Kelemahan otot proksimal: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sebagian besar penyakit yang dibahas di sini menyebabkan kelemahan proksimal bilateral dan atrofi simetris (kecuali polineuropati diabetes proksimal, amyotrofi neuralgik dan, sebagian, sklerosis lateral amyotrophic) pada lengan dan kaki. Di sini, sindrom lesi humerus dan pleksus lumbosakral (plexopathy), yang lebih umum di satu sisi, tidak dibahas.

Kelemahan otot proksimal dapat diamati terutama di tangan, terutama di kaki atau berkembang secara umum (baik di lengan dan kaki).

Terutama di tangan kelemahan otot proksimal kadang bisa menjadi manifestasi sindrom lateral amyotrophic; beberapa bentuk miopati (termasuk radang); tahap awal sindrom Guillain-Barre; sindrom Personerson-Turner (seringkali sepihak); polineuropati berhubungan dengan hipoglikemia; amyloid polyneuropathy dan beberapa bentuk polineuropati lainnya.

Kelemahan otot proksimal terutama di kaki bisa disebabkan oleh penyakit yang hampir sama; beberapa bentuk miopati; polineuropati (diabetes, beberapa bentuk racun dan metabolik), polymyositis, dermatomiositis, beberapa bentuk amyotrofi tulang belakang progresif. Beberapa penyakit ini dapat secara bersamaan atau konsisten menyebabkan kelemahan proksimal pada kedua tangan dan kaki.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab utama kelemahan proksimal otot adalah:

1. Myopathy (beberapa pilihan).
2. Polymyositis (dermatomiositis).
3. Polineuropati diabetik proksimal.
4. Amyotrofi neuralgik
5. Myelitis.
6. Sindrom Guillain-Barre dan polineuropati lainnya.
7. Amyotrophic lateral sclerosis.
8. Bentuk proximal amyotrofi tulang belakang progresif.
9. Penyakit paraneoplastik pada neuron motor.

Miopati

Dengan perkembangan bertahap kelemahan otot proksimal bilateral pada bagian proksimal anggota badan, pertama-tama, seseorang harus memikirkan miopati. Tahap awal penyakit ini ditandai dengan adanya kelemahan otot, tingkat yang secara signifikan melebihi atrofi yang ditunjukkan dengan sedikit pada otot yang sesuai. Fasciculations tidak ada, refleks dalam dari tungkai diawetkan atau sedikit berkurang. Di bidang yang sensitif, tidak ada perubahan. Selama aktivitas fisik, pasien mungkin mengalami rasa sakit, yang mengindikasikan keterlibatan yang cukup umum dari kelompok otot yang sesuai dalam proses patologis dan mengindikasikan adanya gangguan pada fungsi mekanisme normal yang secara bergantian menyalakan bagian otot dan otot yang bekerja dan beristirahat.

Fenomena klinis utama dapat dicatat secara jelas oleh pemeriksaan elektromiografi: ciri khas adalah penyertaan awal sejumlah besar serat otot, yang tercermin dalam bentuk pola "padat" potensial aksi dari unit motor. Karena pada miopati hampir semua serat otot otot yang terkena terlibat dalam proses patologis, amplitudo potensial aksi unit motor berkurang secara signifikan.

Myopathy bukanlah diagnosis; Istilah ini hanya menunjukkan tingkat muskular lesi. Tidak semua miopati bersifat degeneratif. Klarifikasi sifat miopati memungkinkan pengembangan taktik pengobatan yang tepat. Beberapa miopati adalah manifestasi dari penyakit yang dapat disembuhkan, misalnya - kelainan metabolik atau penyakit autoimun.

Informasi yang cukup berharga tentang kemungkinan penyebab miopati dapat diberikan melalui penelitian laboratorium. Yang paling informatif adalah studi biopsi otot. Selain mempelajari myobiotic oleh mikroskop cahaya atau elektron, mutlak diperlukan untuk menggunakan studi histokimia dan imunokimia enzimatik modern.

