Syringomyelia pada tulang belakang leher dan dada

Diterjemahkan dari bahasa Yunani, istilah "siringomielia" secara harfiah berarti "kekosongan di sumsum tulang belakang." Patologi ini merupakan gangguan kronis pada sistem saraf pusat, yang ditandai dengan terbentuknya rongga berisi cairan di sumsum tulang belakang. Lebih jarang, penyakit ini menyerang medula oblongata.

Siringomielia disebabkan oleh kerusakan jaringan glia, atau akibat malformasi sambungan kraniovertebral. Penyakit ini merupakan salah satu dari sejumlah patologi yang tidak dapat disembuhkan, yang didiagnosis menggunakan pencitraan resonansi magnetik. [ 1 ]

Epidemiologi

Siringomielia tergolong patologi progresif kronis pada sistem saraf. Gangguan ini ditandai dengan terbentuknya rongga aneh di sumsum tulang belakang (biasanya di segmen serviks bawah atau toraks atas), yang mengakibatkan hilangnya beberapa jenis sensitivitas di zona terkait. Masalah ini juga dapat menyebar ke medula oblongata. Jika pons terlibat dalam proses tersebut, pasien didiagnosis dengan siringobulbia. Lesi di daerah lumbar, serta lesi lengkap pada tulang belakang, sangat jarang terjadi.

Siringomielia sebagian besar menyerang pria (sekitar 2:1). Gejala klinis biasanya terdeteksi pada usia muda (sekitar 25 tahun), lebih jarang pada usia 35-40 tahun.

Lebih dari setengah kasus penyakit ini berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari. [ 2 ], [ 3 ]

Siringomielia sejati biasanya disertai dengan kelainan bawaan dan cacat perkembangan tulang belakang, seperti kelengkungan, konfigurasi dada yang tidak normal, maloklusi, asimetri bagian wajah tengkorak dan segmen rangka lainnya, displasia telinga, bifurkasi lidah, jari atau puting susu tambahan pada kelenjar susu, dll. Bentuk sebenarnya dari penyakit ini terjadi pada lebih dari 30% kasus dan bersifat familial, dan didiagnosis terutama pada laki-laki. Dalam semua kasus lainnya, siringomielia dikaitkan dengan cacat pada sambungan kraniovertebral, yang memerlukan pelebaran kanal tulang belakang. Di area ekspansi maksimum, materi abu-abu hancur, yang menyebabkan gejala khas. Penyebab yang kurang umum adalah cedera tulang belakang, pendarahan, dan infark sumsum tulang belakang.

Prevalensi siringomielia adalah sekitar 3 kasus per seratus ribu orang. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa prevalensi siringomielia berkisar antara 8,4 per 100.000 hingga 0,9 per 10.000, dengan mempertimbangkan perbedaan etnis dan geografis. [ 4 ], [ 5 ] Pada sekitar 75% kasus, keterbatasan atau hilangnya kemampuan bekerja terjadi pada usia muda dan setengah baya (20-45 tahun). [ 6 ]

Penyebab syringomyelia

Siringomielia dapat bersifat bawaan atau didapat:

• Bentuk bawaan merupakan konsekuensi dari perkembangan abnormal tulang belakang dan sumsum tulang belakang selama periode embrio. Sel glia, yang dirancang untuk melindungi struktur saraf, tumbuh terlalu lambat, dan beberapa di antaranya terus tumbuh setelah pembentukan sistem saraf pusat selesai.
• Bentuk yang didapat merupakan hasil dari proses tumor, kejang, cedera traumatis pada tulang belakang, serta penyakit infeksi dan inflamasi akut.

