Tumor sel Germogenigen

Tumor sel Germogenigen berasal dari sel embrio yang pluripoten. Gangguan diferensiasi sel-sel ini menyebabkan munculnya karsinoma embrio dan teratoma (garis diferensiasi embrio) atau koriokarsinoma dan tumor kantung kuning telur (jalur diferensiasi ekstraembrionik). Pelanggaran perkembangan sel kuman primitif unipoten menyebabkan perkembangan germinoma. Struktur histologis tumor ini biasanya bukan karakteristik daerah anatomi dimana mereka berada. Tumor sel kumanogenogen dapat terjadi baik pada alat kelamin maupun di luarnya. Karsinoma kuman intrathan terletak di sepanjang garis median, yaitu. Sepanjang jalur migrasi sel kuman primordial.

[1], [2], [3]

Gejala karsinoma sel kuman

Gejala neoplasma sel kuman sangat bergantung pada lokalisasi. Dengan tumor ovarium, sindrom nyeri bisa menjadi yang dominan, dan diagnosis banding dengan penyakit bedah pada organ perut dan pelvis secara signifikan terhambat. Bila vagina terkena, dalam beberapa kasus bercak dicatat. Tumor testis, sebagai suatu peraturan, tidak menimbulkan rasa sakit dan sering terdeteksi selama pemeriksaan eksternal. Manifestasi klinis tumor extragonadal bergantung pada pelanggaran fungsi organ terdekat. Bila lokalisasi di mediastinum kemungkinan terjadinya pelanggaran pernapasan, batuk. Teratoma sakrokoccygeal dapat menyebabkan gangguan pada organ pelvis. Saat mengidentifikasi sulit untuk menjelaskan manifestasi klinis, perlu diingat kemungkinan adanya penyakit tumor.

Tahapan karsinoma sel kuman

Tahapan penyakit ini ditentukan oleh prevalensi proses tumor dan kelengkapan eksisi bedah.

• Stadium I. Tumor terbatas, dipotong dalam jaringan sehat.
• Tahap II. Tumor mikroskopis tidak sempurna; tumor, kuman kapsul, atau adanya mikrometastasis di kelenjar getah bening regional.
• Tahap III. Tumor tiruan secara mikroskopis tidak sempurna, keterlibatan kelenjar getah bening regional (berdiameter lebih dari 2 cm), sel tumor pada asites atau cairan pleura.
• Tahap IV. Metastase jauh.

Pada tumor ovarium, pembagian ke tahap Federasi Internasional Ginekologi-Onkologi (FIGO) banyak digunakan.

• Stadium I. Tumor terbatas pada ovarium:
  • Ia - lesi pada satu ovarium, kapsul utuh, tidak ada asites;
  • lb - kekalahan kedua indung telur, kapsul utuh, tidak ada asites;
  • Ic - pelanggaran integritas kapsul, sel tumor dalam pembasuhan peritoneum, asites tumor.
• Tahap II. Tumor ovarium terbatas pada daerah panggul:
  • IIa - menyebar hanya ke rahim atau saluran tuba;
  • IIb - menyebar ke organ lain panggul kecil (kandung kemih, rektum, vagina);
  • IIc - menyebar ke organ panggul dalam kombinasi dengan fitur yang dijelaskan untuk langkah 1c.
• Tahap III. Tumor meluas melampaui panggul kecil atau ada lesi kelenjar getah bening:
  • Pemeriksaan tumor mikroskopis IIIa di luar panggul kecil;
  • IIIb - nodus tumor kurang dari 2 cm;
  • IIIc - nodus tumor lebih dari 2 cm atau kelenjar getah bening.
• Tahap IV. Kerusakan organ jauh, termasuk hati dan / atau pleura.

Klasifikasi

Klasifikasi histologis tumor sel germinal dikembangkan oleh WHO pada tahun 1985.

• Tumor satu tipe histologis.
  • Kumaninoma (disherminoma, seminoma).
  • Seminoma spermatocytic.
  • Kanker embrionik.
  • Tumor kantung kuning telur (endodermal sinus).
  • Horiokarsinoma.
  • Teratoma (dewasa, tidak matang, dengan transformasi ganas, dengan orientasi diferensiasi satu sisi).
• Tumor lebih dari satu tipe histologis.

Tumor sel Germogenic terhitung kurang dari 3% dari semua neoplasma ganas pada anak-anak. Pada remaja usia 15-19 tahun, bagian mereka menghasilkan 14%. Tumor kuman pada berbagai kelompok umur memiliki karakteristik biologisnya.