Yang pertama dari miopati "degeneratif" harus dianggap sebagai distrofi otot. Varian klinis yang paling sering, diwujudkan dalam bentuk kelemahan otot proksimal, adalah bentuk distrofi otot "limb-belt". Tanda-tanda pertama penyakit ini ditemukan, sebagai aturan, dalam dekade ke-2 kehidupan; Penyakit ini ditandai dengan jalur yang relatif jinak. Ini memanifestasikan dirinya dengan kelemahan otot, dan kemudian dengan atrofi otot-otot korset pelvis dan bagian proksimal kaki; Seringkali otot-otot korset bahu juga ikut menderita. Pasien mulai menggunakan teknik "myopathic" khas dalam proses swalayan. Mengembangkan habitus tertentu dengan "bebek" kiprah hyperlordosis, "sayap-pisau" dan karakteristik disbaziey Cukup mudah didiagnosis bentuk lain dari distrofi otot - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, yang, sebaliknya, ditandai dengan perkembangan yang cepat dan debutnya pada usia 5 sampai 6 tahun hanya anak laki-laki. Distrofi otot Becker dengan sifat keterlibatan otot mirip dengan myodystrophy Duchenne, namun berbeda dalam kursus jinak. Bagian proksimal dari tangan terlibat dalam proses patologis distrofi muskular wajah-skrapular-brakialis.

Di kepala daftar miopati non-degeneratif (yang, tentu saja, tidak lengkap di sini dan hanya diwakili oleh bentuk dasar), miopati tirotoksik kronis (dan miopati endokrin lainnya) harus diletakkan . Secara umum, setiap patologi endokrin dapat menyebabkan perkembangan miopati kronis. Gambaran miopati pada lupus eritematosus sistemik adalah nyeri kontraksi otot. Miopati paraneoplastik sering mendahului munculnya gejala neoplasma ganas. Perlu diingat kemungkinan perkembangan miopati steroid iatrogenik dengan kelemahan proksimal (di kaki). Diagnosis "miopati menopause" harus dilakukan hanya setelah menyingkirkan semua penyebab miopati lainnya. Myopathy dalam gangguan metabolisme glikogen berkembang terutama pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan nyeri pada otot saat berolahraga. Secara umum, kombinasi kelemahan otot proksimal dengan rasa sakit saat berolahraga harus selalu ditujukan kepada dokter terhadap kemungkinan gangguan metabolisme yang mendasari kerusakan otot dan harus menjadi dasar untuk melakukan tes laboratorium dan biopsi jaringan otot.

Poliomiositis

Dalam kebanyakan kasus, istilah "polymyositis" mengacu pada penyakit autoimun yang terjadi dengan keterlibatan otot-otot bagian proksimal ekstremitas dan otot korset pelvis (dan otot leher). Usia dan sifat awitan penyakit sangat bervariasi. Karakteristik yang lebih banyak adalah onset dan kursus bertahap dengan relaps dan peningkatan gejala secara periodik, kejadian awal gangguan menelan, nyeri otot dan data laboratorium yang mengkonfirmasi adanya proses peradangan akut. Refleks tendon dipelihara. Sebagai aturan, tingkat creatine phosphokinase darah meningkat, yang mengindikasikan penghancuran serat otot secara cepat. Myoglobinuria mungkin terjadi, dan obturasi tubulus ginjal dengan mioglobin dapat menyebabkan perkembangan gagal ginjal akut (seperti pada sindrom "kompresi", "sindrom kecelakaan"). Dalam perumusan diagnosis, adanya eritema di wajah dan dada ("dermatomiositis") membantu. Pada pria, polymyositis sering paraneoplastic.

Dengan EMG, "perubahan miopati" yang dijelaskan di atas dan aktivitas spontan yang menunjukkan kerusakan pada cabang terminal syaraf terungkap. Pada tahap akut dari penyakit ini, biopsi hampir selalu memungkinkan untuk mengkonfirmasi diagnosis jika infiltrasi perivaskular limfosit dan sel plasma terdeteksi selama studi biopsi. Namun, pada tahap kronis, tidak mudah untuk membedakan polymyositis dari distrofi otot.

