Pemfigus sejati: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Benar pemfigus (pemfigus) (sinonim: acantholytic pemfigus) - penyakit autoimun kronis yang berat berulang pada kulit dan selaput lendir, yang didasarkan pada proses akantolisis morfologi - pelanggaran hubungan antara sel-sel epidermis. Gelembung muncul dari acantolisisis. Mekanisme gangguan kekebalan tubuh tidak sepenuhnya terbentuk.

Orang-orang dari semua negara menderita puzyrchatka, tapi orang-orang dari bangsa Yahudi lebih sering menderita. Penyakit ini juga sering tercatat di kalangan orang-orang Mediterania (orang Yunani, Arab, Italia, dll), di India timur. Sering terjadi pemfigus, mungkin, dijelaskan oleh perkawinan konsekuen yang diperbolehkan di beberapa negara. Sebagian besar literatur ilmiah tentang masalah pemfigus menunjukkan prevalensi dermatosis ini di kalangan wanita.

Penyebab dan patogenesis pemfigus sejati

Meskipun banyak penelitian, etiologi dan patogenesis pemfigus tetap tidak diketahui. Ada banyak teori untuk menjelaskan terjadinya penyakit :. Teori delay klorida, teori asal beracun, teori kelainan sitologi, teori asal neurogenik, teori endokrin, asal enzim, teori asal autoimun, dll Namun, banyak teori yang ada usang dan hanya memiliki nilai sejarah.

Berdasarkan data imunologis yang ada saat ini, pemfigus adalah penyakit autoimun, walaupun penyebab gangguan fungsi sistem kekebalan pada patologi ini tetap tidak jelas. Mungkin perubahan sistem kekebalan tubuh terjadi di bawah pengaruh faktor eksogen dengan adanya fitur genetik dari sistem kekebalan tubuh.

Data tentang penelitian imunitas seluler bersifat heterogen dan menunjukkan peningkatan IgG, autoantibodi dalam serum, penurunan kekebalan sel T, penurunan respons proliferasi terhadap mitokin sel T seperti concanavalin A dan phytohemagglutenin. Namun, data yang didapat hanya terjadi pada pasien dengan proses yang parah dan meluas.

Ada perbedaan dalam produksi berbagai IgG pada pasien dalam fase akut penyakit dan dalam keadaan remisi. IgG1 dan IgG4 mendominasi pada pasien dengan eksaserbasi. Terungkap bahwa antibodi pemfigus IgG memperbaiki komponen pelengkap awal (Clq, C3 C4) dan akhir (СЗ-С9). Pelengkap awal dapat terjadi sebelum menumpuk di membran keratinosit, yang menyebabkan aktivasi terlambat di bawah pengaruh IgG pemfigus. Dalam kasus ini, kompleks yang menghancurkan permeabilitas membran keratinosit terjadi.

Autoantibodi pada serum pasien pemfigus diarahkan pada antigen zat perekat interselular (desmosom) dari epitel datar berlapis-lapis, yang berkorelasi dengan aktivitas penyakit.

Saat ini, tiga perwakilan kelas desmoglyin (Dcr) diketahui. Desmoglein-1 (Divr1), desmoglein-2 (Divr2) dan desmoglein-3 (Dcr3) ini. Bobot, mereka dikodekan oleh gen yang terletak pada kromosom ke-18, yang menegaskan hubungan mereka. Studi mikroskop elektron telah menunjukkan lokalisasi Dc1 dan Dcr3 pada desmosom. Baik desmoglyin terwakili dengan baik dalam epitel datar multilayer dan dikaitkan dengan ikatan disulfida dengan protein plak plasebo - desmosomal. Dcr2 adalah protein desmosom yang paling umum dan terlokalisasi dalam desmosom sel non-epitel.

Studi imunohistokimia menunjukkan bahwa Dcr1 adalah antigen untuk daun seperti, dan Dcr3 adalah pemfigus vulgar. Pendekatan patogenesis pemfigus memungkinkan seseorang untuk secara kategoris menegaskan keberadaan hanya dua dari bentuknya: vulgar dan berdaun (dangkal). Semua bentuk lainnya adalah variannya.

