Syringomyelia pada tulang belakang leher dan dada

Diterjemahkan dari bahasa Yunani, istilah "syringomyelia" secara harfiah berarti "kekosongan di sumsum tulang belakang." Patologi adalah kelainan kronis pada sistem saraf pusat, yang ditandai dengan pembentukan rongga berisi cairan di sumsum tulang belakang. Lebih jarang, penyakit ini juga menyerang medula oblongata.

Syringomyelia disebabkan oleh kerusakan jaringan glial, atau akibat malformasi sambungan kraniovertebralis. Penyakit ini termasuk dalam sejumlah patologi yang tidak dapat disembuhkan, didiagnosis menggunakan pencitraan resonansi magnetik.  [1]

Epidemiologi

Syringomyelia disebut sebagai patologi progresif kronis dari sistem saraf. Gangguan ini ditandai dengan pembentukan rongga aneh di sumsum tulang belakang (lebih sering di segmen serviks bawah atau dada atas), yang menyebabkan hilangnya jenis kepekaan tertentu di zona yang sesuai. Masalahnya bisa menyebar ke medula oblongata. Ketika terlibat dalam proses jembatan varoli, pasien didiagnosis dengan syringobulbia. Sangat jarang terjadi lesi pada tulang belakang lumbar, serta kerusakan total pada tulang belakang.

Syringomyelia mempengaruhi kebanyakan pria (sekitar 2: 1). Gejala klinis biasanya ditemukan pada usia muda (sekitar 25 tahun), lebih jarang pada usia 35-40 tahun.

Lebih dari setengah kasus dikaitkan dengan sindrom Arnold-Chiari. [2], [3]

Syringomyelia sejati biasanya disertai deformitas kongenital dan cacat perkembangan tulang belakang, seperti lengkungan, malformasi dada, maloklusi, asimetri bagian wajah tengkorak dan segmen kerangka lainnya, displasia telinga, bifurkasi lidah, jari tambahan atau puting kelenjar susu, dll. Penyakit ini terjadi pada lebih dari 30% kasus dan bersifat familial, dan didiagnosis terutama pada pria. Dalam semua kasus lain, syringomyelia dikaitkan dengan cacat pada sambungan kraniovertebralis, yang memerlukan perluasan kanal sumsum tulang belakang. Di area ekspansi maksimum, materi abu-abu mengalami kerusakan, yang menyebabkan munculnya gejala khas. Penyebab yang kurang umum adalah cedera tulang belakang, perdarahan, dan infark serebrospinal.

Prevalensi syringomyelia sekitar 3 kasus per seratus ribu orang. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa prevalensi syringomyelia berkisar dari 8,4 per 100.000 hingga 0,9 per 10.000, dengan mempertimbangkan perbedaan etnis dan geografis. [4],  [5] Pada sekitar 75% kasus, disabilitas atau disabilitas terjadi pada usia muda dan paruh baya (20-45 tahun). [6]

Penyebab syringomyelia.dll

Syringomyelia bisa bawaan atau didapat:

• Bentuk bawaan merupakan konsekuensi dari perkembangan abnormal dari tulang belakang dan sumsum tulang belakang pada periode embrio. Sel glial, yang dirancang untuk melindungi struktur saraf, matang terlalu lambat, dan beberapa di antaranya terus tumbuh setelah selesainya pembentukan sistem saraf pusat.
• Bentuk yang didapat menjadi hasil dari proses tumor, kejang, cedera traumatis pada tulang belakang, penyakit infeksi dan inflamasi akut.

