Skoliosis bawaan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Skoliosis - kelengkungan lateral kolom tulang belakang, dikombinasikan dengan torsi.

Kode ICD-10

• M41. Skoliosis
• Q76.3 Skoliosis kongenital disebabkan oleh malformasi tulang.

Sebelum ahli bedah, biasanya ada tiga masalah: identifikasi anomali kongenital, prospek perkembangan deformasi dan pengobatan skoliosis.

Apa yang menyebabkan skoliosis bawaan?

Skoliosis paling umum berdasarkan anomali dalam pembentukan vertebra. Diantara anomali semacam itu ada vertebra berbentuk baji dan semi-vertebra.

Kemajuan deformitas tulang belakang bergantung pada faktor-faktor seperti anomali, lokalisasi dan jumlah vertebra abnormal, adanya (atau tidak adanya) fusi dengan vertebra yang berdekatan.

Jika tubuh vertebra sphenoid (semi-vertebra) dipisahkan dari cakram intervertebral yang berdekatan, vertebrae memiliki plat pertumbuhan dan, akibatnya, tumbuh pada tingkat yang sama. Perbedaan utama di antara mereka adalah bahwa vertebra baji awalnya cacat, apalagi, karena hukum Hueler-Folkmann, tingkat deformasi meningkat secara bertahap. Kehadiran pelat pertumbuhan menyebabkan perkembangan deformasi tulang belakang secara keseluruhan dan menjadi faktor prognostik yang paling penting. Vertebra semacam itu diidentifikasi oleh IA. Movshovich aktif. Jika vertebra abnormal bergabung dengan satu atau kedua vertebra yang berdekatan, perkembangan deformasi menjadi tidak berbahaya. Vertebra berbentuk baji seperti itu (setengah vertebra) menurut AI Movshovich didefinisikan sebagai tidak aktif.

Faktor penting kedua dalam perkembangan deformitas adalah jumlah vertebra abnormal. Jika vertebra berbentuk baji (semi-vertebra) dua atau lebih dan semuanya terletak di satu sisi, ini adalah tanda prognostically tidak menguntungkan. Jika vertebra abnormal terletak di sisi berlawanan tulang belakang dan dipisahkan oleh setidaknya satu vertebra normal, prognosis progresi skoliosis bisa sangat menguntungkan. Vertebra tersebut disebut alternating.

Skoliosis kongenital kelompok kedua - kelainan bentuk pada tanah anomali segmentasi tulang belakang. Gangguan ini terpenuhi pada tingkat manapun, namun paling sering di tulang belakang toraks. Blok dapat dibentuk pada tingkat tertentu - baik di bidang frontal dan horisontal. Tingkat perkembangan skoliosis berdasarkan anomali segmentasi bergantung pada jumlah segmen yang terlibat dalam zona blok dan keamanan pelat pertumbuhan pada sisi cembung deformasi.

Skoliosis kongenital pada deformasi tipe III yang paling parah menurut klasifikasi Musim Dingin (anomali campuran). Ini adalah skoliosis, berdasarkan perkembangan dan perkembangannya yang terletak satu sisi menghalangi vertebra di hadapan satu atau lebih vertebra berbentuk baji di sisi yang berlawanan (pada tingkat blok). Kombinasi dua jenis anomali skoliosis saling memperkuat efek masing-masing, yang telah menyebabkan konsekuensi bencana pada usia dini.

Pisahkan, meskipun tidak banyak, kelompok adalah skoliosis bawaan berdasarkan beberapa anomali perkembangan, yang mempengaruhi hampir keseluruhan kolom vertebralis. Pada pasien tersebut terkadang tidak ada vertebra yang terbentuk secara normal.

Anomali yang merawat sangat sering terjadi. Ini termasuk kelainan kepala dan leher (langit-langit dan bibir atas, deformasi telinga, deformasi rahang bawah, tidak adanya epiglotis, defisit VII dan VIII pasang saraf kranial), batang (cacat jantung bawaan, deformasi tulang dada, tanpa adanya cahaya, traheoezofagealny fistula, striktur esofagus ), sistem saluran kemih, ekstremitas.

Bagaimana penanganan skoliosis bawaan?

Pengobatan konservatif terhadap skoliosis

Skoliosis kongenital tidak diobati dengan metode konservatif.

[1], [2], [3]

Pengobatan bedah skoliosis

Indikasi untuk intervensi bedah pada skoliosis kongenital harus dipertimbangkan dalam hal keparahan deformasi yang sudah ada dan prospek untuk perkembangan lebih lanjut.

Ini harus dioperasikan pada usia di mana indikasi untuk intervensi tidak diragukan lagi, bahkan jika usia sangat dini (2-5 tahun). Selain itu, banyak ahli bedah yakin bahwa pengobatan skoliosis harus dimulai pada usia 3 tahun.