Gejala pemfigus sejati

Secara klinis, pemfigus akantholitik terbagi menjadi penyakit biasa, vegetatif, seperti daun dan eritematosa (seboroik, atau sindrom Senira-Asher).

Pemfigus biasa ditandai dengan letusan lecet lembek yang terletak, sebagai suatu peraturan, pada kulit dan selaput lendir yang tidak berubah, dengan kandungan transparan. Bubbles cepat dibuka dengan terbentuknya erosi yang menyakitkan, yang memiliki permukaan pengelupasan merah, bahkan meningkat dengan trauma ringan. Bila erosi gesekan dapat terjadi dan secara eksternal tidak berubah, kulit, terutama di dekat gelembung (gejala Nikolsky). Ruam dapat dibuang pada setiap bagian dari kulit, tetapi paling sering mempengaruhi selaput lendir, lipatan kulit dan daerah yang terkena cedera. Kira-kira pada 60% pasien prosesnya dimulai di rongga mulut dan bisa dibatasi hingga daerah ini untuk waktu yang lama, menyerupai stomatitis. Lesi terisolasi, kadang-kadang dengan vegetasi, hiperkeratosis, terutama pada anak-anak, sering dengan kemiripan yang signifikan untuk impetigo, dermatitis seboroik, zoster pink, bullous eritema multiforme ekssudatavnoy dan penyakit kulit lainnya, mungkin pada kulit. Dalam rangka untuk mendiagnosa dalam kasus tersebut diperiksa pap dengan permukaan erosif untuk mendeteksi acantholytic sel Immunomorfologichesky dan melakukan penelitian untuk mengidentifikasi kompleks imun di zpilermise.

Bentuk campuran dengan tanda pemfigus dan pemfigoid dijelaskan, begitu pula varian yang menyerupai Dhering's herpetiform dermatitis. Penyakit ini berkembang di usia paruh baya, meski bisa diamati pada anak-anak.

Pemfigus vulgar (biasa) biasanya akut dan pada kebanyakan pasien (lebih dari 60% kasus) dimulai dengan lesi mukosa mulut, yang untuk waktu yang lama merupakan satu-satunya gejala penyakit ini. Mungkin timbulnya penyakit dengan kekalahan selaput lendir organ kelamin, laring, trakea. Pada awalnya ada satu atau beberapa gelembung, sering terletak di daerah retro-molar, pada permukaan lateral lidah. Di bawah pengaruh gigi atau gigi, lipatan gelembung tipis dan lembek dengan cepat terbuka dan erosi merah terang terpapar, di pinggiran yang kadang-kadang melihat sisa-sisa lapisan gelembung. Area yang dicelupkan dari mukosa oral sangat menyakitkan: pasien tidak dapat mengunyah dan menelan makanan, memberi air liur, retakan dalam di sudut mulut, jangan biarkan terbuka. Pasien dengan lesi mukosa mulut kadang-kadang beralih ke dokter gigi dan menerima pengobatan untuk waktu yang lama tentang stomatitis. Setelah 3-6 bulan, lepuh tunggal muncul pada kulit dan perkembangan dimulai generalisasi proses. Bagi pemfigus, munculnya lecet yang lembek (sifat monomorfik ruam) tampaknya tidak berubah, jarang pada kulit yang eritromat. Gelembung bisa kecil atau besar, serentak, dan setelah waktu tertentu - tidak jelas, terkadang kandungan hemoragik. Seiring waktu, lecet cenderung tumbuh secara perifer, bergabung satu sama lain untuk membentuk fokus bergigi besar. Setelah beberapa saat, isi lepuhan mengering, membentuk kerak kekuning-kuningan, dengan kehilangan yang tetap hiperpigmentasi bintik-bintik sekunder. Saat lepuh kandung kemih rusak, erosi merah terang terbentuk dengan dasar merah yang berair memisahkan eksudat padat, di pinggirannya ada sisa-sisa penutup kandung kemih. Pada periode ini, gejala Nikolsky hampir selalu positif (tidak hanya di daerah sekitar lesi, tetapi juga di daerah kulit yang tidak berubah secara eksternal). Esensi dari fenomena ini terletak pada detasemen epidermis klinis tanpa perubahan dengan tekanan geser pada permukaannya. Modifikasi gejala Nikolsky adalah fenomena Asbo-Hansen: saat Anda menekan jari Anda di sampul kandung kemih yang tidak dapat dijelaskan, daerahnya akan bertambah karena adanya acantholysis.