Pisahkan dari kelompok utama polymyositis adalah proses inflamasi pada otot yang disebabkan oleh mikroorganisme tertentu. Contohnya mungkin merupakan myositis sifat virus, ditandai dengan onset akut dengan rasa sakit yang parah dan tingkat ESR yang sangat tinggi. Manifestasi nyeri yang parah juga merupakan karakteristik miositis terbatas pada sarkoidosis dan trikinosis. Ini juga karakteristik polymyalgia rematik (polymyalgia rheumatica) - penyakit otot yang terjadi pada usia lanjut dan lanjut usia dengan sindrom nyeri parah. Benar kelemahan otot, biasanya minimal atau tidak ada - gerakan terhambat oleh rasa sakit - terutama di otot-otot bahu dan gelang panggul. EMG dan biopsi tidak menunjukkan tanda-tanda kerusakan serat otot. ESR meningkat secara signifikan (50-100 mm per jam), indikator laboratorium menunjukkan proses peradangan subakut, CK lebih sering normal. Anemia yang terekspresikan ringan adalah mungkin. Efek kortikosteroid yang cepat adalah karakteristiknya. Pada beberapa pasien arteritis lokalisasi tengkorak (arteritis temporal) muncul kemudian.

Polineuropati diabetik proksimal (amyotrofi diabetes)

Kelemahan otot proksimal bisa menjadi manifestasi dari patologi sistem saraf perifer, paling sering diabetic neuropathy. Varian klinis seperti polineuropati diabetes yang melibatkan kelompok otot proksimal jauh lebih sedikit diketahui dokter daripada bentuk polineuropati diabetes yang terkenal, di mana terdapat defek sensorimotor simetris simetris bilateral. Beberapa pasien lanjut usia penderita diabetes mengembangkan kelemahan ekstremitas proksimal, biasanya asimetris, seringkali dengan rasa sakit, namun defek motor yang paling jelas adalah kelemahan dan atrofi proksimal. Kesulitan adalah pendakian dan turunnya tangga, bangkit dari posisi duduk, beralih ke posisi duduk dari posisi telentang. Refleks Achilles dapat tetap dipertahankan, tapi refleks lutut, sebagai aturan, tidak ada; otot paha depan paha terasa menyakitkan pada palpasi, paritik dan hypotrophic. Kelemahan dalam m. Ileopsoas (Gambaran yang sama tentang kelemahan proksimal asimetris dan atrofi diberikan oleh penyakit seperti radiculopathy karsinomatosa atau limfomatosa).

Untuk pengembangan polineuropati diabetes proksimal (dan juga untuk pengembangan semua bentuk neuropati diabetes lainnya) belum tentu adanya gangguan metabolik yang parah: terkadang mereka dapat dideteksi untuk pertama kalinya saat melakukan tes toleran glukosa (diabetes laten).

Amyotrofi neuralgik (korset bahu, korset pelvis)

Polineuropati diabetik proksimal asimetris pada ekstremitas bawah harus dibedakan dari lesi sepihak dari pleksus lumbalis - penyakit yang mirip dengan amyotrofi neuralgik yang terkenal dari otot-otot korset bahu. Pengamatan klinis dari 10 tahun terakhir telah menunjukkan bahwa proses patologis serupa dapat mempengaruhi pleksus lumbalis. Gambaran klinis diwakili oleh gejala kekalahan sepihak akut dari saraf femoralis dengan perkembangan kelumpuhan otot yang terjaga. Pemeriksaan menyeluruh, termasuk EMG dan studi tentang kecepatan konduksi saraf, juga dapat mengungkapkan keterlibatan ringan saraf tetangga, misalnya saraf oklusal, yang memanifestasikan dirinya dalam kelemahan paha belakang yang menonjol. Penyakit ini memiliki karakter jinak, pemulihan datang dalam beberapa minggu atau bulan.

Hal ini sangat penting untuk memastikan bahwa pasien tidak memiliki dua penyakit lain yang mungkin memerlukan pendekatan dan pengobatan diagnostik yang spesifik. Yang pertama adalah kerusakan pada sumsum tulang belakang ketiga atau keempat: dalam kasus ini, berkeringat tidak terganggu pada permukaan anterior paha bagian atas, karena serat vegetatif meninggalkan sumsum tulang belakang di akar tanaman yang tidak lebih rendah dari pada tulang belakang lumbal kedua.

