Tumor glomus pada telinga tengah

Tumor glomus merupakan salah satu jenis paraganglia, yaitu kelompok sel yang aktif secara hormonal dan sel reseptor yang memiliki asal yang sama dengan ANS. Terdapat perbedaan antara paraganglia kromafin (yaitu, yang terikat oleh garam asam kromat) dan paraganglia non-kromafin. Paraganglia yang pertama sebelumnya dikelompokkan dengan nama "sistem adrenal"; keduanya secara fungsional terkait dengan divisi simpatis ANS, dan yang terakhir dengan divisi parasimpatisnya.

Paraganglia terbesar adalah adrenal (medula adrenal) dan aorta lumbar. Terdapat pula paraganglia laring, timpani, jugularis, dan paraganglia lainnya. Paraganglia mencakup gugusan sel kromafin dalam bentuk glomus (nodus), termasuk karotis, suprakardiak, dan lokalisasi lainnya. Dalam struktur makro, tumor glomus individual merupakan gugusan anastomosis arteriovena yang dikelilingi oleh kapsul jaringan ikat dan terbagi menjadi lobulus dan korda. Sejumlah besar granula kecil yang mengandung adrenalin atau noradrenalin tersebar dalam sitoplasma sel kromafin. Pada sel non-kromafin, sekresi hormon polipeptida yang bukan katekolamin diasumsikan. Pada tumor glomus, jaringan vaskular berkembang dengan baik; sebagian besar sel sekretori berdekatan dengan dinding pembuluh darah. Proses sentrifugal sel-sel tanduk lateral materi abu-abu sumsum tulang belakang dan inti vegetatif saraf glossopharyngeal dan vagus berakhir pada sel-sel paraganglia. Serabut saraf yang menembus paraganglia berakhir di kemoreseptor yang merasakan perubahan komposisi kimia jaringan dan darah. Peran yang sangat penting dalam kemoreseptor adalah milik glomus karotis, yang terletak di area tempat arteri karotis komunis terbagi menjadi internal dan eksternal. Paraganglia terkadang menjadi sumber perkembangan tumor - paraganglia dan kromafin - atau penyakit sistemik seperti penyakit Barre-Masson (sindrom), yang merupakan manifestasi dari apa yang disebut tumor glomus aktif dalam sistem peredaran darah, yang menghasilkan zat-zat tertentu yang menyebabkan gejala umum seperti serangan asma, takikardia, hipertensi arteri, peningkatan suhu tubuh, kulit kering, dismenore, insomnia, perasaan takut dan fenomena disfungsi psikoemosional lainnya, yang menunjukkan pengaruh zat-zat ini pada sistem limbik-retikuler otak. Banyak dari tanda-tanda ini merupakan ciri khas tumor glomus pada telinga tengah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apa penyebab tumor glomus pada telinga tengah?

Biasanya, glomus jugularis adalah sejenis pirau arteriovena yang terletak di area bulbus vena jugularis di foramen jugularis dasar tengkorak (foramen robek posterior), yang terdiri dari pleksus arteriovena vaskular. Sebagai bentuk nosologis independen, tumor glomus paraganglia jugularis terbentuk pada tahun 1945. Meskipun secara struktur tumor ini termasuk neoplasma jinak dengan perkembangan lambat, tumor ini dapat menimbulkan bahaya yang signifikan terkait kerusakan yang dapat ditimbulkannya pada organ vital di sekitarnya selama penyebarannya. Efek destruktif ini disebabkan tidak hanya oleh tekanan tumor itu sendiri, tetapi juga oleh zat "kaustik" yang masih belum sepenuhnya dipelajari yang dilepaskan di permukaannya dan menyebabkan resorpsi dengan jaringan yang bersentuhan dengannya. Terutama terletak di area bulbi venae jugularis, tumor dapat menyebar ke tiga arah dalam perkembangannya, menyebabkan munculnya tiga sindrom yang sesuai dengan masing-masing arah yang ditunjukkan pada gambar.

Gejala Tumor Glomus Telinga Tengah

Sindrom otiatrik dimulai dengan munculnya suara berdenyut di satu telinga, yang intensitasnya berubah atau menghilang saat arteri karotis komunis tertekan di sisi yang sesuai. Irama suara tersebut disinkronkan dengan denyut nadi. Kemudian terjadi kehilangan pendengaran unilateral progresif, pertama bersifat konduktif, dan jika terjadi invasi tumor di telinga bagian dalam - bersifat perseptual. Dalam kasus terakhir, krisis vestibular dengan intensitas yang meningkat juga terjadi, biasanya berakhir dengan penghentian fungsi vestibular dan pendengaran di sisi yang sama. Secara objektif, tanda-tanda adanya darah atau tumor vaskular di rongga timpani dicatat, yang bersinar melalui gendang telinga sebagai formasi merah muda kemerahan atau kebiruan, sering kali mendorong gendang telinga ke luar. Perkembangan tumor lebih lanjut menyebabkan kerusakan gendang telinga dan keluarnya massa tumor di saluran pendengaran eksternal, berwarna merah kebiruan, mudah berdarah saat diperiksa dengan probe kancing.