Fenomena "pir" digambarkan oleh ND Sheklakov (1961): di bawah berat akumulasi cairan dalam gelembung dengan fenomena sampingan dari acantholysis, area dasar meningkat dan kandung kemih memperoleh bentuk seperti pir. Gerakan pasien karena erosi yang menyakitkan terbatas.

Gelembung bisa muncul pada latar belakang edematik dan eritematosa dan cenderung berkelompok. Dipercaya bahwa lepuh dengan pemfigus biasa terjadi pada kulit yang tidak berubah dan gambaran klinisnya menyerupai dermatitis herpetiform Duhring. Dalam kasus tersebut, ini adalah pemfigus herpetiform. Dalam literatur, kriteria klinis, histologis dan imunomorfologi berikut untuk pemfigus herpetiformis sebagai varian pemfigus biasa diberikan:

• Kegembiraan ruam disertai rasa terbakar dan gatal;
• asidolisis suprabasal dan subkorneal dengan pembentukan lepuh intraepidermal;
• deteksi IgG di ruang interseluler epidermis.

Di masa depan, bersamaan dengan letusan herpetiformis, lecet meleleh yang besar muncul pada pasien dengan kulit yang tampaknya tidak berubah, dan gambaran klinisnya memiliki ciri klasik yang khas pemfigus vulgar.

Erosi perlahan terjadi epitel dan setelah penyembuhan fokus pada selaput lendir dan jaringan parut conjunctiva tidak tersisa. Jika terjadi infeksi sekunder atau ketika membran basal terlibat dalam proses patologis, area atrofi sikatrisial atau bekas luka terbentuk di lokasi bekas lesi. Generalisasi proses sering disertai dengan memburuknya kondisi umum pasien, malaise, kelemahan, insomnia, demam, kadang demam. Jika pengobatan tidak dilakukan, pasien meninggal karena bergabung dengan infeksi sekunder atau cachexia.

Histopatologi. Pada lesi lesi, hilangnya jembatan interselular dicatat, di lapisan dalam epidermis - acanthosis, pembentukan rongga intra-epidermal. Gelembung mengandung sel-sel acantholytic bulat Tzanka. Di ruang interselular epidermis, antibodi kelas IgG terdeteksi.

Histogenesis. Pada dasar akantolisis ada perubahan substansi penyemen yang bersentuhan langsung dengan lapisan luar membran plasma sel epitel dan pada jumlah yang lebih besar pada desmosom. Telah ditetapkan bahwa pada kerusakan primer zat penyekat, gangguan kekebalan memainkan peran penting. Dengan metode immunofluorescence langsung, antibodi tipe IgG terdeteksi di kulit. Dilokalisasi di ruang interselular epidermis. Metode imunofluoresensi tidak langsung menunjukkan antibodi terhadap komponen zat semen interselular dari epidermis saat diobati dengan serum anti-IgG luminescent. Komponen pelengkap C3 juga ditemukan, yang memungkinkan menghubungkan penyakit ini dengan imunokompleks.

