Vaskulitis kulit

Vaskulitis (sinonim: angiitis pada kulit) - penyakit kulit, dalam gambaran klinis dan patomorfologi yang merupakan tautan utama dan utama adalah peradangan nonspesifik dari dinding pembuluh kulit kaliber yang berbeda.

Penyebab vaskulitis kulit

Penyebab dan patogenesis vaskulitis tetap tidak jelas sampai akhir dan dianggap bahwa penyakit ini bersifat polimologis. Salah satu faktor penting adalah pengembangan infeksi kronis dan tonsilitis, sinusitis, radang urat darah, adnexitis et al. Di antara agen infeksi yang streptokokus penting dan staphylococci, virus, mycobacterium tuberculosis, beberapa spesies jamur patogen (genus Candida, Trichophyton mentagraphytes). Saat ini, teori tentang corak kekebalan vaskulitis, yang menghubungkan kejadian mereka dengan efek merusak pada dinding vaskular kompleks imun yang mengendap dari darah, menjadi semakin meluas. Hal ini dikonfirmasi oleh deteksi imunoglobulin dan pelengkap pada lesi segar pada pasien dengan vaskulitis. Peran antigen dapat dilakukan oleh agen mikroba tertentu, zat obat, protein yang diubah sendiri. Penting dalam patogenesis vaskulitis adalah penyakit pada sistem endokrin, gangguan metabolisme, keracunan kronis, kejenuhan fisik dan fisik, dll.

[1], [2], [3], [4]

Faktor risiko

Perubahan kulit kulit sebagian besar disebabkan oleh reaksi inflamasi berbagai asal yang melibatkan dinding vaskular (vaskulitis). Kapal kaliber berbeda terlibat dalam proses peradangan: kecil (kapiler), sedang, besar berotot, berotot-elastis dan tipe elastis. Dari berbagai faktor penyebab vaskulitis, antigen bakteri, obat-obatan, autoantigen, antigen makanan dan tumor sangat penting. Paling sering vaskulitis berkembang berdasarkan gangguan kekebalan tubuh dalam bentuk hipersensitivitas tipe langsung dan tertunda dan kombinasi keduanya, yang dapat menyebabkan berbagai pola klinis dan histologis.

Dengan hipersensitivitas tipe segera, permeabilitas jaringan vaskular diekspresikan dengan tajam, akibatnya dinding pembuluh dalam fokus peradangan diimpregnasi dengan cairan protein, kadang-kadang mengalami perubahan fibrinoid; Infiltrate terutama terdiri dari granulosit neutrofil dan eosinofilik. Dengan hipersensitivitas tipe tertunda, perubahan proliferatif seluler ada di latar depan, dan sifat kekebalan inflamasi dikonfirmasi oleh adanya di pembuluh tempat tidur mikrosirkulasi dan sitoplasma sel-sel infiltrasi kompleks imun.

Reaksi jaringan sebagian besar berlangsung sesuai dengan jenis fenomena Arthus dan Sanarelli-Schwartzmann. Di kulit pasien, kompleks imun terdeteksi, sampel positif diamati untuk berbagai alergen, perubahan kekebalan seluler dan humoral, serta reaksi terhadap antigen streptokokus vaskular. Mendeteksi hipersensitivitas terhadap flora cocci, obat-obatan, terutama antibiotik, sulfonamida, analgesik. Faktor yang berkontribusi terhadap pengembangan proses alergi pada vaskulitis adalah hipotermia, kelainan endokrin (diabetes mellitus), gangguan neurotrofik, patologi organ dalam (penyakit hati), intoksikasi dan efek lainnya.

[5], [6], [7], [8]

Patogenesis

Biasanya epidermis dan pelengkap kulit tanpa fitur apapun. Lesi fokal pada pembuluh darah kecil, terutama kapiler, dicatat; di lumens pembuluh yang terkena - sekelompok leukosit tersegmentasi, penghancuran dinding vaskular dan infiltrasi seluler yang terakhir, serta jaringan sekitarnya. Infiltrasi terdiri dari hemofil tersegmentasi, makrofag, limfosit dan plasmosit. Di beberapa tempat, beberapa microthrombi dapat dilihat dengan jelas. Pada kasus yang lebih parah (di hadapan nodul) arteri kecil akan terpengaruh.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gejala vaskulitis kulit

Gambaran klinis vaskulitis sangat beragam. Ada sejumlah tanda umum yang secara klinis menyatukan kelompok dermatosis polimorfik ini:

• sifat peradangan perubahan;
• kecenderungan ruam pada edema, perdarahan, nekrosis;
• simetri kekalahan;
• polimorfisme unsur morfologi (biasanya memiliki karakter evolusioner):
• lokalisasi preferensial pada tungkai bawah;
• adanya vaskular bersamaan, alergi, rematik, autoimun dan penyakit sistemik lainnya;
• asosiasi vaskulitis dengan infeksi sebelumnya atau intoleransi obat;
• akut atau berkala memperburuk arus.