Literatur ortopedi berisi rujukan pada berbagai intervensi yang paling beragam dan bervariasi yang dapat mengubah jalan alami deformasi skoliotik kongenital. Pengobatan skoliosis tergantung, antara lain, pada pengalaman ahli bedah dan melengkapi klinik. Tidak ada metode universal, namun dalam beberapa dekade terakhir, kebanyakan ahli ortopedi cenderung memerlukan stabilisasi anteroposterior pada kolom tulang belakang (360 fusion).

Spidylodesis belakang tanpa alat

Gajah posterior tanpa instrumentasi adalah metode terbaik untuk deformasi yang secara jelas berkembang atau sifat seperti itu yang tidak dapat dihindari, namun pada saat yang sama begitu kaku sehingga koreksi tampak tidak realistis. Contoh klasik adalah blok satu sisi dan tidak tersegmentasi.

Prinsip dasar intervensi bedah adalah sebagai berikut.

• Di bidang fusi tulang belakang, seluruh lengkungan kelengkungan ditambah satu segmen harus disertakan secara kranial dan kaudal,
• Bagian posterior vertebra harus diekspos seluas mungkin, yaitu ke simpul proses melintang.
• Pembentukan tulang harus menyeluruh dan mencakup reseksi sendi facet dan dekortikasi lengkap struktur posterior vertebra.
• Hal ini diperlukan untuk menggunakan sejumlah besar transplantasi.

Pembentukan blok membutuhkan imobilisasi eksternal pasca operasi. Menggunakan untuk keperluan ini korset korektif seperti Milwaukee atau korset dengan halothoursia (untuk deformitas serviks dan toraks) memungkinkan beberapa koreksi skoliosis. Selain itu, penggunaan alat tersebut berkontribusi pada normalisasi keseimbangan batang dan pembentukan blok tulang di bawah kondisi yang mendekati normal dalam hal biomekanik kolom tulang belakang.

Lonstein dkk. Tekankan bahwa hasil spondylodesis posterior instrumentasi putih sangat bagus, asalkan ahli bedah menyadari bahwa koreksi signifikan tidak dapat dianggap sebagai tujuan utama. Tujuan utamanya adalah stabilisasi, yaitu pencegahan progresi.

Banyak ahli bedah mengatakan bahwa anak kecil tidak bisa diliputi spondil, karena ini membatasi pertumbuhannya. Memang benar bahwa tubuh vertebra yang terbentuk tidak tumbuh dengan pertumbuhan pasien atau tumbuh lebih lambat dari biasanya, namun harus diingat bahwa dengan skoliosis bawaan, zona yang tersumbat tidak memiliki potensi pertumbuhan. Sifat ini memperpendek tulang belakang, bukan ahli bedah, anak akan memiliki badan lebih lama setelah spondylodease awal, jika operasi ini tidak ditunda.

Spondylodesis belakang menggunakan alat

Suplementasi spondylodesis posterior dengan implan logam bertujuan untuk mencapai stabilisasi tulang belakang yang lebih baik, yang mengurangi ketergantungan pada kualitas imobilisasi eksternal, dan juga mendapatkan koreksi deformasi yang lebih signifikan. Penggunaan gangguan Harrington untuk tujuan ini dikaitkan dengan peningkatan risiko pengembangan komplikasi neurologis. Ini jauh lebih menarik untuk menggunakan CDI atau analoginya. Tetapi setiap intervensi dengan penggunaan implan logam memerlukan studi pra operasi yang hati-hati terhadap isi kanal tulang belakang, serta pemantauan sumsum tulang belakang secara intraoperatif.

Fusi anteroposterior

Intervensi semacam itu optimal dari sudut pandang menghentikan perkembangan skoliosis kongenital. Pembentukan blok tulang lingkaran (360) disertai dengan penghancuran pelat pertumbuhan di sisi cembung lengkungan dan menyeimbangkan kedua sisi tulang belakang dalam hal potensi pertumbuhan dan, dengan demikian, peningkatan deformasi. Pelaksanaan fusi tulang belakang ventral pada pasien dengan skoliosis bawaan memiliki kekhasan.

• Fitur pertama adalah kebutuhan untuk mengidentifikasi cakram intervertebral yang tidak normal dan ditemukan.
• Fitur kedua adalah lokasi abnormal dan percabangan kapal segmental.

Spondylodesis ventral sangat diperlukan untuk melakukan segera sebelum dorsal, yaitu selama satu anestesi.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epifisis

Perbedaan utama dari intervensi sebelumnya adalah bahwa. Epiphiseospondilodez tidak hanya menghalangi tulang belakang pada tingkat tertentu, namun, menghentikan pertumbuhan jaringan tulang di sisi konveks deformasi, tetap bertahan di sisi cekung.

