Kelemahan otot

Kelemahan otot - tidak cukup kontraktilitas otot.

[1], [2], [3], [4],

Penyebab kelemahan otot

Kondisi patologis, yang diwujudkan oleh nyeri otot atau kelemahan otot, bisa diakibatkan oleh berbagai macam penyakit neuromuskular. Penyebab kelemahan otot dapat berupa kerusakan langsung pada jaringan otot, atau pada sistem saraf atau sinaps neuromuskular, sehingga masalah diagnosis banding pada pasien tersebut sangat akut.

Penyakit Primer-Muscular

[5], [6],

Amiloidosis

Permulaan penyakit ini bisa 30-50 tahun, tentu saja kronis, progresif. Hal ini ditandai dengan hilangnya otot lurik dan halus (mungkin kelumpuhan otot mata, macroglossia, amiotrofi, tidak adanya refleks tendon, impotensi), pembuluh darah, kulit, selaput lendir, saraf perifer, opacity dari tubuh vitreous. Secara makroskopis, otot terlihat pucat dan keras. Saat menentukan aktivitas CKD, tidak ada kelainan. Dalam studi morfologi otot rangka, endapan amyloid difus atau fokal ditemukan pada perimensi, atrofi serat otot.

[7], [8], [9]

Myositis

Granulomatosa myositis bisa dengan sarkoidosis, penyakit Crohn, infeksi virus dan parasit. Bedakan antara bentuk akut dan kronis. Dalam sejumlah kasus, pembentukan nodul teraba pada otot-otot ekstremitas atas dan bawah dicatat. Kelemahan otot yang diucapkan secara klinis dicatat pada 0,5% kasus. Penyakit ini berkembang dengan lambat: perubahan pada otot bagian proksimal ekstremitas (amyotrophy, kadang-kadang pseudohypertrophy) lebih sering dicatat; ditandai dengan kekalahan otot punggung panjang (perkembangan hiperplankosis), saraf perifer. Kasus sindrom kulit menyerupai dermatomiositis dijelaskan. Dalam analisis umum urin, hiperkalsiuria. Aktivitas CK bisa normal. Dalam studi morfologi spesimen biopsy otot skeletal, ada bukti granuloma sarcoid spleenoid.

Dermatomiositis; polymyositis; dermatomiositis remaja; myositis berhubungan dengan CDST (overlap-syndromes), dengan tumor ganas, dengan "inklusi".

Miositis infeksiosa; infeksi bakteri (pyomyositis, myositis TBC), infeksi protozoa (toksoplasmosis, sarcosporidiosis), infeksi cacing (trichinosis, cysticercosis, penyakit hidatidosa), myositis virus (influenza A atau B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, campak, virus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - dapat meningkatkan aktivitas CK.

Miosit virus terjadi dengan berbagai gejala; kecil jangka pendek untuk meredakan maya diffuse (dengan gemuk, nyeri pada palpasi). Mungkin pengembangan rhabdomyolysis. Kekalahan otot dengan infeksi echovirus bisa menyerupai dermatomiositis khas.

Penyakit Infeksi

• Toksoplasmosis - demam, limfadenopati, hepatosplenomegali adalah mungkin. Kelemahan otot bisa meniru polymyositis, eosinofilia dalam tes darah umum bukanlah gejala permanen.
• Trichinosis. Kelemahan otot mencapai puncak pada minggu ke 3. Mialgia dan kelemahan otot bisa menyebar atau lokal, tandai nyeri saat palpasi otot. Terkadang diamati: edema periorbital; kerusakan pada otot bagian proksimal ekstremitas dan punggung, diafragma, kerongkongan, otot interkostal dan eksternal mata (ptosis). Seringkali - manifestasi kutaneous, mirip dengan dermatomiositis. Dalam analisis umum darah - eosinofilia (sampai 60%).
• Sistiserkosis Lebih sering, kerusakan otot tidak bergejala, tapi mungkin ada pseudohypertrophies dan kelemahan otot. Sebagai aturan, otot-otot korset pelvis tidak dimasukkan dalam proses. Saat palpasi otot ditandai dengan nyeri yang signifikan, pemadatan subkutan. Ciri khas: demam, kerusakan SSP, pada analisis umum darah - eosinofilia.
• Echinococcosis. Lokalisasi yang paling sering terjadi: otot punggung, panggul dan ikat pinggang bahu. Biasanya satu area terpengaruh (segel mirip tumor yang berhubungan dengan jaringan sekitarnya, nyeri sedang saat bergerak). Ada risiko pecahnya kista echinococcal.