Mekanisme gangguan kekebalan pada pemfigus belum terbentuk. Hal ini diyakini bahwa peran patogenetik utama milik sirkulasi darah ke antigen desmoglein III, yang merupakan glikoprotein dalam kompleks dengan plakoglobinom dan memediasi adhesi sel di desmosom. Diasumsikan bahwa inisiasi reaksi antigen-antibodi yang mempromosikan acantholysis didahului dengan aktivasi protease dan aktivator plasminogen. Dengan analisis imunokimia antigen epidermal. Matushevskaya (1996) mengungkapkan antigen yang sebelumnya tidak diketahui - globulin kulit a2-BGC yang larut dalam air. Sebagai tambahan, dua protein spesifik a2-GPVP-130 dan a2-GPLP-160, yang terkait, ditemukan dalam cairan vesikel. Masing-masing, dengan bentuk pemfigus biasa dan seperti daun. Ini menunjukkan kerusakan pada sistem kekebalan tubuh pada berbagai tingkat, termasuk timus dan kulit, kemungkinan peran faktor genetik, yang diduga berasal dari kasus keluarga, data tentang peningkatan deteksi antigen tertentu dari kompatibilitas jaringan. Secara khusus, asosiasi penyakit dengan HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 telah ditetapkan. Pembawa serotipe DRW6 diyakini memiliki 2,5 kali lipat peningkatan risiko pengembangan penyakit ini, dan predisposisi terhadap penyakit pemfigus berhubungan dengan kesetiaan nonequilibrium terhadap alel DQw3 dan DQwl pada lokus DQ. Alel baru (PV6beta) dari lokus yang sama ditemukan dan sampel dengan alel PV6beta dengan oligonukleotida spesifik untuk diagnosis penyakit pada tahap awal atau pada kasus atipikal disarankan. Peran infeksi virus belum terbukti. Pada dasarnya, perubahan imunitas B-cell, namun dengan durasi yang lama, defek T-cell juga berkembang. Insufisiensi sintesis interleukin-2 telah terungkap. Pemfigus vesicating dibedakan oleh adanya area erosi pada kecambah papillomatous-verrux yang terlokalisasi terutama di lipatan kulit dan periorually. Pada beberapa pasien, lesi dapat serupa dengan pada pyoderma vegetatif karena munculnya vegetasi pada elemen pustular (pemfigus pemalsu Allogo). Fitur diagnostik diferensial dalam kasus tersebut adalah pendeteksian dengan metode imunofluoresensi langsung IgG yang membentuk kompleks imun dengan antigen di epidermis. Pemfigus vegetatif dari jenis ini berjalan lebih baik daripada versi klasik Neumann.

Patomorfologi Acanthosis dengan pemanjangan pertumbuhan epidermal dan papila dermal dan proliferasi tali epitel. Di bidang vegetasi verrukosis - acanthosis, papillomatosis, abses intra-epidermal, mengandung granulosit eosinofilik. Kehadiran abses ini merupakan karakteristik pemfigus vesicating. Dengan tipe Allopo pada fokusnya, yaitu gelembung pori, ada akantolisisis dengan formasi di sekitar pustula leher supramarginal kecil. Rongga diisi dengan granulosit eosinofilik dan sel-sel acantholytic.

Untuk memastikan diagnosis yang tepat, perlu dilakukan biopsi kulit dari lesi dengan lepuh segar dan didominasi kecil. Tanda awal pemfigus adalah edema interselular epidermis dan penghancuran jembatan interselular (desmosom) di bagian bawah lapisan Malpighian. Akibat hilangnya hubungan antara sel epitel (acantholysis), celah pertama terbentuk, diikuti gelembung yang dilokalisasi terutama di atas dasar. Sel nasal, meski mereka kehilangan sentuhan satu sama lain, tetap melekat pada membran basal. Rongga kandung kemih, sebagai suatu peraturan, mengandung sel-sel acantholytic bulat dengan inti hiperkromatik besar dan sitoplasma pucat pucat. Acantholysis dapat diamati pada vagina epitel folikel rambut, di mana, seperti di epidermis, celah-celah terbentuk, terutama di atas lapisan basal. Pada kandung kemih tua, epidermis meregenerasi; bagian bawah ditutupi beberapa lapisan sel epitel. Di tempat penolakan penutup gelembung, bagian bawahnya dilapisi sel lapisan basal. Dalam proses penyembuhan, proliferasi papila dermis dan pemanjangan, kadang penting, dari proses epidermis dicatat. Dalam kasus ini, gambaran histologis menyerupai pemfigus vesicating. Di dermis, perubahan inflamasi bisa diucapkan. Infiltrate terdiri dari granulosit eosinofilik, plasmosit dan limfosit.