Salah satu bentuk di atas disertai dengan pembentukan sejumlah besar neuroglia tambahan. Dengan latar belakang kematian konstan mereka, rongga dengan lapisan internal jaringan glia terbentuk. Cairan dengan mudah menembus penghalang seperti itu, sehingga rongga dengan cepat terisi dengan cairan serebrospinal: elemen kistik terbentuk, yang secara bertahap meningkat. Tahap selanjutnya adalah peningkatan tekanan pada struktur di dekatnya, yang menyebabkan sindrom nyeri, hilangnya berbagai jenis sensitivitas pada anggota badan dan tubuh. [ 7 ]

Penyebab utama patologi ini dianggap sebagai berikut:

• anomali kongenital sistem saraf pusat;
• tumor yang menyebar ke struktur sumsum tulang belakang dan bagian bawah otak;
• cedera traumatis dan anomali perkembangan tulang belakang;
• penyempitan patologis pada kanal tulang belakang;
• kerusakan pada zona transisi dasar tengkorak ke tulang belakang;
• aktivitas fisik yang berlebihan.

Saat ini, para ahli terus mempelajari faktor risiko yang dapat menyebabkan berkembangnya siringomielia.

Faktor risiko

Di antara faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan siringomielia, peran paling signifikan dimainkan oleh:

• patologi infeksi dan inflamasi akut dan kronis pada sistem pernapasan;
• aktivitas fisik yang berat;
• cedera, proses inflamasi dan tumor yang mempengaruhi tulang belakang; [ 8 ]
• kondisi profesional dan kehidupan yang tidak memuaskan.

Faktor tambahannya meliputi:

• Merokok secara signifikan meningkatkan risiko masalah pada tulang belakang, karena berkontribusi terhadap penurunan kadar oksigen dalam darah, yang menyebabkan munculnya gangguan trofik pada jaringan.
• Berat badan berlebih memberi tekanan tambahan pada tulang belakang. Terkadang, gejala penyakit ini dapat diatasi hanya dengan menghilangkan berat badan berlebih.
• Terlalu tinggi (untuk pria – lebih dari 180 cm, untuk wanita – lebih dari 175 cm).

Patogenesis

Siringomielia berkembang sebagai akibat dari gangguan yang terjadi pada struktur sumsum tulang belakang. Daerah kistik mikroskopis terbentuk di sumsum tulang belakang pasien. Jaringan ikat tumbuh di sekitarnya (bukan jaringan saraf), yang menyebabkan kompresi dan gangguan saluran sensorik tempat sensasi nyeri dan suhu ditransmisikan. [ 9 ]

Bahkan dengan etiologi penyakit bawaan, munculnya dan perkembangan lebih lanjut dari perubahan patologis pada sumsum tulang belakang terutama disebabkan oleh rangsangan eksternal. Pengaruh eksternal berkontribusi pada manifestasi gangguan internal, yang memerlukan perkembangan siringomielia. [ 10 ]

Para ilmuwan telah mencatat bahwa sebagian besar pasien mengembangkan penyakit ini pada orang-orang yang secara sistematis mengalami aktivitas fisik yang berat. Hal ini diperkuat oleh fakta bahwa pengenalan mekanisasi tenaga kerja dalam produksi menyebabkan penurunan kejadian siringomielia. [ 11 ]

Saat ini, faktor-faktor berikut semakin banyak dicatat sebagai penyebab penyakit pada pasien yang didiagnosis dengan siringomielia:

• trauma masa lalu, memar punggung;
• hipotermia, paparan kondisi dingin dalam jangka waktu lama;
• merokok, penyalahgunaan alkohol;
• kurangnya perhatian terhadap kesehatan diri sendiri, mengabaikan tanda-tanda pertama patologi, pengobatan sendiri, kunjungan ke dokter sebelum waktunya.

Dalam bidang kedokteran, ada beberapa jenis patogenesis penyakit berikut ini:

• gangguan pada peredaran cairan serebrospinal di daerah rongga tengkorak posterior dan sumsum tulang belakang, yang terjadi akibat kegagalan pada tahap perkembangan embrio;
• penutupan tabung sumsum yang tidak tepat dengan terbentuknya sutura posterior, yang terjadi akibat cacat tulang dan gliomatosis yang kemudian menyebabkan pembusukan dan terbentuknya perubahan kistik dan fisura.