Otoskopi menunjukkan tumor sianotik dengan konsistensi seperti daging, menempati seluruh bagian tulang (dan lebih banyak lagi) dari liang telinga luar, padat dan berdarah, berdenyut dan tumbuh ke dalam defek bagian posterosuperior dinding lateral ruang epitimpani, "bermandikan" dengan cairan purulen yang melimpah. Tumor dapat menembus melalui aditus ad antrum ke dalam sel-sel prosesus mastoid atau, ketika menyebar ke depan, ke dalam liang telinga dan melaluinya ke nasofaring, meniru tumor primer rongga ini.

Sindrom neurologis disebabkan oleh pertumbuhan paraganglioma di fosa kranial posterior, di mana ia menyebabkan kerusakan pada saraf kranial IX, X, XI, yang menyebabkan perkembangan sindrom foramen laserasi, di mana saraf-saraf ini meninggalkan rongga tengkorak, yang dimanifestasikan oleh tanda-tanda kerusakannya: paresis atau kelumpuhan lidah pada sisi yang sesuai, gangguan artikulasi, bicara sengau terbuka dan makanan cair masuk ke hidung (kelumpuhan langit-langit lunak), gangguan menelan, suara serak, afonia. Dengan sindrom ini, gejala otitis tidak ada atau tidak signifikan. Dalam kasus perkembangan proses lebih lanjut, tumor dapat menembus ke dalam sisterna lateral otak dan menyebabkan sindrom MMU dengan kerusakan pada saraf wajah, vestibulokoklear, dan trigeminal. Penyebaran tumor di otak dapat memicu perkembangan sindrom seperti sindrom Berne dan Sicard.

Sindrom Berne merupakan kelumpuhan bergantian yang terjadi akibat kerusakan traktus piramidalis di medula oblongata dan bermanifestasi sebagai hemiparesis spastik kontralateral, kelumpuhan homolateral pada langit-langit mulut dan otot-otot menelan disertai gangguan sensorik pada sepertiga posterior lidah, serta kelumpuhan homolateral pada saraf aksesorius (paresis atau kelumpuhan otot sternokleidomastoideus dan trapezius): kesulitan memutar dan memiringkan kepala ke sisi yang sehat, bahu pada sisi yang sakit menurun, sudut bawah skapula menyimpang dari tulang belakang ke luar dan ke atas, serta sulit mengangkat bahu.

Sindrom Star dimanifestasikan oleh neuralgia saraf glossopharyngeal: nyeri menusuk yang tiba-tiba dan tak tertahankan pada satu sisi langit-langit lunak saat mengonsumsi makanan keras, terutama panas atau dingin, serta saat mengunyah, menguap, dan berbicara dengan suara keras; serangan nyeri berlangsung sekitar 2 menit; nyeri menjalar ke lidah, rahang, bagian leher dan telinga yang berdekatan.

Sindrom neurologis dapat bermanifestasi dengan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (kongesti pada cakram saraf optik, sakit kepala terus-menerus, mual, muntah).

Sindrom serviks memiliki manifestasi yang mirip dengan aneurisma pembuluh serviks besar dan disebabkan oleh adanya tumor yang berdenyut di bagian lateral leher.

Perjalanan klinis dan gejala tumor glomus telinga tengah ditandai dengan perkembangan yang panjang dan lambat selama bertahun-tahun, yang pada kasus yang tidak diobati akan melalui fase otitis, neurologis (kerusakan saraf tepi), serviks, intrakranial dan terminal, tumbuh ke dalam vena besar dan ruang telinga tengah di sekitarnya.

Diagnosis tumor glomus telinga tengah

Diagnosis tumor glomus pada telinga tengah sulit hanya pada tahap awal penyakit, namun, suara berdenyut, salah satu tanda pertama tumor glomus pada telinga tengah, yang terjadi bahkan sebelum pembentukan menembus rongganya, harus selalu mengingatkan dokter mengenai keberadaan penyakit ini, dan tidak hanya menjelaskan suara ini dengan beberapa cacat arteri karotis, misalnya, penyempitan lumennya oleh proses aterosklerosis. Yang sangat penting dalam diagnosis adalah gangguan pendengaran konduktif yang terjadi secara konsisten, tanda-tanda disfungsi koklea dan vestibular, sindrom foramen yang robek, gejala pseudoaneurisma serviks, serta gambaran yang dijelaskan di atas selama otoskopi. Metode diagnostik dilengkapi dengan radiografi tulang temporal dalam proyeksi menurut Schüller, Stenvers, Shosse III dan II, di mana radiografi dapat memvisualisasikan kerusakan rongga timpani dan ruang epitimpani, perluasan bukaan yang robek dan lumen bagian tulang dari saluran pendengaran eksternal.

Pemeriksaan histologis menunjukkan sel-sel raksasa poligonal yang berdekatan dengan inti dengan bentuk yang berbeda-beda dan jaringan kavernosa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan tumor glomus telinga tengah

Penanganan tumor glomus pada telinga tengah meliputi operasi pengangkatan tumor dan metode fisioterapi (diatermokoagulasi, penguapan laser pada jaringan tumor yang diikuti dengan terapi radio atau kobalt). Intervensi bedah harus dilakukan sedini mungkin dan dalam jangkauan seluas mungkin, seperti operasi petromastoid.

Bagaimana prognosis untuk tumor glomus pada telinga tengah?

Bergantung pada waktu diagnosis, arah pertumbuhan tumor, ukurannya, dan pengobatannya, tumor glomus pada telinga tengah memiliki prognosis yang sangat serius hingga sangat serius. Kekambuhan sangat umum terjadi.