Setiap bentuk ini disertai dengan pembentukan neuroglia tambahan dalam jumlah berlebih. Dengan latar belakang kematian konstan mereka, rongga dengan lapisan dalam jaringan glial terbentuk. Cairan mudah menembus pagar seperti itu, sehingga rongga cepat diisi dengan cairan serebrospinal: elemen kistik terbentuk, yang secara bertahap meningkat. Tahap selanjutnya adalah peningkatan tekanan pada struktur di dekatnya, yang menyebabkan rasa sakit, hilangnya berbagai jenis kepekaan pada tungkai dan tubuh. [7]

Alasan utama patologi ini adalah sebagai berikut:

• anomali kongenital dari sistem saraf pusat;
• tumor dengan penyebaran ke struktur tulang belakang dan bagian bawah otak;
• cedera traumatis dan anomali perkembangan tulang belakang;
• penyempitan patologis saluran tulang belakang;
• kekalahan zona transisi pangkal tengkorak ke tulang belakang;
• aktivitas fisik yang berlebihan.

Sampai saat ini, para ahli terus meneliti faktor risiko yang dapat menyebabkan perkembangan syringomyelia.

Faktor risiko

Di antara faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan syringomyelia, peran paling signifikan dimainkan oleh:

• patologi infeksi dan inflamasi akut dan kronis pada sistem pernapasan;
• aktivitas fisik yang berat;
• proses trauma, inflamasi dan tumor yang mempengaruhi tulang belakang; [8]
• kondisi kehidupan dan profesional yang tidak memuaskan.

Faktor tambahan meliputi:

• Merokok - secara signifikan meningkatkan risiko masalah pada tulang belakang, karena mengurangi tingkat oksigen dalam darah, yang menyebabkan munculnya gangguan trofik pada jaringan.
• Berat berlebih memberi tekanan tambahan pada tulang belakang. Kadang-kadang mungkin untuk meringankan gejala penyakit hanya dengan menghilangkan kelebihan berat badan.
• Terlalu tinggi (untuk pria - lebih dari 180 cm, untuk wanita - lebih dari 175 cm).

Patogenesis

Syringomyelia berkembang karena kelainan yang terjadi pada struktur tulang belakang. Bentuk rongga mikroskopis di sumsum tulang belakang pasien. Jaringan ikat (alih-alih jaringan saraf) tumbuh di sekitarnya, yang menyebabkan terjepit dan gangguan pada saluran sensitif yang melaluinya sensitivitas nyeri dan suhu dilakukan. [9]

Bahkan dengan etiologi penyakit bawaan, penampilan dan perkembangan lebih lanjut dari perubahan patologis pada sumsum tulang belakang terutama disebabkan oleh rangsangan eksternal. Paparan dari luar berkontribusi pada manifestasi gangguan internal, yang memerlukan perkembangan syringomyelia. [10]

Para ilmuwan telah memperhatikan bahwa pada kebanyakan pasien, penyakit ini muncul pada orang-orang yang secara sistematis menghadapi aktivitas fisik yang berat. Hal ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa penerapan mekanisasi tenaga kerja ke dalam produksi menyebabkan penurunan kejadian syringomyelia. [11]

Saat ini, semakin sering pada pasien yang didiagnosis dengan syringomyelia, faktor-faktor berikut dicatat sebagai penyebab penyakit:

• trauma, punggung memar;
• hipotermia, kontak lama dengan kondisi dingin;
• merokok, penyalahgunaan alkohol;
• kurangnya perhatian pada kesehatan sendiri, mengabaikan tanda-tanda pertama patologi, pengobatan sendiri, akses ke dokter sebelum waktunya.

Dalam pengobatan, jenis patogenesis penyakit berikut ini dibedakan:

• pelanggaran sirkulasi cairan serebrospinal di area fosa kranial posterior dan sumsum tulang belakang, yang terjadi sebagai akibat kegagalan pada tahap perkembangan embrio;
• penutupan tuba meduler yang tidak tepat dengan pembentukan jahitan posterior, yang terjadi sebagai akibat dari defek tulang dan gliomatosis, diikuti oleh disintegrasi dan pembentukan rongga dan perubahan celah.