Vaskulitis hemoragik dari Shenlaine-Genocha

Bedakan bentuk vaskulitis hemoragik, abdomen, artikular, nekrotik, fulminan.

Ketika penampilan kulit yang ditandai bentuk kait disebut teraba purpura - bintik-bintik perdarahan edema dari berbagai ukuran, biasanya terlokalisasi pada kaki dan kaki dengan mudah ditentukan tidak hanya secara visual belakang, tetapi juga oleh palpasi, yang membedakannya dari ungu lainnya. Letusan awal dengan vaskulitis hemoragik adalah bintik-bintik inflamasi edematosa yang menyerupai lepuh yang dengan cepat berubah menjadi ruam hemoragik. Dengan meningkatnya fenomena inflamasi dengan latar belakang purpura dan ecchymosis, lepuh hemorrhagic terbentuk, setelah pembukaan erosi atau tukak dalam yang dalam. Ruam, sebagai aturan, disertai oleh sedikit pembengkakan ekstremitas bawah. Selain tungkai bawah, bintik-bintik hemoragik juga bisa berada di pinggul, bokong, trunk dan selaput lendir mulut dan tenggorokan.

Dengan bentuk perut, ruam pada selaput peritoneum atau selaput lendir dicatat. Ruam kulit tidak selalu mendahului gejala gastrointestinal. Pada saat bersamaan, muntah, nyeri kram di perut, ketegangan dan nyeri tekan saat palpasi diamati. Dari ginjal juga dapat dicatat berbagai fenomena patologis dengan berbagai tingkat: mulai dari mikroorganisme jangka pendek yang tidak stabil dan albuminuria sampai gambaran yang jelas tentang kerusakan ginjal yang menyebar.

Bentuk sendi ditandai oleh perubahan sendi dan nyeri yang terjadi sebelum atau sesudah ruam kulit. Ada lesi sendi besar (lutut dan pergelangan kaki), di mana ada pembengkakan dan nyeri tekan, bertahan selama beberapa minggu. Kulit di atas sendi yang terkena berubah warna dan memiliki warna kuning kehijauan.

Bentuk nekrotik vaskulitis ditandai dengan munculnya beberapa letusan polimorfik. Pada saat bersamaan dengan bintik-bintik kecil, nodul dan lecet diisi eksudat serous atau hemorrhagic, lesi kulit nekrotik, ulserasi dan remah hemoragik muncul. Foci lesi biasanya terletak di sepertiga bagian bawah tulang kering, di daerah pergelangan kaki, dan juga di bagian belakang kaki. Pada awal penyakit, unsur utama adalah titik hemoragik. Selama periode ini, gatal dan pembakaran dicatat. Kemudian noda dengan cepat bertambah banyak dan terkena permukaan oleh nekrosis basah. Ulkus nekrotik dapat memiliki ukuran dan kedalaman yang berbeda, bahkan mencapai periosteum. Ulkus semacam itu berlangsung lama dan berubah menjadi bisul trofik. Secara subjektif, pasien mengeluhkan rasa sakit.

Formulir

Tidak ada klasifikasi vaskulitis alergi yang umum diterima. Menurut klasifikasi ST. Pavlova dan OK Shaposhnikova (1974), vaskulitis kulit sesuai dengan kedalaman lesi vaskular terbagi menjadi dangkal dan dalam. Sebuah vaskulitis dangkal terpengaruh jaringan pembuluh darah kulit terutama dangkal (alergi kulit vaskulitis Ruiter, hemoragik vaskulitis Schönlein purpura, perdarahan mikrobid Miescher-shutter, necrotizing vasculitis nodosa Werther-Dyumlinga, disebarluaskan allergoidny angiitis Roskama).

Untuk vaskulitis dalam termasuk periarteritis nodular kulit, eritema nodosum akut dan kronis. Yang terakhir termasuk vaskulitis nodular Montgomery-O'Leary-Barker, eritema bermutasi nodosum dari Bethverstedt dan hipodermis migrasi subakut dari Vilanova-Pinolea.