Obat dan racun myopathies

Karena asupan glukokortikosteroid, penicillamine, delagil, plakveil, colchicine, statin, terapi jangka panjang dengan hormon tiroid dosis tinggi, dll .: alkoholik, narkotika (kokain) intoksikasi. Tingkat keparahan manifestasi klinis tergantung pada tingkat keparahan kerusakan toksik (dari malal dan kelemahan minimal perkembangan rhabdomyosis). Tandai aktivitas CK yang normal atau meningkat.

Miopati alkoholik bisa akut (dari mialgia sampai rhabdomyolysis) dan kronis (kelemahan otot proksimal, atrofi tipe amyotrofi). Aktivitas CK berada dalam batas normal.

Miopati glukokortikoid - lesi utama otot-otot bahu dan korset pelvis, bisa jadi mialgia.

Penicillamine, plaquenyl, deligil. Bila digunakan, pengembangan kelemahan otot proksimal dijelaskan.

Statin. Bila digunakan, pengembangan rhabdomyolysis berat dijelaskan.

[10], [11]

Miopati metabolik

Gangguan metabolisme glikogen otot, lipid. Di sisa pasien tidak ada yang mengganggu. Manifestasi klinis utama adalah penurunan toleransi latihan: kelelahan dan kelemahan otot pada anggota tubuh proksimal dicatat beberapa menit setelah onset aktivitas fisik yang intens, kontraksi myogenik yang menyakitkan, kejang-kejang. Pada penelitian laboratorium: dapat terjadi mioglobinuria, aktivitas CKK normal, pada stres olahraga - dapat terjadi peningkatan.

Miopati mitokondria

Sindrom Kearns-Seyr, sindrom LHON (Lebera), sindrom MERRF, MELAS, NARP, MMS. Gambaran klinisnya beragam. Dalam penelitian laboratorium, aktivitas CK dapat ditingkatkan. Biopsi lurik otot - "compang-camping" serat otot merah, sejumlah besar mitokondria dalam miofibril, substitusi jaringan otot atau ikat adiposa, penipisan dan pemendekan serat otot, dalam studi imunohistokimia - peningkatan enzim oksidatif.

• Sindroma LHON. Lebih dari 70% kasusnya adalah laki-laki. Debutnya dimungkinkan dalam 8-60 tahun, lebih sering - dalam dekade ketiga kehidupan. Aliran sering akut - atrofi saraf optik.
• Sindroma MELAS: jenis miopati aliran gradien: ensefalomiopati, asidosis laktat, kejang seperti stroke, kemungkinan - insufisiensi hormon pertumbuhan dan diabetes mellitus.
• Sindrom MERRF: mioklonus-epilepsi, ataksia serebelum, kelemahan otot, kurang sering - tuli sensorineal, polineuropati perifer, atrofi saraf optik, kejang hemi- atau tetraplegia, demensia.
• NARP-sindrom. Debutnya mungkin dari masa kanak-kanak sampai dekade kedua kehidupan: keterlambatan perkembangan, kelemahan otot, ataksia, degenerasi pigmen retina.
• Sindroma MMC: infantilisme, kardiomiopati, keterbelakangan mental, kejang-kejang tonik-klonik generalisata: glomerulosklerosis.
• Sindrom Kearns-Seira: sindrom serebelar, blokade sistem konduksi jantung, degenerasi pigmen degenerasi.