Gangguan konstitusional-genetik ditemukan dalam bentuk tanda-tanda disrafik spesifik, yang ditularkan dengan cara dominan autosomal dan merupakan predisposisi patologi. Cacat dalam pembentukan tabung meduler dan persimpangan kraniovertebral hanya memberikan kondisi yang menguntungkan untuk perkembangan patologi. [12]

Peran patogenetik dimainkan oleh cedera tulang belakang dan sumsum tulang belakang, mikrotrauma fisik. Masalah ini paling sering menyerang sumsum tulang belakang leher rahim dan atas, lebih jarang tulang belakang dada dan lumbosakral bagian bawah. [13]

Pada beberapa pasien, proses patologis meluas ke daerah medulla oblongata (dalam bentuk syringobulbia), lebih jarang ke daerah jembatan dan kapsul bagian dalam. [14]

Gejala syringomyelia.dll

Pada kebanyakan pasien dengan syringomyelia, rongga terbentuk di tanduk posterior sumsum tulang belakang. Di sanalah sel-sel saraf sensitif yang bertanggung jawab atas rasa sakit dan sensasi suhu berada. Pada kulit orang yang sakit, dimungkinkan untuk menentukan seluruh zona di mana sensitivitas tidak ditentukan. Paling sering mereka ditemukan di lengan dan tubuh - seperti "jaket setengah" dan "jaket", yang sesuai dengan lesi unilateral dan bilateral.

Baca lebih lanjut tentang gejala dan jenis syringomyelia di sini .

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi syringomyelia bisa berupa:

• atrofi otot, kontraktur;
• infeksi sekunder, perkembangan pneumonia, bronkopneumonia, sistitis, pielonefritis;
• infeksi pada luka dan kerusakan pada kulit, perkembangan proses purulen, hingga komplikasi septik;
• perkembangan kelumpuhan bulbar, yang dapat menyebabkan henti napas dan kematian pasien.

Para ahli mencatat bahwa syringomyelia paling sering bersifat lamban dan jarang mengarah pada perkembangan kondisi yang parah. Pengecualiannya adalah bentuk penyakit progresif agresif, di mana pembentukan rongga tulang belakang berlanjut. Patologi seperti itu sudah menimbulkan bahaya tidak hanya bagi kesehatan, tetapi juga bagi kehidupan pasien: diperlukan perawatan bedah yang mendesak.

Secara umum, perjalanan syringomyelia sulit diprediksi: penyakit ini berlanjut dengan periode perubahan stabil dan progresif yang bergantian. Kemajuan dapat diamati selama beberapa minggu hingga beberapa tahun, dengan kemunduran tajam dan penurunan tajam yang sama dalam perkembangannya. Di bawah pengaruh faktor pemicu (batuk parah, gerakan kepala intens, dll.), Gambaran klinis akut dapat berkembang pada pasien yang sebelumnya asimtomatik.

Kualitas hidup pasien sebanding dengan mereka yang mengalami gagal jantung atau proses neoplastik ganas.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi adalah:

• aliran keluar cairan serebrospinal (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• perpindahan shunt;
• kegagalan neurologis sementara.

Insiden komplikasi setelah operasi relatif rendah.

Akibat utama dari syringomyelia adalah myelopathy, yang dapat berkembang menjadi paraplegia dan tetraplegia, menyebabkan kejang, pembentukan ulkus tekanan, bisul, kambuh pneumonia, dan juga menyebabkan gangguan pada fungsi usus dan urogenital. [15]

Diagnostik syringomyelia.dll

Tindakan diagnostik dimulai dengan survei pasien. Pada saat yang sama, penting bagi dokter untuk memperhatikan tanda-tanda yang menjadi ciri kelompok gejala seperti cedera tulang belakang dan patologi kraniovertebralis. Tanda-tanda yang mencurigakan adalah:

• gangguan sensitif (paresthesia, nyeri, analgesia, dysesthesia, penurunan sensasi suhu);
• nyeri di lengan, leher, belakang kepala, dada;
• perasaan dingin atau dingin di beberapa area, mati rasa;
• sakit kepala persisten, gangguan otoneurologis dan visual (nyeri mata, fotofobia, diplopia, kehilangan kejernihan penglihatan, pusing, gangguan vestibular, tekanan dan tinnitus, gangguan pendengaran, vertigo).