Kelainan genetik-konstitusional terdeteksi dalam bentuk fitur disrafik spesifik yang ditransmisikan secara dominan autosomal dan merupakan predisposisi terhadap patologi. Cacat dalam pembentukan tabung sumsum tulang dan sambungan kraniovertebral hanya memberikan kondisi yang menguntungkan bagi perkembangan patologi. [ 12 ]

Peran patogenetik dimainkan oleh cedera tulang belakang dan sumsum tulang belakang, mikrotrauma fisik. Masalah ini paling sering mempengaruhi daerah serviks dan toraks atas sumsum tulang belakang, lebih jarang - daerah toraks bawah dan lumbosakral. [ 13 ]

Pada beberapa pasien, proses patologis menyebar ke medula oblongata (dalam bentuk siringobulbia), lebih jarang ke pons dan kapsul internal. [ 14 ]

Gejala syringomyelia

Pada sebagian besar pasien yang menderita siringomielia, area rongga terbentuk di area tanduk posterior sumsum tulang belakang. Di sinilah sel-sel saraf sensitif yang bertanggung jawab atas sensasi nyeri dan suhu berada. Pada kulit orang yang sakit, seluruh zona dapat diidentifikasi di mana sensitivitas tidak ditentukan. Paling sering, mereka ditemukan di lengan dan tubuh - seperti "setengah jaket" dan "jaket", yang berhubungan dengan kerusakan unilateral dan bilateral.

Baca selengkapnya tentang gejala dan jenis siringomielia di sini.

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi siringomielia dapat meliputi:

• atrofi otot, kontraktur;
• infeksi sekunder, perkembangan pneumonia, bronkopneumonia, sistitis, pielonefritis;
• infeksi yang memasuki luka dan kerusakan pada kulit, perkembangan proses purulen, hingga komplikasi septik;
• perkembangan kelumpuhan bulbar, yang dapat mengakibatkan kegagalan pernafasan dan kematian pasien.

Para ahli mencatat bahwa siringomielia paling sering berlangsung lambat dan jarang menyebabkan perkembangan kondisi yang parah. Pengecualiannya adalah bentuk penyakit progresif yang agresif, di mana pembentukan rongga tulang belakang terus berlanjut. Patologi semacam itu sudah menimbulkan bahaya tidak hanya bagi kesehatan, tetapi juga bagi kehidupan pasien: diperlukan perawatan bedah yang mendesak.

Secara umum, perjalanan siringomielia sulit diprediksi: penyakit ini terjadi dengan periode dinamika stabil dan progresif yang bergantian. Perkembangan dapat diamati selama beberapa minggu hingga beberapa tahun, dengan kemunduran yang tajam dan perlambatan perkembangan yang sama tajamnya. Di bawah pengaruh faktor pemicu (batuk parah, gerakan kepala yang intens, dll.), gambaran klinis akut dapat berkembang pada pasien yang sebelumnya tidak bergejala.

Kualitas hidup pasien sebanding dengan orang yang menderita gagal jantung atau proses tumor ganas.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi meliputi:

• kebocoran cairan serebrospinal (liquorrhea);
• pseudomeningokel;
• perpindahan shunt;
• kekurangan neurologis sementara.

Kejadian komplikasi semacam itu setelah operasi relatif rendah.

Konsekuensi utama dari siringomielia adalah mielopati, yang dapat berkembang menjadi paraplegia dan tetraplegia, menyebabkan kejang, pembentukan luka baring, tukak, kambuhnya pneumonia, dan juga menyebabkan gangguan fungsi usus dan genitourinari. [ 15 ]

Diagnostik syringomyelia

Langkah-langkah diagnostik dimulai dengan mengajukan pertanyaan kepada pasien. Penting bagi dokter untuk memperhatikan tanda-tanda yang menjadi ciri kelompok gejala seperti kerusakan sumsum tulang belakang dan patologi kraniovertebral. Tanda-tanda yang mencurigakan adalah:

• gangguan sensorik (parestesia, nyeri, analgesia, disestesia, penurunan sensasi suhu);
• nyeri hebat di lengan, leher, belakang kepala, dada;
• perasaan dingin atau dingin di beberapa area, mati rasa;
• sakit kepala terus-menerus, gangguan otoneurologis dan visual (nyeri mata, fotofobia, diplopia, kehilangan ketajaman penglihatan, pusing, gangguan vestibular, tekanan dan kebisingan di telinga, gangguan pendengaran, vertigo).