Perubahan serupa ditemukan pada selaput lendir. Bila selaput lendir rongga mulut terkena, sangat sulit untuk mengeluarkan seluruh gelembung, jadi mereka menggunakan cetakan untuk diagnosis. Di mana setelah pewarnaan sesuai dengan metode Romanovsky-Giemsa temukan sel-sel acantholytic (uji Ttsanka). Namun, tes ini hanya suplemen, namun sama sekali tidak menggantikan studi histologis. Pemeriksaan mikroskopis elektron pada kulit di daerah kandung kemih dan di daerah yang tidak berubah secara klinis menunjukkan perubahan utama pada bidang kontak antar sel. Pada tahap awal pembentukan akantolisis, perubahan zat interselular diamati hampir di seluruh lapisan Malpighian, yang menyebabkan hilangnya kemampuan untuk membentuk ikatan desmosomal. Sel yang telah kehilangan komunikasi satu sama lain dibulatkan, jumlah tonofilamen di dalamnya menurun. Mereka berkonsentrasi di sekitar nukleus, kemudian menjalani lisis dan menghilang.

Histogenesis pemfigus jenis ini sama dengan pemfigus biasa.

Pemfigus daun ditandai oleh pengaturan melepuh yang tidak rata, akibatnya secara klinis tidak signifikan, cepat ditutup dengan kerak bersisik, sering kali berlapis karena terbentuknya gelembung berulang di bawahnya. Prosesnya biasanya umum, tidak seperti pemfigus biasa, ia menghasilkan reaksi inflamasi, yang memberi lesi kesamaan pada eritroderma exfoliatif, psoriasis, dermatitis seboroik dan dermatosis lainnya. Selaput lendir jarang terkena. Gejala Nikolsky secara dramatis positif, ketika mengalami trauma ada permukaan erosif yang luas. Prognosis dengan bentuk ini kurang menguntungkan dibandingkan dengan pemfigus biasa.

Patomorfologi Dalam fokus segar, acantholysis terjadi biasanya dalam lapisan granular atau langsung di bawahnya dengan pembentukan gelembung lokalisasi subkorneal. Fenomena acantholysis bisa berada di dasar dan di penutup kandung kemih. Terkadang, karena acantholysis, lapisan horny dan sebagian granular dapat terpisah tanpa membentuk gelembung. Di keliling epidermosit sumbing tidak memiliki desmosom dan ada kecenderungan untuk memisahkannya, akibatnya celah tersebut terbentuk di bagian tengah epidermis. Hal ini dimungkinkan untuk memisahkan seluruh epidermis dari lapisan basal. Pada fokus yang lebih tua pada penyakit yang lebih baik, acanthosis, papilomatosis dan hiperkeratosis biasanya diamati, kadang dengan colokan hiperkeratotik di mulut folikel rambut. Di daerah hiperkeratosis, pycnosis dengan heterochromy sel individu dapat diamati, mengingatkan pada munculnya "biji-bijian" pada penyakit Darya, di dermis yang diinduksi dengan cukup infiltrasi, kadang-kadang disertai adanya granulosit eosinofilik.

