Tanda-tanda syringomyelia

Ketidakmampuan merasakan nyeri dan perbedaan suhu mengarah pada fakta bahwa pasien sering menerima berbagai cedera berupa luka mekanis, luka bakar, yang dalam banyak kasus membawa mereka ke dokter. Namun, gejala pertama muncul jauh lebih awal: ada sedikit gangguan pada kepekaan seperti area yang menyakitkan, mati rasa, terbakar, gatal, dll. Patut dicatat bahwa sensitivitas sentuhan pasien tidak terpengaruh. Seringkali, pasien mengeluhkan nyeri tumpul yang berkepanjangan di tulang belakang leher, di antara tulang belikat, di tungkai atas dan dada. Kehilangan sebagian sensasi di tungkai bawah dan tubuh bagian bawah lebih jarang terjadi.

Dengan syringomyelia , ditemukan kelainan neuro-trofik yang cerah, seperti kulit menjadi kasar, sianosis, penyembuhan luka jangka panjang, kelainan bentuk tulang dan artikular, serta kerapuhan tulang. Pasien melihat gejala khas pada tangan: kulit menjadi kering dan kasar, jari tangan menjadi kasar dan menebal. Anda dapat dengan mudah melihat banyak lesi pada kulit: dari berbagai bekas luka dengan berbagai ukuran hingga luka bakar baru, luka, bisul, dan abses. Tidak jarang - perkembangan proses purulen akut tipe panaritium.

Jika patologi meluas ke tanduk lateral bagian tulang belakang toraks atas, maka ada pengerasan karpal yang kuat - yang disebut cheiromegali. Pelanggaran trofisme artikular (biasanya di daerah bahu dan siku) dimanifestasikan oleh fusi tulang dengan pembentukan cacat rongga. Sendi yang terkena bertambah besar, tidak ada rasa sakit selama gerakan, tetapi ada suara gesekan khas pada tulang artikular.

Saat proses patologis berkembang, cacat rongga tulang belakang meningkat, menyebar ke area tanduk anterior. Ini dimanifestasikan dengan melemahnya otot, gangguan gerakan, perkembangan proses atrofi, munculnya paresis lembek pada tangan. Jika syringomyelia mempengaruhi daerah tulang belakang leher, maka sindrom Horner menjadi terlihat, yang terdiri dari kelopak mata yang terkulai, pupil yang melebar, dan retraksi bola mata. Jika saluran konduktif motorik terpengaruh, maka paraparesis ekstremitas bawah dapat diamati, pada beberapa pasien gangguan kencing dicatat.

Terbentuknya rongga di batang otak menunjukkan perkembangan syringobulbia: sensitivitas terganggu di wajah. Seiring waktu, bicara menderita, menelan menjadi sulit, masalah dengan sistem pernapasan muncul, proses atrofi menyebar ke langit-langit lunak, lidah, bagian wajah. Infeksi sekunder tidak dikecualikan: bronkopneumonia, penyakit inflamasi pada saluran kemih berkembang. Dalam kasus yang parah, kelumpuhan bulbar dicatat, yang dapat menyebabkan henti napas dan kematian pasien.

Perjalanan klinis penyakit ini berkembang dari bulan ke tahun dengan kemunduran cepat awal, yang secara bertahap melambat. Ada hubungan linier antara morfologi kista, durasi gejala, dan tingkat keparahan. [1], [2]

Tanda pertama

Selama pemeriksaan neurologis pada pasien syringomyelia, tanda-tanda karakteristik berikut ditemukan:

• Hilangnya rasa sakit dan sensasi suhu dari jenis "jaket" atau "setengah jaket", menyebar ke daerah ekstremitas, bagian atas tubuh, lebih jarang ke daerah lumbosakral dan zona persarafan saraf trigeminal. Dengan perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini, adalah mungkin untuk menambahkan gangguan proprioseptif yang berhubungan dengan sensasi getaran, sensitivitas artikular taktil dan otot. Gangguan kontralateral konduktif juga dapat terjadi.
• Perkembangan gangguan segmental berupa paresis perifer distal satu dan dua sisi pada ekstremitas, serta gangguan sentral seperti insufisiensi piramidal, spastik couple dan monoparesis pada ekstremitas. Ada kemungkinan otot berkedut. Jika medula oblongata terlibat dalam proses tersebut, gangguan yang terkait dengan paresis lidah, zona faring, pita suara, dan langit-langit lunak ditemukan. [3]
• Gejala dari sistem saraf otonom muncul dengan latar belakang gangguan trofik. Jari biru, perubahan berkeringat (peningkatan atau penghentian total), pembengkakan pada ekstremitas sering diamati. Masalah juga diamati pada bagian dari sistem regenerasi: luka dan bisul setelah cedera dan luka bakar tidak sembuh dalam waktu lama. Mekanisme osteoartikular terpengaruh, cacat, kelainan bentuk tulang dicatat, yang menyebabkan gangguan kapasitas kerja tungkai.
• Kekalahan medula oblongata disertai dengan munculnya nistagmus, pusing.
• Kebanyakan pasien menderita hidrosefalus, yang ditandai dengan sakit kepala, mual dengan muntah, mengantuk, dan cakram optik tersumbat.  [4]