Epiphiseospondilodez ditunjukkan kepada anak-anak berusia 1 sampai 5 tahun, jika perkembangan deformasi didokumentasikan, panjang busurnya kecil, potensi pertumbuhan di sisi cekung dipertahankan, dan deformasi itu sendiri murni skoliotik - tanpa kyphosis atau lordosis yang jelas. Operasi ini bisa efektif pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun.

Dubousset et at. Mengusulkan sebuah skema untuk merencanakan operasi penyakit faring tulang belakang, tergantung pada lokasi anomali dan sifatnya. Anda bisa membayangkan setiap vertebra sebagai sebuah kubus yang terdiri dari empat bagian (kuadran), masing-masing tumbuh simetris di sekitar kanal tulang belakang. Jika proses pertumbuhan berjalan asimetris, yang terjadi pada kasus deformitas bawaan tulang belakang, perlu untuk menentukan terlebih dahulu zona mana yang perlu dicekal untuk mengembalikan simetri yang hilang. Dengan menggunakan skema kuadran empat memungkinkan Anda memutuskan dengan tepat di mana (pada bidang horizontal) blok tulang harus terbentuk.

Komponen kedua dari skema Dubousset adalah penentuan panjang fusi tulang belakang sepanjang kolom spinal. Jika epifitospondilodez dilakukan hanya pada tingkat vertebra abnormal, ini hanya akan menyebabkan efek menstabilkan. Jika perlu untuk mencapai koreksi deformasi selama pertumbuhan tulang belakang yang berkelanjutan, perlu untuk mencakup segmen di atas dan di bawah zona epiphysiospondylodease.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Eksisi dari semi-vertebra

Operasi pertama dari jenis ini dijelaskan pada tahun 1928 oleh Royle, kemudian banyak ahli bedah menggunakannya. Sebenarnya, eksisi - vertebrotomi pada sisi cembung kelengkungan, jika operasi tidak mengarah pada pembentukan blok pada tingkat vertebrotomi, hal itu dapat dianggap tidak berhasil. Eksisi semi-vertebra dikaitkan dengan risiko komplikasi neurologis yang nyata, karena lumen kanal tulang belakang harus dibuka di depan dan belakang. Indikasi untuk pengoperasian deformitas tulang belakang pada tanah semi-vertebra tunggal. Pengalaman menunjukkan bahwa kinerja itu tanpa menggunakan struktur logam, memberikan kompresi pada sisi cembung busur dan dengan demikian menutup postresection wedge cacat, sering mengakibatkan permukaan tulang nonunion dan deformasi perkembangan operasi usia optimal - hingga 3 tahun, sementara di usia lanjut mungkin cukup efektif Ketika lumbar scoliosis epifizeospondilodez beroperasi depan dan belakang di sisi cembung deformasi dengan hemivertebrae tingkat capture dan dua yang berdekatan - cranially dan caudally di dada dan tulang belakang torakolumbalis karena risiko komplikasi yang disebutkan di atas harus dimasukkan dalam zona toolkit dua segmen vertebra atas dan di bawah hemivertebrae . 

Tahap pertama dari intervensi tersebut adalah pengangkatan tubuh semi-vertebral. Akses tergantung pada lokasi anomali. Tubuh diangkat sepenuhnya ke dasar akar lengkungan. Bersama dengan badan vertebra, cakram intervertebralis yang berdekatan dan pelat pertumbuhan dari badan vertebral yang berdekatan diangkat. E.V. Ulrich merekomendasikan penggunaan akar lengkung lokal untuk memudahkan identifikasi bagian posterior vertebra anomali selama tahap kedua dari intervensi. Untuk tujuan ini, jarum Kirschner sepanjang 6-8 cm dimasukkan ke dalam pusat akar akar lengkung dan dibawa ke arah dorsal melalui jaringan lunak dan kulit punggung. Ini memberi ahli bedah titik referensi yang jelas dan andal, yang memungkinkan untuk mempersingkat waktu untuk menemukan setengah perapian yang diperlukan dan tidak berkembang tanpa kebutuhan akan akses. Sebagai pengganti semi invertebrata yang resected, autografts diletakkan, lukanya dijahit lapis demi lapis.

