Thrombotic thrombocytopenic purpura dan hemolytic-uremic syndrome

Purpura thrombocytopenic thrombocytopenic dan hemolytic-uremic syndrome akut, penyakit fulminan ditandai dengan perkembangan trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopati. Manifestasi lainnya meliputi demam, gangguan kesadaran dan gagal ginjal. Diagnosis mensyaratkan adanya kelainan laboratorium karakteristik, termasuk anemia hemolitik Coombs-negatif. Pengobatan terdiri dari pertukaran plasma.

Dengan thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) dan hemolytic-uremic syndrome (HUS), kerusakan platelet tidak disebabkan oleh mekanisme imun. Filamen fibrin bebas disimpan di beberapa kapal kecil, mengakibatkan kerusakan pada trombosit dan eritrosit. Trombosit juga pecah di trombi kecil. Pada banyak organ, trombi trombosit-trombi lunak berkembang (tanpa infiltrasi granulosit dinding vaskular, karakteristik vaskulitis), terlokalisasi terutama pada senyawa arteriokapillat, digambarkan sebagai mikroangiopati. TTP dan HUS hanya berbeda dalam tingkat perkembangan insufisiensi ginjal. Diagnosis dan manajemen pada orang dewasa sama. Karena itu, pada orang dewasa, TTP dan HUS bisa dikelompokkan bersama.

Alasan THP dan HUS mungkin mengikuti keadaan patologis: bawaan dan defisiensi diperoleh dari ADAMTS13 enzim plasma, yang membelah von Willebrand factor (vWF) dan dengan demikian menghilangkan normal multimers besar von Willebrand (vWF) menyebabkan trombus trombosit; kolitis hemoragik akibat aktivitas bakteri yang memproduksi toksin shiga (misalnya Escherichia coli 0157: H7 dan strain Shigella dysenteriae); Kehamilan (kondisi ini seringkali sulit dibedakan dari preeklamsia berat atau eklampsia) dan beberapa obat (seperti kina, siklosporin, mitomisin C). Banyak kasus yang idiopatik.

Gejala purpura thrombocytopenic trombotik dan sindrom hemolitik-uremik

Demam dan iskemia dengan berbagai tingkat keparahan berkembang di banyak organ. Manifestasi ini meliputi kebingungan atau koma, sakit perut, aritmia yang disebabkan oleh kerusakan miokard. Berbagai sindrom klinis serupa, kecuali epidemi masa kanak-kanak (khas HUS) yang terkait dengan strain enterohemorrhagic E. Coli 0157 dan bakteri yang memproduksi toksin Shiga, komplikasi yang lebih sering terjadi pada ginjal dan secara spontan lewat.

ITP dan HUS dicurigai pada pasien dengan gejala karakteristik, trombositopenia dan anemia. Pasien menjalani analisis urin, smear perifer, sejumlah reticulocytes, LDH serum, fungsi ginjal, bilirubin serum (langsung dan tidak langsung) dan tes Coombs. Diagnosis ditegakkan dengan adanya trombositopenia, anemia dengan adanya fragmen eritrosit dalam apusan darah (eritrosit segitiga dan eritrosit yang mengalami deformasi, yang khas untuk hemolisis mikroangiopati); bukti hemolisis (penurunan hemoglobin, polikromasia, peningkatan jumlah retikulosit, peningkatan kadar LDH serum); sebuah tes langsung negatif dari Coombs. Untuk diagnosis yang diharapkan, adanya trombositopenia yang tidak dapat dijelaskan dan anemia hemolitik mikroangiopati cukup memadai. Meskipun penyebabnya (misalnya sensitivitas terhadap kina) atau hubungan (misalnya, kehamilan) jelas pada beberapa pasien, sebagian besar pasien ITP-HUS muncul secara spontan tanpa alasan yang jelas. IPT-HUS sering gagal membedakan bahkan dari biopsi dari sindrom yang menyebabkan mikroangiopati trombotik identik (misalnya, preeklampsia, skleroderma, hipertensi progresif cepat, penolakan akut terhadap allograft ginjal).

Prognosis dan pengobatan thrombotic thrombocytopenic purpura dan hemolytic-uremic syndrome

Epidemi HUS pada anak-anak yang terkait dengan infeksi enterohemorrhagic biasanya sembuh secara spontan, diobati dengan terapi simtomatik dan tidak memerlukan plasmapheresis. Dalam kasus lain, ITP-HUS dengan tidak adanya pengobatan hampir selalu fatal. Konduksi plasmapheresis efektif pada hampir 85% pasien. Plasmaferesis dilakukan setiap hari sampai tanda-tanda aktivitas penyakit hilang, yang bisa dari beberapa hari sampai beberapa minggu. Glukokortikoid dan agen antiplatelet (misalnya aspirin) juga dapat digunakan, namun efektivitasnya patut dipertanyakan. Banyak pasien, sebagai suatu peraturan, menunjukkan satu episode ITP-HUS. Namun, kambuh dapat terjadi setelah bertahun-tahun, dan jika dicurigai kambuh, pasien harus melakukan semua pemeriksaan yang diperlukan sesegera mungkin.