Spina bifida (spina bifida spine)

Spina bifida (spina bifida) adalah cacat pada penutupan kolom tulang belakang. Terlepas dari kenyataan bahwa penyebabnya tidak diketahui, kadar folat rendah selama kehamilan meningkatkan risiko malformasi ini. Dalam beberapa kasus, ada kursus asimtomatik, pada orang lain - kelainan neurologis parah di bawah lesi. Spina bifida terbuka dapat didiagnosis secara prenatal dengan ultrasound atau diduga meningkatkan kadar alpha-fetoprotein dalam cairan serum dan amnion ibu. Setelah lahir, cacat biasanya terlihat secara visual pada punggung anak. Pengobatan spina bifida (spinal bifida) biasanya bersifat operasi.

Sumbing tulang belakang (spina bifida, spina bifida) adalah salah satu cacat tabung saraf yang paling parah, kompatibel dengan perpanjangan hidup. Paling sering cacat terletak di tulang belakang torasik, lumbar atau sakral yang lebih rendah dan, seperti biasanya, mencakup dari 3 sampai 6 vertebra. Tingkat keparahan lesi bervariasi dari laten, di mana tidak ada perubahan yang nyata, pada tonjolan kistik (cystic spina bifida, hernia tulang belakang), sampai ke tulang belakang yang terbuka sepenuhnya (rachischisis) dengan kerusakan neurologis dan kematian yang parah.

Dengan celah tersembunyi tulang belakang, anomali kulit tampak menutupi punggung bawah (biasanya di bagian lumbosakral); mereka termasuk bagian fistula tanpa bagian bawah yang terlihat, berada di atas bagian bawah daerah sakral atau tidak terletak di sepanjang garis tengah; daerah hiperpigmentasi dan bundel rambut. Anak-anak ini sering mengalami anomali sumsum tulang belakang di bawah lokasi cacat, seperti lipoma dan fiksasi abnormal pada sumsum tulang belakang.

Pada cystic spina bifida (spinal bifida), tonjolan tersebut mungkin mengandung sumsum tulang belakang (meningokel), sumsum tulang belakang (myelocele), atau keduanya (meningomyelocele). Dengan meningomielokel, kantung hernia biasanya terdiri dari meninges dengan jaringan saraf di tengahnya. Jika cacat tidak sepenuhnya tertutup oleh kulit, kantung hernia dapat dengan mudah pecah, yang meningkatkan risiko infeksi dan perkembangan meningitis.

Hidrosefalus sering terjadi dengan spina bifida (spinal bifida) dan mungkin terkait dengan sindrom Chiari tipe II atau stenosis saluran air. Anomali kongenital lainnya mungkin juga ada, misalnya, gangguan migrasi neuron di otak, syringomyelia dan formasi jaringan lunak.

[1], [2], [3]

Gejala spina bifida spina bifida

Banyak anak dengan spina bifida minimal (spinal bifida) tidak memiliki gejala. Dengan keterlibatan sumsum tulang belakang dan akar saraf spinalis di bagian lumbosakral, yang biasanya ada, kelumpuhan berbagai tingkat berkembang pada otot-otot di bawah tingkat lesi. Ketiadaan atau pengurangan persarafan otot juga menyebabkan atrofi pada kaki dan penurunan nada otot-otot rektum. Karena kelumpuhan berkembang pada janin, gangguan ortopedi dapat terjadi sejak lahir (misalnya kaki pengkor, arthrogryposis kaki, dislokasi sendi pinggul). Terkadang ada kyphosis, yang mencegah penutupan bedah cacat dan mencegah pasien berbaring telentang.

Selain itu, fungsi kandung kemih terganggu, yang menyebabkan munculnya pemicu urin terbalik dan perkembangan hidronefrosis, IMI yang sering terjadi dan akhirnya merusak ginjal.

