Sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison - penyakit yang dimanifestasikan parah tahan pengobatan diare berair, hipokalemia dan hypochlorhydria atau lambung achlorhydria dan juga disebut WDHA- atau WDHH-syndrome (Hipokalemia achlorhydria, hypochlorhydria). Karena kesamaannya yang signifikan dengan kolera, satu lagi sinonim digunakan - "kolera pankreas".

Penyebab Sindrom Werner-Morrison

Gambaran penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Morrison pada tahun 1958. Pada kebanyakan kasus (90%) sindrom ini disebabkan oleh tumor pankreas yang memproduksi hormon, pada 5-10% tumor memiliki lokalisasi ekstra-pankreas. Dengan pengaturan extrapancreatic, tumor ini terutama merupakan ganglioneurous atau ganglionicoblastic yang memproduksi hormon. Agak lebih sering (60%) tumor jinak ditemukan.

Sekitar 80% pasien di jaringan tumor dan di plasma menemukan konsentrasi VIP yang tinggi. Dalam kasus ini, tumor juga disebut vipoma. Pada 20% pasien, sindrom Werner-Morrison disebabkan oleh produksi aphome bukan VIP, tapi juga PP atau juga prostaglandin E, yang spektrum kerjanya sangat mirip dengan efek VIP.

[1], [2], [3], [4]

Gejala Sindrom Werner-Morrison

Gejala utama penyakit ini adalah diare berair yang sangat besar. Hilangnya air per hari mencapai 4-6 bahkan 8-10 liter. Hanya dalam 20% kasus volume tinja kurang dari 3 liter per hari. Karena dehidrasi pada tubuh, penderita cepat kehilangan berat badan. Bersama dengan air, kalium dan natrium diekskresikan dari tubuh. Akibatnya, hipokalemia, asidosis metabolik dan hipohidrasi berkembang, yang pada gilirannya dapat menyebabkan kardiovaskular, insufisiensi ginjal. Diare sering disertai rasa sakit di perut. Hal ini disebabkan oleh pengaruh VIP terhadap aliran air-natrium di usus halus - alih-alih menyerap air dan elektrolit, hal itu menyebabkan sekresi mereka. Efek polipeptida, seperti racun kolera vibrio, dilakukan dengan merangsang adenilat siklase membran sel. Mekanisme kerja sama kedua faktor tersebut menjelaskan kesamaan manifestasi klinis kedua penyakit tersebut.

VIP, bersamaan dengan hipersekresi usus dan pankreas terhadap air dan elektrolit, menyebabkan penghambatan sekresi lambung, yang menyebabkan gejala lain dari sindrom Werner-Morrison - hypo- atau achlorhydria pada mukosa lambung histologis.

Sebagai gejala yang bersamaan, mungkin ada pelanggaran toleransi glukosa (VIP meningkatkan sekresi glikogenolisis dan glukagon) dan hypomagnesemia, yang walaupun memiliki hiperkalsemia simultan, dapat menyebabkan tetany.

Seringkali, pasien dengan vipome mendeteksi cholelithiasis dengan kantong empedu atonic besar - konsekuensi efek relaksasi VIP pada otot polos organ ini (tapi bukan usus kecil).

Setiap pasien kelima mengalami serangan surut berulang (peptida yang dihasilkan oleh tumor adalah zat vasodilator, yang dengannya dia menerima namanya). Eritema yang timbul sebagian adalah karakter urtikaria.

Sehubungan dengan exciticosis dan elektrolit yang diucapkan, perubahan yang setara dengan psikosis dapat terjadi.

Diagnosis Sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison harus dicurigai menderita diare paling sedikit 3 minggu dan dengan volume feses setiap hari sedikitnya 0,7 liter (atau 0,7 kg massa). Tes dengan puasa selama 3 hari (selama ini kehilangan air dan elektrolit dikompensasikan dengan pemberian parenteral) tidak menyebabkan penurunan volume tinja harian di bawah 0,5 l. Hypo-atau achlorhydria terbukti dengan memeriksa sekresi lambung. Diagnosis terakhir ditetapkan saat kandungan tinggi VIP di plasma terdeteksi. Konsentrasi VIP yang normal memerlukan pengecualian kadar plasma yang meningkat dari PP dan prostaglandin E.

Diagnosis banding terutama dilakukan antara sindrom Werner-Morrison dan sindrom Zollinger-Ellison. Investigasi sekresi lambung (hypo- atau achlorhydria pada tahap pertama dan hipersekresi dengan hiperklorhidria - pada tahap kedua) dan penentuan pada plasma VIP dan gastrin memungkinkannya dilakukan.

Diare umum terjadi pada pasien yang menyalahgunakan obat pencahar dan diuretik. Tingkat serum VIP normal.

Gambaran klinis, karakteristik sindrom Werner-Morrison, dapat diamati tidak hanya dengan tumor pankreas, tetapi juga hiperplasia disfungsional insulosit.

Peningkatan kandungan VIP dalam plasma, selain sindrom Werner-Morrison, dimungkinkan pada pasien dengan infark mesenterika dan shock. Patologi ini ditandai dengan perkembangan akut gejala.

[5]

Pengobatan dan prognosis sindrom Werner-Morrison

Pasien yang tidak diobati dengan sindrom Werner-Morrison meninggal dalam beberapa bulan. Pemulihan lengkap terjadi hanya setelah operasi radikal, jika memungkinkan, yang diamati pada 30% kasus. Dengan tumor yang tidak bisa dioperasi, terapi sitostatik dengan streptozotocin dilakukan. Kemoterapi dapat menyebabkan fase remisi dalam beberapa tahun. Dalam kasus resistensi vipoma terhadap pengobatan dengan streptozotocin, primer atau berkembang melawan terapi yang sebelumnya berhasil, seringkali mungkin untuk menjaga diare terkendali, setidaknya sementara, dengan kortikosteroid (prednisolon 20 sampai 60 mg).

Pada pasien dengan sindrom Werner-Morrison yang disebabkan oleh tumor yang memproduksi prostaglandin E, hasil yang baik dilaporkan saat diobati dengan inhibitor sintesis prostaglandin - indometasin (50 sampai 200 mg / hari ke dalam).

Dalam semua kasus, terapi simtomatik dilakukan, terutama ditujukan untuk menghilangkan atau mengurangi diare dan konsekuensinya - hipohidrasi, gangguan elektrolit.