Pelanggaran pertukaran elektrolit

Turunkan konsentrasi dalam darah ion kalium, kalsium, magnesium, natrium, fosfor. Ditandai dengan malaise, kelemahan otot, myalgia, hyperesthesia, pelanggaran sensitivitas mendalam, daya tarik, sindrom kejang, dll.

Dystrophies otot yang tidak progresif

Miopati nemalinovaya, penyakit batang pusat, miopati myotubular jinak, ditemukan dalam 40-50 tahun, ditandai dengan kelemahan otot diffuse atau proksimal yang tak terduga, mungkin ada perubahan displastik pada kerangka. Terkadang periode pubertas ditandai dengan regresi gejala, adalah mungkin untuk melibatkan otot okulomotor dalam proses patologis, ptosis bilateral moderat, mungkin ada deformasi tulang. Penderita biasanya tetap bisa bekerja. Dalam menentukan aktivitas CKC, sedikit peningkatan indeks tercatat.

Melanjutkan dystrophies otot

Termasuk ketika amiotrofi Aran-Duchenne miopati Becker Landuzi-Dejerine, atrofi dan manifestasi klinis lain dari "bottom-up" jenis lesi (di awal - otot-otot ekstremitas bawah, kemudian - atas) Rottaufa-Morten Beyer Erb. Malnutrisi otot pinggul dan lantai pelvis, lalu - korset bahu; "Skapula pterygoid"; pseudohipertrofi otot kaki, "bebek berjalan", menguatkan lordosis lumbalis.

Pada awal penyakit, peningkatan aktivitas CKF dicatat, pada kasus yang jauh lebih luas, nilai normal. Gambaran morfologi: atrofi dan hipertrofi otot yang diucapkan, pada saat timbulnya penyakit mungkin ada nekrosis dan reaksi inflamasi.

Miopati endokrin

Bisa dengan penyakit Addison, hypercorticosis, tirotoksikosis, hipotiroidisme (paling sering), akromegali, hiperparatiroidisme. Pada penelitian laboratorium tandai aktivitas normal atau meningkat (misalnya pada hipotiroid) KFK.

• Akromegali: kelemahan otot; cepat lelah; pseudohipertrofi dan kemudian - pemborosan otot; sering - kram yang menyakitkan.
• Penyakit Addison: Kelemahan otot yang umum; kejang-kejang: kelelahan cepat dan masa pemulihan yang lama setelah aktivitas fisik; hiponatremia; tetraparesis hyperkalemik lembek; hiperpigmentasi pada kulit.
• Hiperkortisisme: kekalahan otot pelvis dan bahu; Perkembangan bertahap kelemahan otot.
• Hiperparatiroidisme: kelemahan otot pada bagian proksimal anggota badan, konvulsi.
• Hipotiroidisme: pada 40% pasien, kelemahan otot pada anggota tubuh proksimal, kelelahan ringan, mialgia, dan kadang-kadang disartria dicatat.
• Tirotoksikosis: Kelemahan otot dan hipotensi; kejang; mialgia; miopati tirotoksik akut - peningkatan yang cepat pada kelemahan, gangguan okulomotor, kelemahan otot pengunyah, otot faring, lidah.

[12], [13], [14], [15], [16]

Penyakit neurogenik

Atrofi jenis peroneal otot (Charcot-Marie-Toot's disease)

Timbulnya penyakit - di masa kecil atau remaja (lesi simetris tidak selalu diamati): amiotrofi dari ekstremitas bawah distal (kelompok peroneal), pembentukan lengkungan tinggi, dan kemudian keterlibatan dalam proses otot bagian distal dari tungkai atas, gangguan sensorik dari jenis "sarung tangan" dan " kaus kaki ", fasciculations mungkin terjadi, dan refleksnya berkurang atau hilang.

