varian ganas eritema eksudatif bulosa bulosa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab sindrom Stevens-Johnson

Penyebab penyakit yang mungkin sering terjadi adalah obat-obatan (antibiotik, sulfonamida, analgesik, barbiturat, dll.). Penyakit ini bisa terjadi pada alergen lainnya. Saat ini, sebagian besar ahli dermatologi percaya bahwa dasar eritema eksudatif multiformis dan sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah reaksi alergi beracun. Secara klinis dan patogenetis, perbedaan antara keduanya kurang lancar, namun kuantitatif. Dalam kasus ini, reaksi antigen-antibodi diarahkan pada keratinosit dengan pembentukan kompleks imun yang bersirkulasi dalam serum darah, pengendapan komponen pelengkap IgM dan S3 di sepanjang membran dasar epidermis dan dermis atas.

[6], [7], [8], [9],

Gejala sindrom Stevens-Johnson

Penyakit ini ditandai dengan onset kekerasan dengan gejala umum yang diucapkan (demam tinggi, artralgia, mialgia). Kemudian setelah beberapa jam atau 2-3 hari, ada lesi pada kulit dan selaput lendir.

Pada kulit anggota badan bagasi, atas dan bawah, wajah, alat kelamin muncul bulat disebarluaskan eritemato edema tempat warna-ungu dengan daerah perifer cekung dan diameter pusat kebiruan dari 1 sampai 3-51 cm. Elemen-elemen ini menyerupai ruam ruam eksudatif eritema multiforme. Kemudian di tengah banyak dari mereka gelembung floss berdinding tipis dengan serous atau hemorrhagic contents terbentuk. Bubbles, penggabungan, mencapai ukuran besar. Membuka, mereka meninggalkan erosi sedap merah yang indah dan berair, di sepanjang tepi yang ada potongan-potongan bubble covers ("kerah epidermal"). Di bawah pengaruh sentuhan ringan, epidermis "meluncur" (gejala positif Nikolsky). Permukaan erosi dari waktu ke waktu ditutupi dengan kulit coklat kekuningan atau hemorrhagic.

Pada mukosa mulut, mata ditandai dengan hiperemia, edema, tampak gelembung lembek, setelah dibukanya formasi erosi besar yang menyakitkan. Pelek bibir merah sangat edematous, hiperemik, memiliki retakan berdarah dan ditutupi dengan kerak. Seringkali ada fenomena blepharoconjunctivitis sampai panophthalmia, lesi pada mukosa uretra, kandung kemih, saluran pernapasan bagian atas. Fenomena umum yang parah (demam, malaise, sakit kepala, dll) berlanjut selama 2-3 minggu.

Komplikasi dan konsekuensinya

Dengan latar belakang ini, sering kena pneumonia, diare, gagal ginjal dan komplikasi lainnya. Dalam 30% kasus, hasil yang mematikan diamati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostik sindrom Stevens-Johnson

Dalam darah ditandai leukositosis, hypoeosinophilia, peningkatan laju endap darah, peningkatan tingkat bilirubin, urea, transaminase, perubahan aktivitas fibrinolitik plasma karena aktivasi proteolitik dari sistem, mengurangi jumlah total protein dengan mengorbankan albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan pemfigus, sindrom Lyell, dll.

[20]

Pengobatan sindrom Stevens-Johnson

Kortikosteroid diresepkan pada tingkat 1 mg / kg berat badan pasien (dalam hal prednisolon) sampai efek klinis yang diucapkan tercapai, diikuti dengan penurunan bertahap dalam dosis sampai penarikan lengkap dalam waktu 3-4 minggu. Jika pemberian oral tidak memungkinkan, kortikosteroid harus diberikan secara parenteral. Ada juga aktivitas yang bertujuan untuk menonaktifkan dan menghilangkan antigen dan kompleks imun yang bersirkulasi dari tubuh, menggunakan enterosorben, hemosorpsi, plasmaferesis. Untuk mengatasi sindrom keracunan endogen, 2-3 liter cairan per hari diberikan secara parenteral (salin, hemodez, larutan Ringer, dll.), Serta albumin dan plasma. Tetapkan juga olahan kalsium, potassium, antihistamin, jika terjadi infeksi - antibiotik banyak. Dari luar, krim kortikosteroid (Lorinden C, dermovit, advantan, triderm, celostidm dengan garomisin, dll.), Larutan encer 2% dari biru metilen, gentiiaviolet digunakan.