Selama pemeriksaan, perlu untuk mengklarifikasi dengan pasien tentang faktor keturunan, patologi dan cedera sebelumnya, serta tingkat aktivitas fisik. Karena onset akut siringomielia sangat jarang, dan penyakit ini sebagian besar bersifat lamban dan berlarut-larut, perlu untuk mencoba menentukan perkiraan periode onset gangguan tersebut.

Saat memeriksa pasien, perlu memperhatikan adanya gambaran klinis khas siringomielia: paresis, gangguan sensitivitas, perubahan vegetatif-trofik.

Tes laboratorium bersifat non-spesifik dan diresepkan sebagai bagian dari studi klinis umum:

• analisis darah dan urin umum;
• tes darah biokimia.

Diagnostik instrumental terutama diwakili oleh MRI. Prosedur ini memungkinkan kita untuk mengevaluasi parameter formasi kistik, menggambarkan ukuran dan konfigurasinya. Yang terbaik adalah menggunakan proyeksi sagital dalam mode T1, yang disebabkan oleh sensitivitasnya yang lebih rendah terhadap pergerakan cairan. Tanda-tanda khas MRI untuk siringomielia adalah sebagai berikut:

• perubahan sinyal sumsum tulang belakang, seperti daerah longitudinal, sentral, atau parasentral, yang intensitasnya serupa dengan cairan serebrospinal;
• volume transversal sumsum tulang belakang dapat ditingkatkan;
• lokasi paling umum dari rongga patologis adalah daerah servikotoraks;
• distribusi rongga dari 2 segmen ke seluruh panjang sumsum tulang belakang;
• diameter rongga – 2-23 mm;
• bila ukuran rongga lebih dari 8 mm, terjadi pembesaran sumsum tulang belakang.

Disarankan untuk melakukan MRI di sepanjang tulang belakang.

Bentuk rongga ada beberapa jenis berikut:

• simetris, terletak di tengah, berbentuk bulat lonjong;
• bentuknya tidak teratur, terlokalisasi di daerah sentral atau parasentral sumsum tulang belakang.

Jenis rongga kedua, terletak di area antara arteri spinalis anterior dan posterior, tanpa koneksi ke ruang subaraknoid, paling sering dikaitkan dengan kerusakan eksternal - misalnya, trauma.

Pencitraan resonansi magnetik dilakukan tidak hanya pada tahap diagnostik, tetapi juga selama pemantauan dinamis terhadap efektivitas terapi:

• Tanda-tanda MRI dari pembentukan rongga yang tidak lengkap (yang disebut "presyrinx"): perluasan sumsum tulang belakang tanpa neoplasma, terkait dengan adanya edema interstisial;
• Tanda-tanda MRI adanya kolaps rongga: rongga yang rata secara vertikal, meregang pada ukuran horizontal, dengan atrofi sumsum tulang belakang.

Prosedur pencitraan resonansi magnetik berulang dilakukan sesuai indikasi. Jika patologi relatif stabil, maka pemeriksaan berulang dapat dilakukan setiap 2 tahun sekali.