Gangguan sensitif

Nyeri adalah respons alami tubuh terhadap cedera. Namun, dengan syringomyelia, sensitivitas nyeri dan jenis lainnya terganggu. Hal berikut benar-benar terjadi: anggota tubuh atau bagian lain dari tubuh mulai terus-menerus dan sangat sakit, tetapi pada saat yang sama orang tersebut tidak merasakan sakit dari rangsangan luar. Tubuh tidak bereaksi jika dipotong, ditusuk, dibakar: pasien tidak merasakannya. Seringkali, pada pasien yang menderita syringomyelia, bekas luka dan luka bakar dengan benda panas ditemukan di kulit: pasien tidak merasa telah menyentuh yang panas atau tajam, tidak menarik tangannya, yang menyebabkan luka bakar atau luka. Di kalangan medis, kondisi ini disebut "nyeri mati rasa" atau "anestesi dolorosis." [5]

Selain itu, proses metabolisme memburuk, trofisme jaringan di zona patologis: tungkai atau bagian tubuh yang terkena kehilangan lemak subkutan, kulit menjadi pucat sianotik, kasar, tampak mengelupas, lempeng kuku memudar. Bisa terjadi pembengkakan, termasuk di area persendian. Mekanisme muskuloskeletal juga menderita: atrofi otot, tulang menjadi rapuh.

Gangguan bulbar pada syringomyelia

Disfungsi saraf glossopharyngeal, vagus dan hipoglosus, atau inti motoriknya, terjadi ketika syringomyelia menyebar ke daerah medula oblongata. Dalam kasus ini, otot lingual, langit-langit lunak, faring, epiglotis dan pita suara menderita. Patologi bilateral atau unilateral.

Secara klinis gangguan bulbar adalah sebagai berikut:

• gangguan bicara (aponia, disartria - pengucapan suara yang terdistorsi atau sulit);
• gangguan menelan (disfagia, terutama yang berkaitan dengan menelan makanan cair);
• penyimpangan lidah ke kiri atau kanan, penurunan mobilitasnya;
• non-penutupan pita suara;
• hilangnya refleks faring dan palatine.

Dengan atrofi otot lingual, kedutan fibrillar dicatat.

Gejala Lermitte dengan syringomyelia

Untuk pasien dengan hilangnya kepekaan di tubuh bagian bawah dan tungkai, gejala Lermitte adalah karakteristik, yang terdiri dari nyeri jangka pendek mendadak yang menutupi tulang belakang dari atas ke bawah, seperti sengatan listrik.

Manifestasi seperti itu dianggap sebagai salah satu gejala akut gangguan sensorik. Bagi pasien, nyeri episodik jangka pendek sangat tidak menyenangkan. Pada saat yang sama, ada sensasi kesemutan, ketegangan di sepanjang sumbu di sepanjang tulang belakang dan ke tungkai atas.

Gejala tersebut terjadi dengan latar belakang iritasi mekanis, yang dapat terjadi dengan lengkungan leher yang tajam, serta saat bersin atau batuk. Patologi diamati pada sekitar 15% pasien.

Syringomyelia pada anak-anak

Syringomyelia jarang terjadi di masa kanak-kanak. Karena penyakit ini ditandai dengan peningkatan yang lambat, gejala patologis jarang terasa pada tahap awal pembentukan. Penyebab utama patologi pediatrik adalah pelanggaran perkembangan sumsum tulang belakang, yaitu, pembentukan jahitan yang tidak tepat yang menghubungkan dua bagian sumsum tulang belakang, serta pembukaan saluran sentral.

