Trombositopenia pada anak-anak

Trombositopenia pada anak - sekelompok penyakit rumit oleh sindrom hemorrhagic yang timbul dari mengurangi jumlah trombosit (kurang dari 150 × 10 ⁹ / l) karena meningkatnya kehancuran mereka atau kurangnya produksi.

Trombositopenia terjadi pada 25% bayi baru lahir dari unit perawatan intensif dan unit perawatan intensif, dengan setengah dari mereka memiliki jumlah trombosit di bawah 100 × 10 ⁹ / l, dan 20% memiliki kurang dari 50 × 10 ⁹ / l.

Apa yang menyebabkan trombositopenia pada anak-anak?

Trombositopenia pada anak-anak dapat disebabkan oleh peningkatan destruksi trombosit; penurunan produksi mereka atau berasal dari campuran.

Peningkatan kerusakan trombosit mungkin disebabkan oleh:

• proses imunopatologis (trombositopenia transimun, isoimun, atau heteroimun pada anak-anak);
• Vasopati (sindrom Kazabaha-Merritt, sindrom respons inflamasi sistemik, sindrom gangguan pernapasan asal apa pun, sindrom aspirasi, pneumonia, hipertensi paru, infeksi tanpa sindrom respons inflamasi sistemik); Sindrom DIC;
• thrombocytopathies (herediter primer - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda, dan lain-lain; obat sekunder, dengan hiperbilirubinemia, asidosis, infeksi virus umum, nutrisi parenteral yang berkepanjangan, dll);
• trombosis terisolasi dan umum pada cedera, defisiensi antikoagulan herediter (antitrombin III, protein C, dll.), sindrom antifosfolipid ibu;
• penggantian transfusi darah, pertukaran plasma, hemosorpsi, dll.

Produksi pelanggaran platelet terjadi ketika megakaryocytic hipoplasia (sindrom TAR, anemia aplastik, leukemia kongenital, neuroblastoma, trisomi 9, 13, 18, 21 pasang kromosom) dan mengurangi intensitas thrombocytopoiesis ketika ibu obat (tolbutamid, tiazid et al.), Preeklampsia dan eklampsia pada ibu, berat badan sangat rendah saat lahir, penyakit hemolitik antenatal berat pada bayi baru lahir, defisiensi sintesis thrombocytopoietin, dll.

Patologi genesis campuran: trombositopenia pada anak-anak, timbul akibat polisitemia, asfiksia berat, infeksi berat, sepsis, tirotoksikosis, dll.

Pada sebagian besar kasus, trombositopenia pada bayi baru lahir disebabkan oleh peningkatan destruksi trombosit. Hanya kurang dari 5% dari semua trombositopenia disebabkan oleh berkurangnya produksi.

Gejala trombositopenia pada anak-anak

Trombositopenia pada anak-anak ditandai oleh jenis perdarahan pembuluh darah mikrosirkulasi: perdarahan petekie, tunggal atau bergabung menjadi ekstravasasi, perdarahan dari selaput lendir dan dari tempat injeksi, perdarahan di sklera, di organ internal, termasuk perdarahan intrakranial.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopenia pada anak-anak

Trombositopenia janin dan bayi baru lahir karena ketidakcocokan antigenik ibu dan trombosit janin.

Penyakit ini didiagnosis pada satu bayi baru lahir dari setiap 5.000 hingga 10.000. Patologi ini dapat terjadi selama kehamilan pertama dan berulang. Ketidakcocokan antigenik terjadi dengan tidak adanya antigen trombosit maternal P1a1 (pada 50% kasus trombositopenia isoimun) atau Pb2, Pb3, Onro, Co., dll., Yang mengarah pada isosensitisasi dan produksi antibodi antitrombosit terhadap trombosit janin dalam tubuh ibu.