Diagnosis bifida spina (spina bifida)

Metode visualisasi sumsum tulang belakang, seperti ultrasound atau MRI, diperlukan; Bahkan pada anak-anak dengan manifestasi kulit minimal, kelainan pada tulang belakang yang mendasarinya dapat dicatat. Gambaran umum radiografi tulang belakang, sendi pinggul dan dengan adanya indikasi ekstremitas bawah harus dilakukan bersamaan dengan ultrasound, CT atau MRI otak.

Setelah diagnosis spina bifida (bifida spine) dibentuk, perlu dilakukan pemeriksaan organ-organ sistem kemih anak, termasuk tes urine umum, kultur urin, tes darah biokimia dengan penentuan kadar urea dan kreatinin dan ultrasound. Pengukuran kapasitas dan tekanan kandung kemih, dimana urin memasuki uretra, dapat menentukan prognosis dan taktik pengobatan. Kebutuhan untuk pemeriksaan lebih lanjut, termasuk studi urodinamika dan kista terstruktur, bergantung pada hasil yang diperoleh dan anomali perkembangan bersamaan.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pengobatan bifida spina (spina bifida)

Tanpa perawatan bedah yang cepat, kerusakan pada sumsum tulang belakang dan saraf tulang belakang bisa berkembang. Pengobatan memerlukan usaha gabungan spesialis dari beberapa disiplin ilmu; Pada awalnya penting untuk melakukan pemeriksaan bedah saraf, urologi, ortopedi, anak-anak, dan juga untuk mengundang seorang pekerja sosial. Penting untuk menilai jenis cacat, lokasi dan luasnya; keadaan kesehatan anak dan perkembangan anomali yang terkait. Sebelum operasi harus membahas dengan anggota keluarga kekuatan, keinginan dan kesempatan mereka, serta kemungkinan perawatan dan perawatan terus-menerus.

Meningomielocele, ditemukan saat kelahiran anak, segera ditutup dengan serbet steril. Jika cairan spinal mengalir keluar dari tonjolan, terapi antibakteri mulai mencegah perkembangan meningitis. Koreksi bedah saraf meningomielokel atau spina bifida spina bifida (bifida spine) biasanya dilakukan dalam 72 jam pertama setelah kelahiran untuk mengurangi risiko infeksi meninges atau ventrikel otak. Jika cacat itu besar atau terletak di lokasi yang jauh, Anda bisa berkonsultasi dengan ahli bedah plastik untuk memastikan penutupan cacat yang memadai.

Hidrosefalus mungkin memerlukan operasi melewati ventrikel otak pada periode bayi baru lahir. Fungsi ginjal harus dipantau secara teratur, bila IMS terjadi, perawatan yang tepat harus diberikan. Obstruksi uropati akibat penyumbatan urin keluar dari kandung kemih atau pada tingkat ureter harus secara aktif diobati untuk mencegah perkembangan IMS. Pengobatan ortopedi dini spina bifida harus dimulai (bifida spine). Dengan adanya kaki pengkor, perban plester diaplikasikan. Sendi panggul diperiksa untuk mengidentifikasi dislokasi. Pasien harus diperiksa secara teratur untuk mengidentifikasi skoliosis yang sedang berkembang, fraktur patologis, luka tekanan, serta kelemahan otot dan kejang otot.

Mengambil folat oleh wanita selama 3 bulan sebelum pembuahan dan trimester pertama kehamilan mengurangi risiko cacat tabung saraf.

Prognosis apa itu spina bifida spina bifida sumbing (spina bifida)?

Spina bifida spine cleft (spina bifida) memiliki prognosis yang berbeda; itu bervariasi tergantung pada tingkat keterlibatan sumsum tulang belakang dan jumlah dan tingkat keparahan anomali perkembangan terkait. Prognosis kasus terburuk dengan lokalisasi cacat tinggi (misalnya tulang belakang toraks) atau dengan adanya kyphosis, hidrosefalus, perkembangan awal hidronefrosis, menggabungkan malformasi kongenital. Dengan perawatan dan perawatan yang tepat, banyak anak merasa nyaman. Pengurangan fungsi ginjal dan komplikasi shunting pada ventrikel otak adalah penyebab khas kematian pada pasien yang lebih tua.