Glucagonoma

Glukagon - Tumor pankreas sel yang memproduksi glukagon, secara klinis dimanifestasikan oleh kombinasi karakteristik perubahan kulit dan gangguan metabolisme. Sindrom glukagonoma diartikan pada tahun 1974. S. N. Mallinson dkk. Pada 95% kasus, tumor bersifat intrapancreatik, dalam 5% - extrapancreatic. Hanya ada kasus tumor soliter.

Lebih dari 60% pasien itu ganas. Kadang glucagonoma menghasilkan peptida lainnya - insulin, PP. Diagnosis ditegakkan dengan peningkatan kadar glukagon dan studi instrumental. Tumor diidentifikasi dengan CT dan ultrasound endoskopik. Pengobatan glucagonoma adalah reseksi bedah.

[1], [2], [3], [4]

Gejala glukagon

Karena glukagonom mengeluarkan glukagon, gejala glukagon mirip dengan diabetes mellitus. Seringkali ada penurunan berat badan, anemia normokromik, hipoaminoasidemia dan penurunan lipid, namun ciri klinis utamanya adalah ruam kronis yang mempengaruhi anggota tubuh, yang sering dikaitkan dengan warna merah dan cheilitis yang halus, mengkilap, cerah. Pengelupasan kulit, hiperpigmentasi, lesi eritematosa dengan nekrolisis superfisial disebut eritema bermigrasi nekrotik.

Pada kebanyakan kasus, pasien memiliki ciri khas eritema necrolytic yang bermigrasi. Ini dimulai sebagai eritema makulopapular, kemudian masuk ke dermatosis bulat. Terlebih lagi, lapisan-lapisan epidermis yang menyerupai gelembung hancur. Di lingkungan dengan unsur-unsur lama dan baru muncul. Obat itu datang melalui hiperpigmentasi. Ruam kulit tampak lebih sering di perut, paha, kaki bagian bawah. Patogenesis perubahan kulit tidak jelas. Hubungan mereka dengan hiperglikemia dan hipoasidemia, yang diamati pada pasien dengan glucagonoma, tidak dikecualikan. Hiperglikemia dan hipoasidemia merupakan konsekuensi peningkatan glukoneogenesis pada hati yang disebabkan oleh peningkatan tingkat glukagon, dan asam amino plasma juga berubah menjadi glukosa.

Toleransi glukosa patologis disebabkan oleh efek hyperglycemic glukagon baik karena neoformation glukosa, dan karena peningkatan glikogenolisis.

Seringkali, pasien mengalami glossitis dan stomatitis yang sangat menyakitkan. Patogenesis mereka tidak bisa dipahami. Ada juga stasis yang diucapkan di usus kecil dan besar, yang terkait dengan penghambatan motilitas usus oleh peptida.

Diagnostik glukagon

Bukti penentu glucagonoma (dengan adanya manifestasi klinis yang tepat) adalah deteksi pada plasma dengan kadar glukagon tinggi (nilai normal di bawah 30 pmol / l). Namun, peningkatan hormon yang moderat dapat diamati dengan gagal ginjal, pankreatitis akut, stres berat dan puasa. Korelasi dengan gejala sangat diperlukan. Pasien harus melakukan CT pada rongga perut dan ultrasound endoskopik ; Jika CT tidak informatif, MRI bisa digunakan.

[5], [6], [7]

Pengobatan glukagon

Radikal penghilangan glucanoma dapat dilakukan hanya satu dari 3 pasien dengan glucagonoma. Reseksi tumor menyebabkan regresi gejala. Pengobatan glucagonoma dengan streptozotocin dan / atau 5-fluorouracil tanpa intervensi bedah sebelumnya menghasilkan hasil yang kurang nyaman.

Tumor yang tidak sesuai, adanya metastase atau tumor rekuren dapat dikombinasikan dengan streptozocin dan doxorubicin, yang menurunkan kadar glukagonactive immunoreactive, menyebabkan regresi gejala dan memperbaiki kondisi (50%), namun tidak mempengaruhi waktu bertahan. Suntikan Octreotide sebagian menekan sekresi glukagon dan mengurangi eritema, namun toleransi glukosa juga dapat menurun akibat penurunan sekresi insulin. Octreotide cukup cepat menyebabkan hilangnya anoreksia dan penurunan berat badan yang disebabkan oleh efek katabolik kelebihan glukagon. Dengan keefektifan obat tersebut, pasien dapat ditransfer ke octreotide berkepanjangan 20-30 mg secara intramuskular sebulan sekali. Pasien yang memakai octreotide juga harus minum enzim pankreas karena efek octreotide yang berlebihan terhadap sekresi enzim pankreas.

Telah ada laporan tentang penurunan metastasis hati yang berhasil dengan embolisasi arteri hepatik dengan busa gelatin, yang secara langsung diberikan dengan kateterisasi.

Mengobati perubahan kulit meresepkan sediaan seng. Aplikasi lokal, penggunaan seng secara oral atau parenteral menyebabkan regresi eritema, namun eritema dapat terjadi setelah hidrasi sederhana atau pemberian asam amino atau lemak intravena, yang menunjukkan bahwa eritema disebabkan secara unik bukan karena defisiensi zinc.

Berapakah perkiraan glukagon?

Glukagon jarang terjadi, tapi seperti tumor lain dari sel pulau kecil, tumor primer dan lesi metastatik memiliki pertumbuhan yang lambat: biasanya waktu bertahan hidup sekitar 15 tahun. Delapan puluh persen glukagon bersifat kanker. Usia rata-rata pasien dengan gejala adalah 50 tahun; 80% adalah wanita. Pada beberapa pasien ada tipe I multiple endocrine neoplasia.