Gejala

Gambaran klinis trombositopenia isoimun pada anak-anak ditandai (segera setelah kelahiran anak) oleh ruam petekie dan perdarahan berdarah kecil pada kulit dan selaput lendir. Pada kasus yang parah (10-12% pasien), selama jam dan hari pertama kehidupan, sindrom hemoragik meningkat, melena, paru, perdarahan umbilikal, dan terjadi perdarahan intrakranial. Splenomegali sedang yang khas. Ditandai dengan trombositopenia berat, peningkatan waktu perdarahan. PV dan APTTV tidak diubah, jangan mendeteksi FDP. Trombositopenia bertahan selama 4-12 minggu, secara bertahap menghilang.

Diagnosis dikonfirmasi oleh formulasi reaksi trombogaglutinasi trombosit anak dalam serum ibu.

Pada 10-12% kasus, kematian mungkin terjadi karena pendarahan pada organ-organ vital, tetapi secara umum prognosisnya baik, penyakit ini bertahan selama 3-4 bulan dan berangsur-angsur hilang hingga sembuh total.

Perawatan

Terapi trombositopenia issoimun pada anak-anak dimulai dengan pemberian makanan bayi yang benar. Selama 2-3 minggu (tergantung pada tingkat keparahan penyakit) anak harus diberi susu donor atau susu formula.

Karena penyakit berakhir pemulihan spontan dalam waktu 3-4 bulan, obat diindikasikan untuk platelet termasuk setidaknya 20 × 10 ⁹ / l dan adanya perdarahan. Imunoglobulin manusia diresepkan sebagai normal untuk pemberian intravena pada tingkat 800 mg / kg (tetes harian, perlahan-lahan, selama 5 hari) atau pada laju 1000-1500 mg / kg (1 kali dalam 2 hari, 2-3 kali intravena, menetes, lambat).

Glukokortikoid juga digunakan: prednison 1-2 mg / (kg × hari) melalui mulut (2/3 dosis di pagi hari, 1/3 pada 16 jam) selama 3-5 hari.

Pada trombositopenia berat pada anak-anak, transfusi trombosit ibu yang dicuci dengan dosis 10–30 ml / kg atau trombosit yang dicuci dari donor antigen-negatif (dengan pilihan individu untuk kompatibilitas antigen) juga efektif pada 10-30 ml / kg secara intravena. Untuk mencegah reaksi graft versus inang, komponen darah yang diperoleh dari kerabat pasien harus terkena radiasi.

Dengan tidak adanya perdarahan dan trombositopenia ringan (jumlah trombosit tidak kurang dari 20-30 × 10 ⁹ / l) untuk menunjuk natrium etamzilat (Dicynonum) intramuskular atau intravena dalam dosis 0,5-1,0 ml 1 kali sehari selama 7-10 hari. Kalsium pantothenate juga diresepkan 0,01 g 3 kali sehari di dalam selama 7-10 hari.

Trombositopenia transimun pada anak-anak

Trombositopenia transimun adalah trombositopenia sementara pada anak-anak yang lahir dari ibu yang menderita bentuk imun trombositopenia (penyakit Verlhof dan penyakit Fisher-Evans).

Trombositopenia transimun terjadi pada 30-50% anak-anak yang lahir dari ibu yang menderita penyakit ini (terlepas dari apakah mereka telah menjalani splenektomi atau tidak). Penyakit ini berkembang sebagai akibat dari transmisi transplasental antibodi antiplatelet ibu atau klon limfosit peka, sebagai akibatnya terjadi trombolisis dan trombositopenia. Lebih sering (pada 50% kasus) dengan trombositopenia transimun pada anak-anak mereka menemukan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi, ditentukan oleh laboratorium dan tanpa manifestasi klinis. Ketika tingkat trombosit kurang dari 50x10 ^{9 /} l, sindrom hemoragik tipe mikrosirkulasi muncul: ruam petekie, ekstravasasi tunggal. Perdarahan dari selaput lendir dan perdarahan pada organ internal jarang diamati. Durasi khas dari sindrom hemoragik adalah 6-12 minggu.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada adanya riwayat keluarga (trombositopenia pada ibu). Jumlah trombosit dalam darah berkurang, waktu perdarahan meningkat, waktu pembekuan, PV, APTT normal. Antibodi anti-platelet terdeteksi dalam darah dan ASI ibu (termasuk dalam kasus di mana ibu sebelumnya pernah melakukan splenektomi).