Selama survei, sangat penting untuk mengklarifikasi dengan pasien tentang faktor keturunan, tentang patologi dan cedera sebelumnya, tentang tingkat aktivitas fisik. Karena onset akut syringomyelia sangat jarang, dan penyakitnya sebagian besar lamban, berlarut-larut, perlu untuk mencoba menentukan perkiraan periode onset perkembangan kelainan ini.

Saat memeriksa pasien, orang harus memperhatikan adanya gambaran klinis khas syringomyelia: paresis, gangguan sensitivitas, perubahan vegetatif-trofik.

Tes laboratorium tidak spesifik dan ditentukan sebagai bagian dari penelitian klinis umum:

• analisis umum darah dan urin;
• kimia darah.

Diagnostik instrumental, pertama-tama, diwakili oleh MRI. Prosedur inilah yang memungkinkan untuk mengevaluasi parameter formasi rongga, untuk menggambarkan ukuran dan konfigurasi. Proyeksi sagital dalam mode T1 adalah optimal, karena tingkat kepekaannya yang lebih rendah terhadap gerakan fluida. Tanda-tanda MRI khas syringomyelia adalah sebagai berikut:

• perubahan sinyal medulla spinalis, seperti regio longitudinal, central atau paracentral, yang intensitasnya mirip dengan cairan serebrospinal;
• volume diameter medula spinalis dapat meningkat;
• lokasi rongga patologis yang lebih sering adalah daerah cervicothoracic;
• distribusi rongga - dari 2 segmen ke seluruh panjang sumsum tulang belakang;
• diameter rongga - 2-23 mm;
• bila ukuran rongga lebih dari 8 mm, perlu diperhatikan ekspansi tulang belakang.

Dianjurkan untuk melakukan MRI di sepanjang tulang belakang.

Bentuk rongga adalah dari jenis berikut:

• simetris, dengan lokalisasi sentral, bulat-oval;
• bentuknya tidak beraturan, terlokalisasi di daerah tulang belakang tengah atau tengah.

Varian kedua dari rongga, yang terletak di area antara arteri spinal anterior dan posterior, tanpa koneksi ke ruang subarachnoid, paling sering dikaitkan dengan kerusakan eksternal - misalnya, dengan trauma.

Pencitraan resonansi magnetik dilakukan tidak hanya pada tahap diagnostik, tetapi juga dalam proses pemantauan dinamis terhadap efektivitas terapi:

• Tanda-tanda MRI dari pembentukan rongga yang tidak lengkap (yang disebut "presyrinx"): ekspansi tulang belakang tanpa neoplasma yang berhubungan dengan adanya edema interstitial;
• Tanda MRI runtuhnya rongga: rongga pipih vertikal, membentang horizontal, dengan atrofi sumsum tulang belakang.

Prosedur pencitraan resonansi magnetik berulang dilakukan sesuai dengan indikasi. Jika patologi relatif stabil, maka studi berulang dapat dilakukan setiap 2 tahun sekali.

• Radiografi tengkorak, zona kranio-vertebral, tulang belakang, tungkai atas, persendian dilakukan tergantung pada lokasi patologi dan karakteristik klinisnya. Dengan syringomyelia, dimungkinkan untuk mengidentifikasi cacat dalam perkembangan kerangka, proses neurodistrofik, fokus osteoporosis, artropati, anomali tulang, dll. Keparahan perubahan patologis memungkinkan untuk menilai tingkat keparahan dan prognosis gangguan tersebut.
• Computed tomography tidak seinformatif MRI atau radiografi. Munculnya rongga patologis hanya dapat dideteksi dalam hubungannya dengan mielografi dan kontras yang larut dalam air. [16]
• Elektromiografi membantu mengklarifikasi adanya kerusakan pada neuron motorik tanduk tulang belakang anterior, untuk mengidentifikasi masalah bahkan dalam periode praklinis proses tulang belakang anterior.
• Elektroneuromiografi memungkinkan pertimbangan gangguan piramidal awal dan degenerasi aksonal.
• Elektroensefalografi diperlukan untuk menentukan gangguan fungsi struktur batang otak dan tanda pertama syringobulbia.
• Echo-encephalography digunakan untuk mendeteksi syringoencephaly, membantu untuk menentukan sistem ventrikel otak yang diperluas.
• Diagnostik estesiometri digunakan untuk memperjelas lokasi dan intensitas gangguan sensitivitas.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan patologi dan kondisi berikut:

• Tumor intramedulla (terutama dengan kerusakan pada tulang belakang leher) dan tumor medula oblongata - ditentukan oleh hasil pencitraan resonansi magnetik.
• Hematomyelia ditandai dengan timbulnya gejala akut segera setelah cedera, dengan perjalanan regresi lebih lanjut. Diagnosis sulit dengan perdarahan ke dalam rongga syringomyelitis.
• Sklerosis lateral amiotrofik ditandai dengan kecepatan perkembangan yang cepat dan gambaran perubahan patologis yang dicatat selama pencitraan sumsum tulang belakang.
• Mielopati iskemik serviks - memiliki etiologi perkembangan spesifik, ditandai dengan gangguan sensitivitas menurut prinsip dinamis dan ciri khas pada spondilografi dan MRI.
• Kista sumsum tulang belakang, tumor, mielopati pasca trauma atau kistik, arakhnoiditis tulang belakang, spondilitis tuberkulosis.
• Cacat kranio-vertebral (proses hipoplastik pada atlas dan sumbu, platybasia, impresi basilar, dll.) Disertai gejala neurologis, tanpa terbentuknya formasi kistik. Metode diferensiasi utama adalah MRI.
• Penyakit Raynaud, angiotropopati.
• Neuropati kompresi-iskemik (sindrom kanal karpal atau kubital). [17]

Apakah malformasi Arnold Chiari dan syringomyelia memerlukan diferensiasi? Kedua patologi ini sering menyertai satu sama lain: pembentukan rongga medula spinalis dikombinasikan dengan perpindahan tonsil serebelar dan kadang-kadang trunkus dan ventrikel IV di bawah foramen magnum. Seringkali faktor genetik menjadi "biang kerok" patologi, dan pengobatan hanya mungkin dilakukan dengan bantuan intervensi bedah. [18]

Syringomyelia dan hydromyelia membutuhkan diferensiasi wajib. Yang disebut penyakit gembur-gembur pada sumsum tulang belakang ditandai dengan peningkatan signifikan volume cairan serebrospinal dan peningkatan tekanannya. Hydromyelia sering hidup berdampingan dengan syringomyelia, tetapi penting untuk diketahui bahwa kedua istilah ini tidak identik dan berarti dua patologi yang berbeda. Diagnosis dibuat berdasarkan data klinis, radiologis dan tomografi. [19]

Syringomyelia dan syringobulbia tidak terlalu identik. Mereka mengatakan tentang syringobulbia jika proses patologis di syringomyelia meluas ke wilayah batang otak, yang disertai dengan gejala khas: nistagmus, gangguan bulbar dan anestesi terpisah pada bagian wajah.

Pengobatan syringomyelia.dll

Namun, pembedahan dianggap pengobatan paling efektif untuk syringomyelia . Operasi ini diresepkan tanpa syarat untuk perkembangan kegagalan neurologis - khususnya, dengan perkembangan paresis sentral dari ekstremitas bawah atau paresis perifer pada ekstremitas atas. Intervensi terdiri dari pembedahan kanal tulang belakang pusat, diikuti dengan drainase. Operasi ini sangat efektif: pada kebanyakan pasien, perkembangan patologi berhenti dan gangguan neurologis menurun. Syringomyelia linier pasca trauma dan pasca infeksi dikoreksi dengan melakukan bypass antara rongga dan ruang subarachnoid. Jika tumor intrameduler telah menjadi akar penyebab patologi, maka neoplasma akan diangkat. Implantasi serebelar merupakan indikasi untuk dekompresi fossa posterior.