Histogenesis. Dasar pembentukan gelembung di daun-pemfigus juga terletak akantolisis yang dihasilkan dari reaksi antigen-antibodi patologis, tapi autoantibodi ditujukan terhadap selain di bawah bentuk di atas pemfigus, antigen, yaitu desmoglein I - komponen protein desmosomal penting lainnya dalam kombinasi dengan plakoglobinom saya Selain itu, spongiosis eosinofil yang dapat berperan dalam pengembangan lecet, yang muncul di epidermis pada tahap awal proses patologis, kadang-kadang sebelum pengembangan akantisis, saya ingat. Dermatitis herpetiform morfologis Duhring. Dalam mikroskop elektron, selama periode ini, penyakit ini menunjukkan semen intercellular terlarut dan sejumlah desmosom yang berkurang. Tonofilamen diatur perinuclear, seperti pada diskeratosis. Pada jenis pemfigus ini, autoantibodi yang terdeteksi di ruang interselular epidermis identik dengan pemfigus biasa.

Pemfigus eritematosa dianggap oleh kita sebagai varian pemfigus foliar terbatas, namun ada pendapat bahwa ini adalah bentuk bebas dari pemfigus atau kombinasi pemfigus dengan lupus merah. Hal ini ditunjukkan oleh karakteristik klinis dan morfologi karakteristik kedua penyakit tersebut. Foci lesi terletak terutama di bagian belakang, dada dan di daerah interscapular. Mereka memiliki tanda klinis pemfigus (lecet), lupus erythematosus (eritema, kadang atrofi) dan dermatitis seboroik (lapisan kerak bersisik) juga menyerupai impetigo, psoriasis eksudatif. Gejala Nikolsky positif, perubahan pada selaput lendir sering diamati.

Patomorfologi Perubahannya mirip pemfigus tipe daun. Pada unsur lama, hiperkeratosis folikular dengan acantholysis dan diskeratosis pada lapisan granular dicatat. Dengan kesamaan klinis, lupus erythematosus dibedakan dari pemfigus eritematosa hanya secara histologis. Acantholysis dan lokalisasi kandung kemih di lapisan granular epidermis, infiltrat inflamasi minor di dermis dengan pemfigus eritematosa membedakannya dari lupus eritematosus.

Histogenesis. Perubahan pada epidermis. Terungkap dengan mikroskop elektron, serupa dengan pemfigus seperti daun, serta status autoimun. Namun, dengan metode imunofluoresensi langsung ini, luminesensi membran basal terungkap sebagai hasil dari pengendapan imunoglobulin G. Di dalamnya dan juga antibodi antinuklear, yang khas dari penyakit autoimun pada umumnya. Th. Van Joost dkk. (1984), melakukan penelitian immunomorfologi pada pemfigus seboroik, menemukan bahwa patogenesis penyakit ini adalah cacat utama fungsi penekan-T, yang dinyatakan dalam hiperproduksi autoantibodi.

Diagnosis banding. Pemfigus biasa harus dibedakan dari bentuk pemfigus pemfigus, pemfigoid, penyakit Duhring dan penyakit vesikular lainnya.

Dalam perjalanan klinis pemfigus vegetatif, tipe klasik (tipe Neumann) dan bentuk jinak (tipe Gallopo) dibedakan.

Gejala. Dengan jenis Neumann, tiba-tiba, seperti bentuk vulgar, gelembung lembek muncul, penutupnya dibuka dengan cepat, memperlihatkan erosi merah terang berbentuk oval, bulat atau tidak beraturan, yang cenderung tumbuh perifer. Letusan sering muncul di sekitar bukaan alam dan lipatan (inguinal-femoral, interannual, axillary, di bawah kelenjar susu, di daerah pusar). Dengan waktu (5-6 hari) pada permukaan erosi terbentuk vegetasi berair, kecil, berwarna merah terang dengan fetid dilepas. Jumlah dan ukuran erosi vegetatif meningkat. Pustula bisa muncul di pinggiran erosi. Gejala Nikolsky pada kebanyakan pasien adalah positif.

Dengan pemfigus vegetatif jinak (tipe Gallopo), lesi sebagian besar terletak di daerah intertriginous pada kulit dan, lebih jarang, pada selaput lendir mulut. Jalannya penyakit ini lebih menguntungkan. Bentuk ini selalu disertai dengan unsur pustular dan follicular yang bergabung menjadi plak yang diinfiltrasi dengan vegetasi.