Untuk anak-anak muda, tumor sel kuman extragonadal adalah karakteristik, yang sebagian besar adalah teratoma. Teratoma mengandung unsur-unsur dari ketiga selebaran embrio (ektoderm, endoderm dan mesoderm). Teratoma dewasa terdiri dari jaringan yang terdiferensiasi dengan baik. Terato yang belum matang dapat dibagi tergantung pada kandungan jaringan neuroglial atau blastema yang belum matang menjadi tiga subtipe histologis. Teratoma - matang dan tidak matang - dapat mengandung unsur-unsur dari berbagai tumor sel-sel kuman, dan dalam kasus yang jarang terjadi - unsur tumor lainnya (neuroblastoma, retinoblastoma). Paling sering teratoma dilokalisasi di daerah sakrokoccygeal.

Pada anak-anak dan remaja yang lebih tua, karsinoma sel kuman extragonadal paling sering ditemukan di mediastinum.

Seringkali, tumor selogen kuman dari organ genital dikombinasikan dengan malformasi (disgenine gonad dan campuran, hermaphroditism, cryptorchidism, dll.).

Secara histologis, tumor testis yang diturunkan sel benih pada anak-anak adalah tumor sinus endodermal. Seminoles khas untuk remaja. Tumor sel kumanogenogen pada ovarium lebih sering diamati pada anak perempuan selama pubertas. Secara histologis, mereka dapat disajikan sebagai sebuah disgerminoma, teratoma dengan tingkat kematangan yang bervariasi, tumor kantung kuning telur, atau beberapa jenis histologis.

Kelainan cytogenetic karakteristik adalah isochromosome dari lengan pendek kromosom 12, ditemukan pada 80% tumor sel-sel kuman. Untuk tumor selular sel kuman, kelainan kromosom adalah karakteristik dalam bentuk penghapusan lengan pendek kromosom 1, lengan panjang kromosom 4 atau 6, dan juga di- atau tetraploidi. Semenomas sering menunjukkan aneuploidy.

Pada anak-anak dengan sindrom Klinefelter (peningkatan jumlah kromosom X), risiko mediastinum tumor mediated mediated cell kuman meningkat.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnosis karsinoma sel kuman

Ciri khas tumor sel-sel kuman adalah aktivitas sekretori. Pada tumor kantung kuning telur, peningkatan konsentrasi alpha-fetoprotein (AFP) terdeteksi dalam darah, dan beta-chorionic gonadotropin (beta-XGT) pada koriokarsinoma. Germinoma juga bisa menghasilkan beta-XGT. Zat ini digunakan sebagai penanda untuk diagnosis penyakit dan evaluasi dinamik proses tumor. Sebagian besar karsinoma sel kuman pada anak-anak memiliki unsur tumor kantung kuning telur, yang menyebabkan peningkatan konsentrasi AFP. Definisi dinamis dari penanda ini memungkinkan untuk mengevaluasi respons tumor terhadap terapi. Penting untuk diingat bahwa konsentrasi AFP pada anak di bawah 8 bulan sangat bervariasi, evaluasi indikator harus dilakukan dengan mempertimbangkan perubahan terkait usia.

[10], [11], [12], [13]

Pengobatan karsinoma sel kuman

Hasil pengobatan tumor sel germinal ganas sebelum pengembangan rejimen polikemia yang efektif sangat tidak memuaskan. Kelangsungan hidup keseluruhan tiga tahun pasien dengan hanya perawatan bedah atau radiasi adalah 15-20%. Pengenalan kemoterapi menyebabkan peningkatan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun menjadi 60-90%. Obat standar untuk pengobatan sel tumor sel kuman adalah cisplatin, etoposida dan bleomycin (skema REB). Anak-anak di bawah 16 tahun menggunakan skema JEB, di mana cisplatin diganti dengan carboplatin, yang memberikan keefektifan yang sama dengan kurang nefro dan ototoxicity (tidak ada perbandingan langsung antara efikasi JEB dan PEB dalam uji coba secara acak). Ifosfamid juga efektif dalam pengobatan sel tumor sel kuman dan banyak digunakan dalam rejimen kemoterapi modern.

Apa prognosis sel tumor sel kuman?

Prognosis karsinoma sel kuman bergantung pada lokasi neoplasma dan tahap prosesnya, serta pada usia pasien (semakin muda pasien, prognosis yang lebih menguntungkan) dan varian histologis (pada seminaloma, prognosis lebih menguntungkan).