Berkeringat terganggu pada tumor ganas di panggul, yang mempengaruhi pleksus lumbal, yang melaluinya serat vegetatif lewat. Penyebab lain dari kompresi pleksus lumbar, yang harus diingat, adalah hematoma retroperitoneal spontan pada pasien yang menerima antikoagulan. Dalam situasi ini, pasien mengalami nyeri akibat kompresi awal hematoma saraf femoralis; Untuk mengurangi rasa sakit, pasien mengambil analgesik, analgesik meningkatkan efek antikoagulan, yang menyebabkan peningkatan volume hematoma dan tekanan pada saraf femoralis lebih lanjut, diikuti oleh perkembangan kelumpuhan.

Myelitis

Kasus myelitis dengan perkembangan paresis proksimal telah menjadi langka karena poliomielitis hampir hilang dari praktik klinis. Infeksi virus lain yang disebabkan, misalnya, oleh virus tipe Coxsackie A, dapat meniru sindrom neurologis poliomielitis, yang menyebabkan perkembangan paresis proksimal asimetris tanpa refleks dengan sensitivitas yang aman. Pada cairan serebrospinal, peningkatan sitosis, sedikit peningkatan tingkat protein dan tingkat laktat yang relatif rendah terdeteksi.

Sindrom Guillain-Barre dan polineuropati lainnya

Ielitis yang dijelaskan di atas harus dibedakan dari sindrom Guillain-Barre, yang pada masa-masa awal penyakit ini adalah tugas yang sangat sulit. Manifestasi neurologis sangat mirip - bahkan lesi saraf wajah dapat diamati pada kedua penyakit tersebut. Tingkat konduksi di sepanjang saraf pada hari-hari pertama dapat tetap normal, hal yang sama berlaku untuk tingkat protein pada cairan serebrospinal. Dalam pleasing myelitis, pleocytosis diindikasikan, meskipun juga ditemukan pada sindrom Guillain-Barre, khususnya, dalam sindrom Guillain-Barre tentang sifat virus (misalnya, yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr). Keterlibatan sistem saraf otonom merupakan kriteria diagnostik penting yang mendukung sindrom Guillain-Barre, jika telah terbukti bahwa detak jantung tidak aktif untuk stimulasi saraf vagus atau gejala insufisiensi vegetatif perifer lainnya. Disfungsi kandung kemih diamati pada kedua kondisi patologis, hal yang sama berlaku untuk kelumpuhan otot pernapasan. Terkadang hanya memantau perjalanan penyakit dengan evaluasi ulang status neurologis dan kecepatan saraf memungkinkan diagnosis didiagnosis dengan benar. Untuk beberapa bentuk polineuropati lainnya, aksentuasi proksimal yang didominasi proksimal (polineuropati dalam pengobatan vincristine, kontak dengan kulit dengan merkuri, polyneuropathy pada arteritis sel raksasa) juga khas. HVDP terkadang memanifestasikan gambar yang sama.

Amyotrophic lateral sclerosis

Debut sklerosis lateral amyotrophic dari bagian proksimal tangan bukanlah fenomena yang sering terjadi, namun sangat mungkin terjadi. Asimetrik amyotrofi (pada awal penyakit) dengan hyperreflexia (dan fasciculations) adalah tanda klinis khas sklerosis lateral amyotrophic. EMG mengungkapkan minat pra-hype bahkan pada otot yang diawetkan secara klinis. Penyakit ini terus berkembang.

[6], [7], [8], [9]

Amyotrophies tulang belakang progresif

Beberapa bentuk amyotrofi tulang belakang progresif (amigotrofi Verdnig-Hoffmann, amfotrofi Kugelberg-Welander) mengacu pada amitorph spinal proksimal yang bersifat turun-temurun. Fasciculations tidak selalu tersedia. Fungsi sfingter dipertahankan. Untuk diagnosisnya, yang terpenting adalah EMG. Melakukan sistem sumsum tulang belakang, sebagai aturan, tidak terlibat.

Sindrom paraneoplastik

Penyakit neuron motor paraneoplastik (cedera tulang belakang) kadang-kadang bisa meniru amyotrofi tulang belakang progresif.

Bagaimana kelemahan otot proksimal diketahui?

Tes darah umum dan biokimia; urinalisis; EMG; biopsi otot; pemeriksaan kadar CK dalam darah; penentuan tingkat eksitasi di sepanjang saraf; investigasi cairan serebrospinal; konsultasi terapis; jika perlu - pencarian onkologis dan studi lainnya (menurut kesaksian).