Histopatologi. Pada tahap awal penyakit, pola histologis di daerah lecet dan erosi mirip dengan yang diamati dengan pemfigus biasa. Papillomatous dan verrux tumbuh ditandai oleh fenomena papilomatosis dan acanthosis dengan abses intra-epidermal, yang terdiri dari granulosit eosinofilik. Studi imunologi di ruang interselular epidermis pada pasien menunjukkan deposit IgG.

Diagnosis banding. Pemfigus vegetans Neumann harus dibedakan dari pemfigus vulgaris, sifilis sekunder berulang, toxicoderma obat (yododerma, bromoderma) berdiam bentuk folikel diskeratosis Darier, pemfigus jinak familial kronis Hailey-Hailey.

Pemfigus daun jauh lebih jarang terjadi daripada yang biasa.

Gejala. Pemfigus daun memiliki ciri khas yang khas: penampilan pada kulit gelembung lembab superfisial yang tidak berubah atau sedikit hypersmated dengan ban balap. Ban mereka cepat meledak, bahkan dengan sentuhan ringan atau di bawah tekanan cairan gelembung. Pada saat yang sama berair, erosi merah cerah dengan eksudat terpapar, yang segera menyusut menjadi kerak bersisik berlapis. Luas erosi yang luas, ditutupi dengan kerak berlapis, menyerupai eritroderma exfoliatif. Gambaran klinis penting dari pemfigus seperti daun berulang, kadang terus menerus, pembentukan lecet superfisial di bawah kerak menggantikan bekas erosi.

Gejala Nikolsky (gejala ini pertama kali dijelaskan dalam bentuk daun) diungkapkan dengan baik baik di sekitar lesi dan di daerah terpencil di kulit. Seperti bentuk lainnya, kondisi umum pasien terganggu (kenaikan suhu tubuh, infeksi sekunder bergabung, perkembangan cachexia).

Histopatologi. Secara histologis, dengan pemfigus berbentuk daun, acantholysis biasanya diamati pada lapisan granular atau di bawahnya (celah subkorneal), akantolisis diekspresikan. Di dermis ada infiltrasi inflamasi yang diucapkan. Di ruang interselular epidermis, antibodi kelas IgG terdeteksi.

Diagnosis banding. Daun pemfigus harus dibedakan dari eritroderma asal yang berbeda (eritroderma yang, toxicoderma), vulgaris pemfigus, dermatitis herpetiformis Duhring (bentuk kistik), nekrolisis epidermal toksik eritematosa (seborrhoea) pemfigus et al.

Pemfigus erythematous (seborrhoeal) pemfigus (sindrom Senir-Asher) adalah salah satu varian pemfigus sejati, yang terbukti dengan seringnya kasus transisi menjadi pemfigus biasa atau mirip daun.

Gejala. Bila pemfigus eritematosa ada gejala dermatosis semacam itu, seperti eritematosa lupus, pemfigus dan dermatitis seboroik.

Sebagai aturan, letusan dini terjadi pada kulit kepala, kulit wajah (di pipi atau di bagian belakang hidung dengan transisi ke daerah yang berdekatan dengan pipi, dahi), lesi kemudian muncul di bagasi. Ada fokus eritematosa dengan batas yang jelas, di permukaannya ada kerak bersisik tipis atau longgar. Jika terjadi pembasahan, lesi ditutupi dengan kerak berwarna keabu-abuan atau kekuning-kuningan. Cortex terjadi sebagai akibat pengeringan eksudat gelembung, yang terbentuk pada lesi atau area kulit yang berdekatan. Lepuh yang muncul seringkali tidak terlihat baik bagi pasien maupun dokter, karena mereka kurus dan lembek. Mereka cepat dibuka dan ditutup dengan kerak padat atau longgar, bisa bergabung satu sama lain atau tetap terisolasi untuk waktu yang lama. Gejala Nikolsky positif pada kebanyakan pasien.