Untuk syringomyelia masa kanak-kanak, gangguan sensorik dan nyeri yang kurang menonjol merupakan karakteristik, berbeda dengan penyakit yang sama pada orang dewasa. Namun, anak-anak lebih berisiko terkena skoliosis, yang lebih menguntungkan dalam hal koreksi bedah. Dalam beberapa kasus, syringomyelia masa kanak-kanak dapat sembuh dengan sendirinya. [6]

Penyakit ini tidak pernah sama pada pasien yang berbeda. Untuk beberapa pasien, patologi menampakkan dirinya hanya sebagai gejala ringan, dengan stabilisasi berikutnya sepanjang tahun. Di negara lain, penyakit ini dapat berkembang secara dramatis, dipersulit oleh gangguan atau hilangnya fungsi tubuh yang penting, yang menyebabkan penurunan kualitas hidup yang signifikan. Kasus familial penyakit ini juga diketahui, yang seringkali memerlukan perawatan bedah.

Bentuk

Klasifikasi syringomyelia melibatkan beberapa jenis patologi:

• Gangguan non-komunikasi saluran pusat yang dianggap paling umum. Penampilannya dapat terjadi bersamaan dengan kerusakan patensi kanal tulang belakang di ruang subarachnoid, atau dengan malformasi tipe I Arnold-Chiari.
• Gangguan non-komunikatif ekstrakanal yang terjadi saat tulang belakang rusak, atau saat aliran darah di tubuh tulang belakang terganggu. Di area kerusakan, elemen kistik terbentuk, cenderung menyebar lebih lanjut.
• Gangguan komunikasi saluran sentral ditemukan bersamaan dengan sindrom Dandy-Walker dan Arnold-Chiari II. Hidrosefalus juga merupakan karakteristik.

Sejak 1974, ada klasifikasi penyakit serupa lainnya:

• Gangguan komunikasi, dengan penetrasi ke dalam ruang subarachnoid dari tulang belakang, berkembang sebagai akibat dari perubahan patologis di area persimpangan kraniovertebralis atau dasar tengkorak.
• Syringomyelia pascatrauma, dengan pembentukan rongga di area kerusakan, meningkat dan berkembang di bagian tulang belakang yang berdekatan. Tanda-tanda patologis muncul pada tahap akhir, setelah jangka waktu yang cukup lama, ketika korban tampaknya telah pulih sepenuhnya.
• Gangguan yang berkembang akibat arachnopathy atau arachnoiditis.
• Kista yang muncul akibat proses tumor di sumsum tulang belakang.
• Gangguan yang terkait dengan proses non-neoplastik yang menyebabkan peningkatan tekanan pada sumsum tulang belakang.
• Gangguan idiopatik, penyebabnya tidak dapat ditentukan.

Bergantung pada lokalisasi patologi, ada:

• posterior (sensitif);
• anterior (motorik);
• tanduk lateral (trofik vegetatif);
• syringomyelia campuran.

Syringomyelia anterior jarang ditemukan dalam isolasi. Paling sering, gangguan motorik dikombinasikan dengan gangguan sensitivitas.

Bergantung pada distribusi gangguan di sepanjang sumbu tulang belakang, jenis penyakit berikut dibedakan:

• Syringomyelia pada tulang belakang leher - berkembang paling sering dan memiliki ciri khas seperti hilangnya kepekaan pada lengan dan batang (daerah yang terkena disebut sebagai "jaket" atau "jaket setengah".
• Syringomyelia pada tulang belakang toraks sering dikombinasikan dengan lesi pada tulang belakang leher dan menyebabkan gangguan otot trofik pada ekstremitas atas. Kedutan otot fibrilar biasanya ringan.
• Syringomyelia pada tulang belakang lumbar (atau lumbosakral) disertai dengan paresis pada ekstremitas bawah, yang relatif jarang terjadi (sekitar 10%) dan paling sering disebabkan oleh tumor atau proses inflamasi pada tulang belakang.
• Syringomyelia total terjadi pada 10% kasus dan ditandai dengan munculnya rongga patologis di seluruh sumsum tulang belakang, dan tidak hanya di satu bagian. Bentuk penyakit ini paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis dan penyembuhan.
• Syringomyelia batang dan tulang belakang berkembang ketika batang otak terpengaruh. Pasien mengidap nistagmus, gangguan bulbar (kesulitan menelan, berbicara, dll). Pelanggaran sensitivitas wajah mungkin terjadi.
• Encephalomyelitis syringomyelia (nama lain syringoencephaly) adalah lesi kapsul internal otak, di mana gangguan motorik dan sensorik terjadi di sisi berlawanan dari tubuh.