Pencegahan

Tindakan pencegahan utama untuk mencegah perkembangan syringomyelia adalah dengan mengecualikan tindakan yang dapat mengganggu dinamika cairan serebrospinal. Penting untuk meminimalkan kemungkinan peningkatan tekanan intra-abdominal dan intrakranial: jangan angkat beban, hindari aktivitas fisik yang berlebihan (termasuk stres statis yang kuat), batuk dan bersin yang intens, mengejan, dll. Anda juga harus menghindari cedera pada tulang belakang dan kepala, menjaga citra hidup yang sehat dan cukup aktif. Ketidakaktifan fisik tidak dianjurkan.

Jika diagnosis syringomyelia sudah ditegakkan, maka pencegahan perburukan penyakit harus dilakukan. Yang wajib adalah:

• akuntansi neurologis apotik;
• prosedur diagnostik sistematis untuk melacak dinamika patologi (pencitraan resonansi magnetik - setiap 2 tahun sekali atau lebih sering, tergantung pada indikasi);
• pemeriksaan rutin oleh ahli saraf (1-2 kali setahun).

Syringomyelia dianggap sebagai patologi dinamis, dan pengamatan klinis dan tindakan diagnostik yang konstan akan membantu menentukan kemunduran proses patologis pada waktunya dan mengambil tindakan terapeutik yang tepat. Ini diperlukan, khususnya, untuk syringomyelia di masa kanak-kanak, ketika penting untuk menilai indikasi perawatan bedah dengan benar: ada kasus penyembuhan spontan dari kelainan semacam itu, jika perkembangannya dikaitkan dengan pertumbuhan cepat sistem kerangka.

Ramalan cuaca

Dengan syringomyelia, akibat kerusakan pada struktur tulang belakang, kemampuan motorik dan kepekaan di tubuh dan anggota tubuh memburuk. Hilangnya rasa sakit dan sensasi suhu dapat menyebabkan cedera serius dan luka bakar. Disfungsi motorik disertai dengan kelemahan otot dan atrofi.

Pada gilirannya, syringomyelia dapat menyebabkan munculnya dan memperburuk kelainan bentuk tulang belakang: seringkali pasien mengalami skoliosis. Jarang, tetapi kebetulan patologi tidak disertai gejala apa pun dan ditemukan secara kebetulan saat melakukan MRI.

Prognosis syringomyelia ditentukan oleh tingkat keparahan dan skala manifestasi klinis, durasi penyakit dan penyebabnya. Bagi kebanyakan pasien, satu-satunya pengobatan yang efektif adalah operasi untuk menstabilkan sirkulasi CSF. Jenis pembedahan ditentukan oleh ahli bedah saraf.

Kira-kira setiap detik pasien, dengan taktik pengobatan yang kompeten, hanya mengalami perubahan patologis ringan. Ada informasi tentang pemulihan spontan, tetapi hasil seperti itu hanya dicatat dalam kasus yang terisolasi - terutama pada pediatri. Kasus seperti itu disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang intens dan ekspansi spasial alami untuk struktur otak. Lebih sering, syringomyelia menjadi penyebab kecacatan.

Pada sebagian besar pasien, dengan latar belakang patologi yang berkepanjangan, gangguan tulang belakang yang tidak dapat disembuhkan muncul, yang memperburuk prognosis pasca operasi: banyak gejala tetap ada bahkan setelah operasi. Namun, ini tidak berarti bahwa operasi tidak ada gunanya dan tidak tepat: berkat perawatan semacam itu, dimungkinkan untuk menghentikan perkembangan penyakit lebih lanjut.