Di kulit kepala, letusan bisa serupa dengan dermatitis seboroik.

Selaput lendir dipengaruhi oleh sekitar sepertiga pasien. Jalannya penyakit ini panjang, dengan remisi.

Histopatologi. Bila pemeriksaan histopatologis, celah atau lecutan diidentifikasi di bawah lapisan horny atau granular epidermis, seperti pada pemfigus berbentuk daun. Untuk pemfigus eritematosa, hiperkeratosis folikular seringkali bersifat patognomonik.

Metode imunofluoresensi langsung pada ruang interseluler epidermis pada pasien dengan pemfigus eritematosa menunjukkan IgG tetap.

Diagnosis banding. Pemfigus erythematous (seborrheic) harus dibedakan dari lupus eritematosus, eksim seboroik, pemfigus runcing, pemfigus, pucek pustular subkorneal dari Sneddon-Wilkinson.

Pengobatan pemfigus

Karena pemfigus adalah penyakit autoimun, pengobatannya harus bersifat patogenik secara eksklusif. Sehubungan dengan ini, pengobatan modern terhadap pasien pemfigus dilakukan dengan hormon kortikosteroid dan terdiri dari dua tahap:

1. pencapaian hasil yang optimal (penghentian ruam baru, resolusi unsur morfologi) di lingkungan rumah sakit;
2. perawatan rawat jalan jangka panjang dengan dosis perawatan di bawah tindak lanjut yang hati-hati.

Kortikosteroid diresepkan dalam dosis kejut besar, tergantung pada tingkat keparahan dan prevalensi proses, berat pasien. Menurut penulis yang berbeda, dosisnya adalah 1-2 mg / kg berat badan pasien. Untuk mengurangi dosis dan efek samping kortikosteroid, serta untuk meningkatkan efektivitas pengobatan, glukokortikosteroid digabungkan dengan metotreksat.

Kombinasi dari berbagai skema. Beberapa penulis merekomendasikan pemberian resep imunosupresan setelah mencapai efek terapeutik pada kortikosteroid. Penulis lain meresepkan metotreksat pada awal pengobatan seminggu sekali selama 10-15 mg.

Imunosupresan, khususnya metotreksat, menekan sintesis antibodi, memperlambat proses alergi dan memiliki efek antiinflamasi nonspesifik. Metotreksat (EBEWE) membedakan rasio kemanjuran dan tolerabilitas yang paling baik dibandingkan dengan sitostatika lainnya.

Dalam pengobatan pemfigus, siklosporin A (sandimmun-neoral) memiliki efek yang baik. Dosis awal siklosporin adalah 2,5 mg per kg berat badan. Khasiat ditingkatkan dengan kombinasi siklosporin dengan kortikosteroid.

Untuk meningkatkan efek terapeutik kortikosteroid, enzim sistemik (phlogenzyme, vobenzyme) ditambahkan ke pengobatan. Dosis tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan rata-rata 2-3 tablet 3 kali sehari.

Untuk mengembalikan protein terganggu, metabolisme karbohidrat dan lemak, meningkatkan aktivitas proses imunobiologis dan mengurangi dekalifikasi pada terapi kortikosteroid, hormon anabolik, retabolil, harus ditambahkan. Retabolil juga merangsang sintesis protein dalam tubuh.

Di luar, pewarna anilin, krim, salep yang mengandung glukokortikosteroid dan antibiotik, agen yang meningkatkan epitelisasi digunakan.

Untuk memperbaiki proses metabolisme, mikrosirkulasi dan epitelisasi pada lesi pada terapi dasar, beberapa penulis melampirkan terapi laser.

Karena antibodi terhadap zat interselular epidermis dan kompleks imun bersirkulasi hadir dalam serum pasien pemfigus aktif, metode plasmaphoresis, plasmasorpsi dan hemosorpsi digunakan untuk mengeluarkan zat ini dari tempat tidur vaskular.