• Pemeriksaan rontgen tengkorak, zona kraniovertebral, tulang belakang, tungkai atas, sendi dilakukan tergantung pada lokasi patologi dan karakteristik klinisnya. Dengan siringomielia, adalah mungkin untuk mengidentifikasi cacat perkembangan kerangka, proses neurodistrofik, fokus osteoporosis, artropati, anomali tulang, dll. Tingkat ekspresi perubahan patologis memungkinkan kita untuk menilai tingkat keparahan dan prognosis gangguan tersebut.
• Tomografi komputer tidak memberikan informasi sebanyak MRI atau X-ray. Munculnya rongga patologis hanya dapat dideteksi dengan kombinasi mielografi dan kontras yang larut dalam air. [ 16 ]
• Elektromiografi membantu memperjelas keberadaan kerusakan pada neuron motorik tanduk tulang belakang anterior dan mengidentifikasi masalah bahkan pada periode praklinis proses tanduk anterior.
• Elektroneuromiografi memungkinkan kita melihat gangguan piramidal awal dan degenerasi akson.
• Elektroensefalografi diperlukan untuk menentukan gangguan fungsi struktur batang otak dan tanda-tanda pertama siringobulbia.
• Ekoensefalografi digunakan untuk mendeteksi siringoensefali dan membantu mengidentifikasi sistem ventrikel yang membesar di otak.
• Diagnostik estesiometri digunakan untuk memperjelas lokasi dan intensitas gangguan sensitivitas.

Perbedaan diagnosa

Diagnostik diferensial dilakukan dengan patologi dan kondisi berikut:

• Tumor intrameduler (terutama bila mengenai tulang belakang leher) dan tumor medula oblongata ditentukan berdasarkan hasil pencitraan resonansi magnetik.
• Hematomielia – ditandai dengan timbulnya gejala akut segera setelah cedera, dengan perjalanan penyakit yang regresif. Diagnosis dipersulit oleh perdarahan ke dalam rongga siringomielik.
• Sklerosis lateral amiotrofik ditandai oleh laju perkembangan yang cepat dan ciri-ciri perubahan patologis yang terlihat selama visualisasi sumsum tulang belakang.
• Mielopati iskemik serviks memiliki etiologi perkembangan yang spesifik, ditandai dengan gangguan sensitivitas menurut prinsip dinamis dan tanda-tanda karakteristik pada spondilografi dan MRI.
• Kista sumsum tulang belakang, tumor, mielopati pasca-trauma atau kistik, araknoiditis tulang belakang, spondilitis tuberkulosis.
• Cacat kraniovertebral (proses hipoplastik di atlas dan sumbu, platybasia, kesan basilar, dll.) disertai dengan gejala neurologis, tanpa pembentukan formasi kistik. Metode utama diferensiasi adalah MRI.
• Penyakit Raynaud, angiotrofopati.
• Neuropati kompresi-iskemik (sindrom terowongan karpal atau kubital). [ 17 ]

Apakah malformasi Arnold Chiari dan siringomielia memerlukan diferensiasi? Kedua patologi ini sering kali saling menyertai: pembentukan rongga sumsum tulang belakang dikombinasikan dengan perpindahan amandel serebelum dan terkadang batang tubuh dan ventrikel keempat di bawah tingkat foramen magnum. Seringkali "pelaku" patologi adalah faktor genetik, dan pengobatan hanya mungkin dilakukan dengan bantuan intervensi bedah. [ 18 ]

Siringomielia dan hidromielia memerlukan diferensiasi wajib. Yang disebut hidrokel sumsum tulang belakang ditandai dengan peningkatan volume cairan serebrospinal yang signifikan dan peningkatan tekanannya. Hidromielia sering kali muncul bersamaan dengan siringomielia, tetapi penting untuk diketahui bahwa kedua istilah ini tidak identik dan berarti dua patologi yang berbeda. Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis, radiologis, dan tomografi. [ 19 ]

Siringomielia dan siringobulbia tidak sepenuhnya sinonim. Siringobulbia dikatakan terjadi ketika proses patologis pada siringomielia meluas ke area batang otak, yang disertai dengan gejala khas: nistagmus, gangguan bulbar, dan anestesi terdisosiasi pada sebagian wajah.

Pengobatan syringomyelia

Namun, pengobatan yang paling efektif untuk siringomielia dianggap sebagai intervensi bedah. Pembedahan diresepkan tanpa syarat ketika insufisiensi neurologis berkembang, khususnya, ketika paresis sentral pada ekstremitas bawah atau paresis perifer pada ekstremitas atas berkembang. Intervensi terdiri dari pembedahan kanal tulang belakang sentral dengan drainase berikutnya. Operasi ini benar-benar efektif: sebagian besar pasien mengalami penghentian perkembangan patologi dan pengurangan gangguan neurologis. Siringomielia linier pasca-trauma dan pasca-infeksi dikoreksi dengan melakukan pirau antara formasi kistik dan ruang subaraknoid. Jika penyebab patologi yang mendasarinya adalah tumor intrameduler, neoplasma diangkat. Hernia serebelum merupakan indikasi untuk dekompresi fosa kranial posterior.

