Vaskulitis pada kulit

Vaskulitis (sinonim: angiitis kutan) adalah penyakit kulit yang gambaran klinis dan patomorfologinya memiliki kaitan awal dan utama berupa peradangan non-spesifik pada dinding pembuluh kulit dengan ukuran berbeda.

Penyebab vaskulitis kulit

Penyebab dan patogenesis vaskulitis masih belum jelas hingga saat ini dan diyakini bahwa penyakit ini bersifat polietiologis. Faktor penting dalam perkembangannya adalah infeksi kronis, serta tonsilitis, sinusitis, flebitis, adnitis, dll. Di antara agen infeksius, yang paling penting adalah streptokokus dan stafilokokus, virus, mikobakteri tuberkulosis, beberapa jenis jamur patogen (genus Candida, Trichophyton mentagraphytes). Saat ini, teori genesis kompleks imun vaskulitis semakin meluas, yang menghubungkan kejadiannya dengan efek merusak kompleks imun yang diendapkan dari darah pada dinding pembuluh darah. Hal ini dikonfirmasi oleh deteksi imunoglobulin dan komplemen pada lesi baru pada pasien dengan vaskulitis. Peran antigen dapat dimainkan oleh satu atau beberapa agen mikroba, zat obat, atau protein yang dimodifikasi sendiri. Penyakit sistem endokrin, gangguan metabolisme, keracunan kronis, kelelahan mental dan fisik, dll. sangat penting dalam patogenesis vaskulitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktor risiko

Perubahan pada pembuluh darah kulit terutama merupakan hasil reaksi peradangan dari berbagai asal yang melibatkan dinding pembuluh darah (vaskulitis). Pembuluh darah dengan berbagai ukuran terlibat dalam proses peradangan: pembuluh darah kecil (kapiler), pembuluh darah sedang, pembuluh darah besar, pembuluh darah elastis-otot, dan pembuluh darah elastis. Dari sekian banyak faktor penyebab vaskulitis, yang terpenting adalah antigen bakteri, obat-obatan, autoantigen, makanan, dan antigen tumor. Paling sering, vaskulitis berkembang atas dasar gangguan kekebalan dalam bentuk hipersensitivitas langsung dan tertunda serta kombinasinya, yang dapat menyebabkan berbagai gambaran klinis dan histologis.

Pada hipersensitivitas langsung, permeabilitas jaringan vaskular diekspresikan dengan tajam, akibatnya dinding pembuluh darah pada fokus peradangan diresapi dengan cairan protein, terkadang mengalami perubahan fibrinoid; infiltrat sebagian besar terdiri dari granulosit neutrofilik dan eosinofilik. Pada hipersensitivitas tertunda, perubahan proliferatif seluler muncul ke permukaan, dan sifat imun peradangan dikonfirmasi oleh adanya kompleks imun di pembuluh darah tempat tidur mikrosirkulasi dan di sitoplasma sel infiltrat.

Reaksi jaringan sebagian besar berlangsung sesuai dengan fenomena Arthus dan Sanarelli-Schwartzman. Kompleks imun ditemukan di kulit pasien, tes positif untuk berbagai alergen, perubahan imunitas seluler dan humoral, serta reaksi terhadap antigen vaskular dan streptokokus diamati. Peningkatan kepekaan terhadap flora kokus, obat-obatan, terutama antibiotik, sulfonamid, analgesik ditemukan. Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan proses alergi pada vaskulitis adalah hipotermia, gangguan endokrin (diabetes melitus), gangguan neurotropik, patologi organ dalam (penyakit hati), keracunan, dan efek lainnya.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Biasanya epidermis dan pelengkap kulit tidak menonjol. Lesi fokal pada pembuluh darah kecil, terutama kapiler, terlihat; di lumen pembuluh darah yang terkena, terjadi penumpukan leukosit tersegmentasi, kerusakan dinding pembuluh darah dan infiltrasi seluler pada dinding pembuluh darah tersebut, serta jaringan di sekitarnya. Infiltrat terdiri dari neutrofil tersegmentasi, makrofag, limfosit, dan sel plasma. Di beberapa tempat, beberapa mikrotrombus terlihat jelas. Pada kasus yang lebih parah (dengan adanya nodul), arteri kecil terkena.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala vaskulitis kulit

Gambaran klinis vaskulitis sangat beragam. Ada sejumlah tanda umum yang secara klinis menyatukan kelompok penyakit kulit polimorfik ini:

• sifat inflamasi dari perubahan;
• kecenderungan ruam menjadi edema, perdarahan, nekrosis;
• simetri lesi;
• polimorfisme elemen morfologi (biasanya memiliki karakter evolusi):
• lokalisasi dominan pada tungkai bawah;
• adanya penyakit pembuluh darah, penyakit alergi, penyakit rematik, penyakit autoimun, dan penyakit sistemik lainnya yang menyertai;
• hubungan vaskulitis dengan infeksi sebelumnya atau intoleransi obat;
• perjalanan penyakit yang akut atau memburuk secara periodik.

Vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch

Terdapat bentuk vaskulitis hemoragik pada kulit, perut, artikular, nekrotik, dan fulminan.

Bahasa Indonesia: Dalam bentuk kulit, munculnya apa yang disebut purpura teraba dicatat - bintik hemoragik edematous dengan berbagai ukuran, biasanya terlokalisasi pada tulang kering dan bagian belakang kaki, mudah ditentukan tidak hanya secara visual, tetapi juga dengan palpasi, yang membedakannya dari purpura lainnya. Ruam awal pada vaskulitis hemoragik adalah bintik inflamasi edematous yang menyerupai lepuh, yang dengan cepat berubah menjadi ruam hemoragik. Ketika fenomena inflamasi meningkat dengan latar belakang purpura dan ekimosis, lepuh hemoragik terbentuk, setelah pembukaan yang erosi atau ulkus yang dalam terbentuk. Ruam biasanya disertai dengan edema ringan pada ekstremitas bawah. Selain ekstremitas bawah, bintik hemoragik juga dapat ditemukan di paha, bokong, batang tubuh dan selaput lendir mulut dan faring.

Pada bentuk perut, ruam diamati pada peritoneum atau mukosa usus. Ruam kulit tidak selalu mendahului gejala gastrointestinal. Dalam kasus ini, muntah, nyeri kram di perut, ketegangan dan nyeri pada palpasi diamati. Berbagai fenomena patologis dengan derajat yang bervariasi juga dapat diamati pada bagian ginjal: dari mikrohematuria dan albuminuria jangka pendek yang tidak stabil hingga gambaran kerusakan ginjal yang nyata.

Bentuk artikular ditandai dengan perubahan pada sendi dan rasa sakitnya, yang terjadi sebelum atau sesudah ruam kulit. Terjadi kerusakan pada sendi besar (lutut dan pergelangan kaki), di mana terjadi pembengkakan dan rasa sakit, yang berlangsung selama beberapa minggu. Kulit di atas sendi yang terkena berubah warna dan berwarna kuning kehijauan.

Bentuk nekrotik vaskulitis ditandai dengan munculnya beberapa ruam polimorfik. Pada saat yang sama, bersama dengan bintik-bintik kecil, nodul dan lepuh yang diisi dengan eksudat serosa atau hemoragik, lesi kulit nekrotik, ulserasi dan kerak hemoragik muncul. Lesi biasanya terlokalisasi di sepertiga bagian bawah tulang kering, di daerah pergelangan kaki, dan di bagian belakang kaki. Pada awal penyakit, elemen utamanya adalah bintik hemoragik. Gatal dan terbakar dicatat selama periode ini. Kemudian bintik itu dengan cepat bertambah besar dan mengalami nekrosis basah dari permukaan. Ulkus nekrotik dapat memiliki ukuran dan kedalaman yang berbeda, bahkan mencapai periosteum. Ulkus seperti itu bertahan lama dan berubah menjadi ulkus trofik. Secara subyektif, pasien mengeluhkan rasa sakit.

Formulir

Tidak ada klasifikasi vaskulitis alergi yang diterima secara umum. Menurut klasifikasi ST Pavlov dan OK Shaposhnikov (1974), vaskulitis kulit dibagi menjadi superfisial dan profunda menurut kedalaman kerusakan pembuluh darah. Pada vaskulitis superfisial, jaringan pembuluh darah superfisial kulit terutama terpengaruh (vaskulitis alergi kulit Ruiter, vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch, mikrobead hemoragik Miescher-Stork, vaskulitis nekrotik nodular Werther-Dümling, angiitis alergi diseminata Roskam).

Vaskulitis dalam meliputi periarteritis nodular kutan, eritema nodosum akut dan kronis. Yang terakhir meliputi vaskulitis nodular Montgomery-O'Leary-Barker, eritema nodosum migrasi Beufverstedt, dan hipodermitis migrasi subakut Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) membagi vaskulitis alergi menjadi dua kelompok utama: akut dan kronis, progresif. Penulis memasukkan dalam kelompok pertama vaskulitis alergi dengan gangguan imun reversibel, yang terjadi lebih sering sekali, tetapi kambuh tanpa perkembangan mungkin terjadi (infeksi, alergi obat dan hipersensitivitas terhadap trofoalergen). Kelompok kedua ditandai dengan perjalanan kronis kambuh dengan perkembangan proses, yang didasarkan pada gangguan imun yang sulit untuk dibalikkan atau ireversibel. Ini termasuk vaskulitis alergi pada penyakit kolagen (rematik, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik), vaskulitis sistemik, atau vaskulitis dengan gangguan imun (periarteritis nodular, granulomatosis Wegener, penyakit Buerger, penyakit Henoch-Schonlein, dll.).

