Sklerosis kongenital (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sklerosis kongenital pada leher kandung kemih (penyakit Marion) jarang terjadi. Anak laki-laki dicirikan oleh perkembangan jaringan fibrosa berbentuk cincin di lapisan submukosa dan otot zona ini. Tingkat ekspresinya berbeda. Saat diperiksa secara histologis pada anak yang lebih tua, bersamaan dengan fibrosis sering menunjukkan tanda-tanda peradangan kronis.
Gejala sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)
Gejala penyakit tergantung pada tingkat keparahan obstruksi serviks dan durasi penyakit. Dengan sedikit perkembangan jaringan fibrosa ada sedikit kesulitan buang air kecil. Tidak ada residu urine, fungsi ginjal tidak pecah. Dengan obstruksi berat, sulit buang air kecil dicatat dan residu urine terdeteksi. Sclerosis leher kandung kemih dapat berlanjut sampai dengan penundaan buang air kecil dengan jenis ishuria paradoksal, pengembangan refluks vesikoureteral, ureterohidronefrosis dan insufisiensi ginjal.
Diagnostik sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)
Sklerosis leher kandung kemih terbentuk berdasarkan data ascending urethrocystography dan urethrocystoscopy. UFM dalam kombinasi dengan cystomanometry mengkonfirmasikan adanya obstruksi di leher dan memungkinkan untuk menilai keadaan fungsional detrusor.
Bila dibandingkan elevasi urethrocystography dan bagian bawah dinding trabekular, kontras cukup uretra, di cystoscopy mencatat trabecular dinding kandung kemih, kadang-kadang didefinisikan penonjolan kerah dinding belakang, dan beberapa pasien bar hipertrofi kandung kemih. Pada sistogram, ciri khas adalah elevasi bagian bawah.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)
Sklerosis leher kandung kemih diobati dengan penggunaan operasi transvesikal - pembedahan longitudinal, plastik berbentuk Y atau TUR, yang kini telah menjadi metode pilihan.