Pencegahan

Tindakan pencegahan utama untuk mencegah perkembangan siringomielia adalah menghindari tindakan yang dapat mengganggu dinamika cairan serebrospinal. Penting untuk meminimalkan kemungkinan peningkatan tekanan intra-abdomen dan intrakranial: jangan mengangkat benda berat, hindari aktivitas fisik yang berlebihan (termasuk tekanan statis yang kuat), batuk dan bersin yang intens, mengejan, dll. Anda juga harus menghindari cedera tulang belakang dan kepala, menjalani gaya hidup yang sehat dan cukup aktif. Ketidakaktifan fisik tidak dianjurkan.

Jika diagnosis siringomielia telah ditegakkan, maka pencegahan terhadap memburuknya penyakit harus dilakukan. Berikut ini dianggap wajib:

• registrasi neurologi apotek;
• prosedur diagnostik sistematis untuk memantau dinamika patologi (pencitraan resonansi magnetik – setiap 2 tahun sekali atau lebih sering, tergantung pada indikasi);
• pemeriksaan rutin oleh ahli saraf (1-2 kali setahun).

Siringomielia dianggap sebagai patologi yang dinamis, dan pengamatan klinis dan tindakan diagnostik yang konstan akan membantu menentukan kemunduran proses patologis pada waktunya dan mengambil tindakan terapeutik yang tepat. Hal ini diperlukan, khususnya, dalam kasus siringomielia pada masa kanak-kanak, ketika penting untuk menilai indikasi perawatan bedah dengan benar: ada kasus penyembuhan spontan dari gangguan tersebut jika perkembangannya dikaitkan dengan pertumbuhan sistem rangka yang cepat.

Ramalan cuaca

Siringomielia menyebabkan kerusakan pada struktur tulang belakang, yang mengakibatkan gangguan kemampuan motorik dan sensitivitas pada tubuh dan anggota tubuh. Hilangnya sensasi nyeri dan suhu dapat menyebabkan cedera serius dan luka bakar. Disfungsi motorik disertai dengan kelemahan dan atrofi otot.

Pada gilirannya, siringomielia dapat menyebabkan munculnya dan memburuknya deformasi tulang belakang: pasien sering mengalami skoliosis. Jarang terjadi, tetapi patologi tersebut tidak disertai gejala apa pun dan ditemukan secara tidak sengaja selama MRI.

Prognosis untuk siringomielia ditentukan oleh tingkat keparahan dan luasnya manifestasi klinis, durasi penyakit, dan penyebabnya. Bagi sebagian besar pasien, satu-satunya pengobatan yang efektif adalah pembedahan, yang menstabilkan sirkulasi cairan serebrospinal. Jenis intervensi bedah ditentukan oleh ahli bedah saraf.

Kira-kira setiap detik pasien dengan taktik perawatan yang kompeten hanya menunjukkan perubahan patologis ringan. Ada informasi tentang pemulihan spontan, tetapi hasil seperti itu hanya dicatat dalam kasus-kasus terisolasi - terutama pada pediatri. Kasus-kasus seperti itu disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang intensif dan perluasan spasial alami untuk struktur otak. Lebih sering, siringomielia menjadi penyebab kecacatan.

Pada sebagian besar pasien, gangguan sumsum tulang belakang yang ireversibel berkembang dengan latar belakang perjalanan patologi yang berkepanjangan, yang memperburuk prognosis pascaoperasi: banyak gejala tetap ada bahkan setelah operasi. Namun, ini tidak berarti bahwa operasi itu tidak ada gunanya dan tidak tepat: berkat perawatan tersebut, perkembangan penyakit lebih lanjut dapat dihentikan.