Klasifikasi vaskulitis oleh WM Sams (1986) didasarkan pada prinsip patogenetik. Penulis mengidentifikasi kelompok-kelompok berikut:

1. vaskulitis leukositoklastik, yang meliputi vaskulitis leukositoklastik; vaskulitis mirip urtikaria (hipokomplementemik), krioglobulinemia campuran esensial; purpura hipergamaglobulinemik Waldenstrom; eritema persisten yang meningkat dan mungkin tipe khusus - eritema multiforme eksudatif dan parapsoriasis likenoid;
2. vaskulitis rematik yang berkembang pada lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dermatomiositis;
3. vaskulitis granulomatosa dalam bentuk angiitis granulomatosa alergi, granuloma wajah, granulomatosis Wegener, granuloma annular, nekrobiosis lipoid, nodul rematik;
4. periarteritis nodosa (tipe klasik dan kulit);
5. arteritis sel raksasa (arteritis temporal, polimialgia rematik, penyakit Takayasu).

Manifestasi proses patologis yang diamati pada pasien tidak selalu sesuai dengan varian vaskulitis kulit tertentu yang terkait dengan unit nosologis tertentu. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa pada berbagai tahap penyakit, gambaran klinis dapat berubah, gejala karakteristik bentuk lain muncul. Selain itu, gambaran klinis tergantung pada reaksi individu pasien. Dalam hal ini, kami percaya bahwa alokasi bentuk nosologis individu vaskulitis alergi sebagian besar bersyarat. Selain itu, hal ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa patogenesis bentuk individu vaskulitis alergi dan manifestasi morfologisnya sangat mirip. Beberapa penulis telah memperkenalkan istilah vaskulitis nekrotik untuk vaskulitis alergi pada kulit.

Saat ini, terdapat beberapa lusin penyakit kulit yang termasuk dalam kelompok vaskulitis kulit. Sebagian besar penyakit kulit tersebut memiliki kesamaan klinis dan morfologis. Dalam hal ini, tidak ada klasifikasi klinis atau patomorfologis tunggal untuk vaskulitis kulit.

Klasifikasi vaskulitis. Sebagian besar dokter kulit, tergantung pada kedalaman lesi, membagi vaskulitis kulit ke dalam bentuk klinis berikut:

• vaskulitis dermal (vaskulitis dermal polimorfik, purpura pigmen kronis);
• vaskulitis dermo-hipodermal (levodoangiitis);
• vaskulitis hipodermal (vaskulitis nodular).

Bentuk klinis ini pada gilirannya dibagi lagi menjadi banyak jenis dan subtipe.

[ 16 ]

Perbedaan diagnosa

Penyakit ini harus dibedakan dari ruam hemoragik pada penyakit menular (campak, flu, dll.), penyakit hati, diabetes, hipertensi, kekurangan vitamin C dan PP, serta bentuk-bentuk lain dari vaskulitis (mikrobite leukoplastik hemoragik, arteriolitis alergi, penyakit Werlhof, dll.), eritema multiforme eksudatif.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pengobatan vaskulitis kulit

Istirahat di tempat tidur dan diet diperlukan. Jika terdapat agen infeksius, antibiotik diresepkan. Antihistamin, obat hiposensitisasi, dan obat yang memperkuat dinding pembuluh darah (ascorutin, asam nikotinat) direkomendasikan. Jika terjadi anemia, transfusi darah diperlukan. Dalam kasus yang parah, glukokortikosteroid dosis kecil atau sedang diresepkan secara oral. Obat antimalaria dan antiinflamasi nonsteroid mungkin efektif.

Dari obat imunokorektif, proteflazit diresepkan (15-20 tetes 2 kali sehari), yang meningkatkan resistensi non-spesifik tubuh dan produksi interferon endogen.

Pengobatan eksternal bergantung pada tahap proses patologis kulit. Untuk lesi erosif dan ulseratif, larutan desinfektan diresepkan dalam bentuk losion, perban basah-kering; sediaan enzim (tripsin, kemotripsin) untuk menghilangkan jaringan nekrotik. Setelah membersihkan ulkus, agen epitelisasi dan kortikosteroid diterapkan. Laser helium-neon memiliki efek yang baik.