Perawatan

Pengobatan trombositopenia transimun pada anak-anak dimulai dengan pemberian makanan yang benar kepada anak (susu donor atau susu formula).

Terapi obat diindikasikan hanya untuk sindrom hemoragik parah. Imunoglobulin manusia yang digunakan normal untuk pemberian intravena (800 mg / kg, 1-3 kali), natrium etamsilat dan prednisolon juga ditentukan. Dalam kasus yang parah, rejimen pengobatan benar-benar bertepatan dengan trombositopenia isoimun pada bayi baru lahir.

[1]

Trombositopenia heteroimun pada anak-anak

Trombositopenia heteroimun pada anak-anak adalah bentuk kekebalan trombositopenia, yang disebabkan oleh penghancuran trombosit di bawah pengaruh antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh anak terhadap trombosit yang diisi dengan haptens yang berasal dari obat, mikroba, dan virus.

[2], [3], [4]

Alasan

Penyebab penyakit ini adalah virus pernapasan dan virus lainnya, antibiotik (cefalotin, penisilin, ampisilin, rifampisin, kloramfenikol, erythromycin), diuretik thiazide (acetazolamide, furosemide), barbiturat. Teradsorpsi pada permukaan sel darah merah, zat ini (haptens) merangsang produksi antibodi anti-eritrosit, yang mengarah pada lisis sel.

Gejala

Biasanya, setelah 2-3 hari dari awal infeksi virus atau minum obat, muncul sedikit sindrom hemoragik mikrosirkulasi (petechiae, ecchymosis). Pendarahan dari selaput lendir jarang diamati, tidak ada pendarahan di organ internal. Durasi sindrom hemoragik biasanya tidak melebihi 5-7 hari.

Diagnostik

Diagnosis trombositopenia heteroimun pada anak-anak didasarkan pada data anamnestik: hubungan dengan infeksi, resep obat, perkembangan pada akhir periode neonatal. Jumlah trombosit berkurang secara moderat, waktu perdarahan normal atau sedikit meningkat, waktu pembekuan, PV, THT normal.

Perawatan

Biasanya tidak diperlukan perawatan. Penghapusan obat diperlukan, setelah itu sindrom hemoragik menghilang dalam 2-5 hari.

[5], [6], [7],

Hipo kongenital (a) megakaryocytosis

Sindrom TAR (Thrombocytopenia-Absent Radii) - embriopati dalam bentuk atresia jari-jari dan trombositopenia pada anak-anak karena hipo atau amegakaryocytosis.

Etiologi dan patogenesis penyakit ini tidak diketahui secara pasti, untuk perkembangan bentuk resesif autosomal dari sindrom TAR, diperlukan 11 mikrodelesi genom kromosom lq21.1, yang mengarah pada kelainan embriogenesis pada usia kehamilan 7-9 minggu, sehingga menyebabkan hipo atau amegaryocytosis, pada jari-jari., kelainan pada jantung, ginjal dan otak.

Gejala

Kompleks gejala klinis meliputi atresia dari kedua tulang radial, berbagai malformasi dan sindrom hemoragik parah dari jenis mikrosirkulasi: beberapa petekie, ekimosis, melena, perdarahan dari ginjal dan paru-paru, ke dalam organ internal. Penyakit ini sering menyebabkan kematian pada periode neonatal (dari perdarahan ke organ vital) atau pada tahun pertama kehidupan (dari berbagai malformasi kongenital).

Diagnostik

Karakteristik laboratorium trombositopenia yang ditandai pada anak-anak (hingga pelat darah tunggal dalam persiapan), peningkatan waktu perdarahan pada waktu pembekuan normal, PV normal dan PTT sedikit memanjang, tingkat fibrinogen normal, dan tidak adanya FDP, yang tidak termasuk DIC. Pada myelogram: hypomegakaryocytosis (hingga megakaryocytes tunggal dalam persiapan). Pada saat yang sama, tidak ada tanda-tanda infiltrasi leukemia dan sindrom mielodisplastik.