N.E. Yarygin (1980) membagi vaskulitis alergi menjadi dua kelompok utama: akut dan kronis, progresif. Pada kelompok pertama, penulis memasukkan vaskulitis alergi dengan gangguan kekebalan reversibel yang terjadi lebih sering hanya sekali, namun kekambuhan tanpa perkembangan mungkin dilakukan (menular, alergi obat dan hipersensitif terhadap trophoallergen). Kelompok kedua ditandai dengan kursus berulang kronis dengan perkembangan proses, yang didasarkan pada gangguan kekebalan yang reversibel atau ireversibel. Ini termasuk vaskulitis alergi dengan penyakit kolagen (rematik, rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, sclerosis sistemik), vaskulitis sistemik, vaskulitis atau dengan gangguan kekebalan tubuh (periarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, penyakit Buerger, Henoch-Schonlein et al.).

Klasifikasi vaskulitis WM Sams (1986) didasarkan pada prinsip patogenetik. Penulis mengidentifikasi kelompok berikut:

1. vaskulitis leukositoklastik, yang mencakup vaskulitis leukositoklastik; vaskulitis urtikaroid (hipokompleksemik), krioglobulinemia campuran yang penting; Purpura Hypergammaglobulinemic Waldenstrom; eritema terus-menerus ditinggikan dan mungkin tipe khusus - eritema exudative multiforme dan lichenoid parapsoriasis;
2. Vaskulitis reumatik, berkembang dengan lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dermatomiositis;
3. vaskulitis granulomatosa dalam bentuk angiitis granulomatosa alergi, granuloma wajah, granulomatosis Wegener, granuloma annular, nekrobiosis lipoid, nodul reumatik;
4. periarteritis nodular (tipe klasik dan cutaneous);
5. arteritis sel raksasa (arteritis temporal, polymyalgia rematik, penyakit Takayasu).

Jauh dari selalu diamati pada manifestasi pasien dari proses patologis sesuai dengan satu atau varian vaskulitis kulit lainnya yang terkait dengan unit nosologis tertentu. Hal ini disebabkan oleh kenyataan bahwa pada berbagai tahap penyakit gambaran klinis dapat berubah, gejala muncul yang merupakan ciri khas bentuk lain. Selain itu, gambaran klinis tergantung pada reaksi individu pasien. Dalam hal ini, kami percaya bahwa isolasi bentuk nosologis individu dari vaskulitis alergi sebagian besar bersifat kondisional. Selain itu, ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa patogenesis bentuk individu vaskulitis alergi dan manifestasi morfologisnya sangat mirip. Beberapa penulis untuk vaskulitis kulit alergi mengenalkan istilah necrotizing vasculitis.

Saat ini, ada beberapa lusinan dermatosis milik kelompok vaskulitis kulit. Kebanyakan dari mereka memiliki kesamaan klinis dan morfologi. Dalam hal ini, tidak ada klasifikasi klinis atau patomorfologi vaskulitis kulit.

Klasifikasi vaskulitis. Kebanyakan dermatologists, tergantung pada kedalaman lesi, vaskulitis kulit dibagi ke dalam bentuk klinis berikut:

• vaskulitis kulit (kulit polimorfik dan es, pigmen kronis ungu);
• vaskulitis dermo-hypodermic (levido-angiitis);
• vaskulitis hipodermal (vaskulitis rumit).

Bentuk klinis ini pada gilirannya terbagi menjadi banyak jenis dan subtipe.

[16]

Perbedaan diagnosa

Penyakit ini harus dibedakan dari lesi hemoragik pada penyakit menular (campak, influenza, dll), penyakit hati, diabetes, hipertensi, avitaminosis C dan PP, serta dari bentuk-bentuk lain dari vaskulitis (mikroba hemoragik leykoplastichesky, arteriol alergi penyakit Verlgofa dan lain-lain. ), eritema eksudatif multiforme.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pengobatan vaskulitis kulit

Istirahat dan diet sebaiknya dilakukan. Dengan adanya agen infeksius, antibiotik diresepkan. Dianjurkan antihistamin, hiposensitisasi, obat dinding vaskular restoratif (ascorutin, nicotinic acid). Dengan adanya anemia - transfusi darah. Pada kasus yang parah, dosis kecil atau menengah glukokortikosteroid diberikan secara internal. Obat antiinflamasi antimalaria dan non steroid mungkin efektif.

Obat imunokromat, proteflasit diresepkan (15-20 tetes 2 kali sehari), yang meningkatkan ketahanan nonspesifik tubuh dan produksi interferon endogen.

Pengobatan eksternal tergantung pada tahap proses patologis kulit. Dengan lesi erosif dan ulseratif, larutan desinfektan diresepkan dalam bentuk lotion, pelembab lembab lembab; sediaan enzimatik (trypsin, chemotripsin) untuk menghilangkan jaringan nekrotik. Setelah membersihkan borok, agen epitel dioleskan, kortikosteroid. Efek yang baik diberikan oleh laser helium-neon.