Tahap kedua adalah koreksi deformitas dan epifisis posterior. Akses adalah rata-rata. Subperiosteal mensekresi bagian posterior vertebra di sisi cembung lengkungan di atas tiga segmen. Struktur posterior vertebra abnormal dilepaskan, setelah itu terbentuk cacat, yang dibalik oleh puncak menuju cekungan deformasi. Dua kait CDI mengarah ke setengah haluan vertebra yang terletak di perbatasan defek ini. Panjang batang harus kurang dari jarak antara kait sebelum kompresi. Batang dimasukkan ke dalam kait, mur dikencangkan pada salah satu kait, dengan bantuan kontraktor, kait disatukan oleh gaya tekan, dan akibatnya cacat penarikan postur baji dihilangkan dan deformasi tulang belakang dikoreksi. Kencangkan mur di hook kedua. Operasi selesai dengan menumpuk autografts di sisi konveks deformasi di sebelah instrumentasi.

[13], [14], [15], [16],

Tahap gangguan tanpa spondylodesis

Jenis perawatan bedah ini dirancang untuk bentuk progresif agresif dari infantil dan skoliosis idiopatik remaja. Penggunaannya pada deformasi bawaan terbatas pada bentuk yang agak jarang, ditandai oleh banyak anomali sepanjang tulang belakang toraks dan lumbar dan kombinasi dengan usia muda pasien dan mobilitas deformasi yang cukup.

Sentuhan tahap tunggal dari semi-vertebra dan koreksi deformasi dengan instrumentasi segmental (operasi Shono)

Indikasi - skoliosis remaja berdasarkan semi-vertebra tunggal lokalisasi thoraks dan torakolumbalis, yang tidak memerlukan perpanjangan spondylodesis ke tulang belakang lumbal bagian bawah.

Posisi pasien ada di perutnya. Mengikat bagian posterior vertebra ke simpul dari proses melintang, mengidentifikasi semi-vertebra. Proses spinous, arch dan articular facets resect dengan pelestarian akar lengkungan dan proses melintang. Kedua struktur ini resected hanya di bawah kondisi visualisasi langsung dari sumsum tulang belakang (di daerah torasik ruas setengah vertebra yang bersangkutan dikenakan eksisi selama 3 cm). Reseksi tubuh belahan bumi dimulai di dasar akar lengkungan dan terus terpusat ke trombosit anterior dan ventral. Biasanya tidak diperlukan untuk menghilangkannya, karena setelah penerapan gaya tekan pada sisi konveks deformasi, mereka pecah dan hancur seperti cangkang telur yang kosong. Hal ini diperlukan untuk menghilangkan jaringan cakram intervertebralis dan pelat ujung pada kedua sisi semi-vertebra. Reseksi akar tubuh lengkung dan semi-vertebral difasilitasi oleh fakta bahwa sumsum tulang belakang yang tampak jelas bias terhadap cekungan deformasi.

Langkah selanjutnya adalah implantasi sekrup dan kait sesuai dengan perencanaan pra operasional. Hal ini diperlukan untuk memberikan kompresi sepanjang sisi cembung deformasi dan gangguan - di sepanjang sisi cekung. Sebelum koreksi, perlu meletakkan autografts dalam bentuk serutan antara vertebra yang berdekatan pada defek yang terbentuk setelah reseksi, jika tidak mungkin ada void. Batang implan pertama di sisi cembung busur, pre-bending sesuai dengan kontur sagital normal tulang belakang. Pada kait batang atau sekrup ini kembangkan kekuatan tekan untuk menghancurkan pelat ujung dan menutup cacat penarikan segitiga. Pada saat yang sama, skoliosis dan kyphosis lokal dikoreksi. Batang kedua ditanamkan di sisi cekung busur. Gangguan, bagaimanapun, harus ditutup untuk menghindari ketegangan sumsum tulang yang tidak perlu. Peran utama batang kedua adalah stabilisasi tambahan. Sepanjang busur, lengkungan diikuti oleh fusi tulang belakang posterior dengan autostimulation. Istirahat tempat tidur harus diobservasi selama 1-2 hari. Imobilisasi oleh korset ditunjukkan selama 3 bulan,

Operasi untuk pelanggaran segmentasi

Skoliosis pada anak kecil diobati dengan epifitospondylodease. Sisi dan luas fusi tulang belakang ditentukan sesuai dengan skema Dubousset. Pada anak-anak dan remaja yang lebih tua, taktik bedah, antara lain, didikte oleh adanya atau tidak adanya antisipliner kompensasi. Implementasi fusi anteroposterior yang optimal dengan menggunakan CDI, yang memungkinkan untuk menghilangkan antikonvensi kompensasi dan dengan demikian menormalkan keseimbangan batang tubuh. Pada kasus yang paling parah, dan bahkan pada pasien dewasa, adalah mungkin untuk melakukan osteotomy berbentuk baji dari blok tersebut. Selama operasi, tulang belakang sengaja destabilisasi untuk mendapatkan koreksi yang diperlukan. Risiko komplikasi meningkat sebanding dengan koreksi yang dihasilkan. Stabilitas yang hilang harus segera dikembalikan ke meja operasi.