Perawatan

Dalam hipo (a) fibrinogenemia, kelompok trombositonatrat darah pasien digunakan (20-30 ml / kg intravena, menetes). Jika perlu, ulangi transfusi setelah 3-4 hari. Jika jumlah trombosit dalam darah kurang dari 20.000 dalam 1 μl darah, sel induk atau transplantasi sumsum tulang dilakukan.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sindrom Kazabaha-Merritta

Malformasi kongenital - hemangioma raksasa dalam kombinasi dengan trombositopenia dan anemia hemolitik.

Alasan pembentukan hemangioma raksasa tidak diketahui, itu menyebabkan deposisi, sekuestrasi dan lisis trombosit dan eritrosit. Dalam sebuah studi laboratorium, penurunan jumlah trombosit yang cepat dan peningkatan lisis sel darah merah ditemukan. Kecenderungan perdarahan, anemia dan ikterus diamati secara klinis.

Diagnosis ditegakkan secara klinis. Untuk menilai tingkat keparahan penyakit, jumlah trombosit, tingkat bilirubin dan derajat sindrom anemia ditentukan.

Perawatan

Perawatan bedah. Dalam persiapan untuk operasi, koreksi trombositopenia pada anak-anak (transfusi thromboconcentrate) dan anemia (transfusi massa eritrosit) diperlukan. Terapi hormon yang efektif, prednisone yang diresepkan dalam tablet 4-8 mg / (kgshut), tergantung pada berat badan dan usia anak. Lebih sering, obat diminum setiap hari tanpa mengurangi dosis. Durasi kursus 28 hari. Jika perlu, setelah 6-8 minggu, ulangi saja.

Anomali dari May-Hegglin

Penyakit dominan autosomal herediter: trombositopenia sedang pada anak-anak akibat peningkatan lisis trombosit dan, lebih jarang, sindrom hemoragik mikrosirkulasi.

Secara klinis, peningkatan kecenderungan perdarahan diamati selama prosedur cubitan dan tinta. Dalam studi laboratorium: ukuran trombosit besar - hingga 8-12 mikron (trombosit raksasa), trombositopenia sedang, perubahan morfologi trombosit dan neutrofil. Ukuran trombosit yang tidak normal adalah alasan meningkatnya lisis mereka. Pada saat yang sama, inklusi basofil ditentukan dalam neutrofil (tubuh Gyle). Tidak diperlukan perawatan.

[20], [21]

Trombositopenia pada anak-anak dengan infeksi neonatal bawaan dan didapat

Trombositopenia pada anak-anak dengan infeksi neonatal bawaan dan didapat menunjukkan sindrom hemoragik tidak terkait dengan DIC, yang sering terjadi pada penyakit menular yang parah (baik virus dan bakteri) pada bayi baru lahir.

Trombositopenia pada periode neonatal ditemukan pada 10-15% kasus infeksi parah. Penyebab paling umum mereka adalah infeksi cytomegalovirus bawaan. Lebih jarang, trombositopenia terjadi pada toksoplasmosis kongenital, sifilis, serta infeksi virus herpes dan enterovirus. Dari penyakit yang didapat, sepsis, necrotizing enterocolitis, phlegmon, dan peritonitis dapat menyebabkan trombositopenia. Penyebab trombositopenia pada infeksi berat tanpa pengembangan sindrom DIC: hipersplenisme, yang menyebabkan sekuestrasi dan lisis trombosit, penekanan pengelupasan trombosit dari megakaryocytes, peningkatan destruksi trombosit karena fiksasi toksin pada mereka dan peningkatan konsumsi trombosit ketika kerusakan endotel mengalami kerusakan. Masing-masing faktor ini atau kombinasinya menyebabkan penurunan jumlah trombosit, yang mengarah pada pengembangan sindrom hemoragik.

Gambaran klinis penyakit ini tergantung pada patologi yang mendasarinya dan diperumit oleh sindrom hemoragik tipe mikrosirkulasi darah (petekia, hematoma di tempat injeksi, perdarahan dari selaput lendir, lebih sering pada saluran pencernaan). Sindrom hemoragik bersifat sementara, mudah reversibel.

Dalam studi laboratorium, penurunan jumlah trombosit ditemukan, peningkatan waktu perdarahan selama waktu pembekuan normal, TV dan PTT, jumlah PDF dalam darah tidak meningkat, yang membedakan trombositopenia pada anak-anak dengan infeksi dari DIC.

Perawatan

Perawatan khusus biasanya tidak diperlukan. Diperlukan terapi yang memadai untuk penyakit yang mendasarinya. Pendarahan dan trombosit berat kurang dari 20 × 10 ⁹ / l transfusi trombosit adalah sekelompok substitusi darah pasien (10-30 ml / kg, intravena).

Diagnosis trombositopenia pada anak-anak

Pada anak-anak dengan trombositopenia, perlu untuk menentukan jumlah trombosit dalam darah tepi, waktu pembekuan, waktu perdarahan, PV, antibodi terhadap trombosit janin dalam darah dan susu ibu atau tes Coombs (trombosit ayah dengan plasma darah ibu). Menurut kesaksian yang dilakukan penelitian tentang sumsum tulang (myelogram) dengan koleksi bahan dari tiga titik. Untuk menilai tingkat kehilangan darah, tentukan kandungan sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit.

[22], [23], [24], [25]

Diagnosis banding

Diagnosis banding trombositopenia pada anak-anak diperlukan untuk menentukan taktik pengobatan. Diagnosis dilakukan terutama dengan bentuk imun penyakit herediter dan bawaan, serta dengan trombositopati (herediter dan sekunder) dan trombositopenia sekunder pada infeksi tanpa DIC.

Diagnosis banding kondisi trombositopenik pada bayi baru lahir

Penyakit	Etiologi dan patogenesis	Tanda-tanda laboratorium
Trombositopenia isoununular	Konflik issoimun karena ketidakcocokan trombosit ibu dan janin	Trombositopenia, peningkatan waktu perdarahan, adanya antibodi isoimun terhadap trombosit janin
Trombositopenia transmembran	Transisi transplasental ibu dalam bentuk imun dari penyakit Verlgof dan penyakit Evans pada ibu	Riwayat yang sesuai, trombositopenia, peningkatan waktu perdarahan, antibodi terhadap trombosit ibu
Sindrom TAR	Hipo atau amegakaryocytosis bawaan dalam kombinasi dengan atresia jari-jari	Trombositopenia, peningkatan waktu perdarahan, tidak adanya atau rendahnya kandungan megakaryocytes di myelogram. Atresia tulang radial, malformasi lainnya
Sindrom Kazabaha- Merritt	Hemangioma masif bawaan yang mengakibatkan trombositopenia akibat sekuestrasi dan lisis trombosit	Trombositopenia, peningkatan waktu perdarahan, hemangioma raksasa
Sindrom Viskotta- Aldrich	Patologi herediter, termasuk eksim, trombositopenia karena peningkatan lisis trombosit dan kurangnya produksi antibodi antiendotoxin	Trombositopenia, memperpendek masa hidup trombosit, ukuran trombosit kecil
Anomali dari May-Hegglin	Trombositopenia herediter disebabkan oleh peningkatan lisis trombosit besar yang tidak normal	Trombositopenia, memperpendek masa hidup trombosit. Trombosit besar
Trombositopenia untuk infeksi	Untuk infeksi virus dan bakteri yang parah pada puncak toksemia	Trombositopenia, peningkatan waktu perdarahan, gejala infeksi lainnya
Trombositopat	Turun temurun; obat (etil Biskumat, fenobarbital, karbenisilin, sefalosporin, dll.)	Jumlah trombosit normal atau meningkat, gangguan adhesi trombosit, peningkatan waktu perdarahan
Trombositopenia imun	Pembentukan antibodi terhadap trombosit yang sarat dengan haptens yang berasal dari virus atau obat	Hubungan dengan obat-obatan dan / atau ARVI

[26], [27]