[17], [18]

Amyotrophic lateral sclerosis

Penderita atrofi asimetris dan kelemahan otot bagian distal tangan, kemudian - otot bahu, dan korset pelvis, fasikulasi, hipertonia, hiperfleksia, refleks patologis, gangguan bulbar (gangguan bicara, tertelan, gagal napas). Saat menentukan aktivitas CKK, kadangkala kenaikan indeks tercatat.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinating polyneuropathies

• pengembangan subakut polinuropati inflamasi inflamasi kronis, mencatat kelemahan otot pada bagian proksimal dan distal anggota badan, sering gangguan sensorik, amyotrophies, hyporeflexia;
• akut inflamasi demielinasi polineuropati (sindrom Guillain-Barré) pengembangan akut kelemahan otot, jenis menaik gangguan (otot kaki, korset panggul, batang, pernapasan, otot-otot pencarian bahu leher mungkin melibatkan otot kranial), yang hiporefleksia cepat pengembangan, arefleksia, dan gangguan sensorik.

Dalam menentukan aktivitas CKK, nilai indikator normal atau sedikit meningkat kadang kala dicatat.

[25], [26]

Poliradikulopati (termasuk diabetes)

Lebih sering, kelemahan otot sepihak, gangguan sensorik pada satu atau lebih dermatom, kemungkinan gangguan fungsi organ panggul, lenyapnya refleks tendon. Saat menentukan aktivitas CKD, tidak ada kelainan.

Hubungi Kami |

Gejala awal dari penyakit ini dicatat dalam 4-8, setidaknya - pada 15-30 tahun: atrofi otot, "bottom-up" jenis lesi, fasikulasi, bahasa fibrilasi, tremor halus jari-jari, otot psevdogipertrofiya betis yang terlibat dalam proses patologis dari otot paravertebral. Dalam menentukan aktivitas CKK, nilai indikator normal atau sedikit meningkat kadang kala dicatat.

Lesi pada tingkat sinaps neuromuskular

Untuk diagnosis, perlu untuk menyelidiki transmisi neuromuskular dengan bantuan tes penurunan:

• Kelemahan miastenia gravis terutama terjadi pada bagian proksimal ekstremitas. Kelemahan otot leher, otot pernafasan, ada keterlibatan otot kranial (ptosis, diplopia, pelanggaran tindakan mengunyah, menelan, suara hidung), diucapkan keletihan otot patologis;
• myasthenic sindrom Lambert-Eaton (sering diamati kombinasi dengan karsinoma paru) - kelemahan dan kelelahan proksimal otot-otot ekstremitas bawah (dapat digeneralisasi proses) karakteristik gejala "vrabatyvaniya" kolinergik disavtonomiya (kurangnya air liur dan mulut kering).

Rabdomyolysis

Sebuah nekrosis masif jaringan otot dapat berkembang dengan latar belakang kondisi patologis di atas. Perkembangannya dapat berkontribusi pada: tekanan fisik yang berlebihan (terutama pada pasien dengan miopati metabolik), kelainan elektrolit, berbagai infeksi, kontraksi otot berkepanjangan, alkohol dan intoksikasi kokain, dan pengobatan. Manifestasi klinis rhabdomyolysis: myalgia, kelemahan otot dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Jalannya rhabdomyolysis bisa singkat atau panjang. Pada 16% kasus, adalah mungkin untuk mengembangkan gagal ginjal akut. Dalam penelitian laboratorium: myoglobinuria, peningkatan aktivitas CK yang signifikan.

Formulir

Kelemahan otot:

• proksimal;
• distal;
• umum.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostik kelemahan otot

Hal ini sangat penting untuk membedakan antara kelemahan otot dan kelelahan dan nyeri otot. Pertama-tama, penentuan aktivitas creatine phosphokinase (CK), peningkatan indeks mengindikasikan adanya miolisis. Needle EMG memungkinkan untuk membedakan antara penyakit primer dan otot dari gangguan neurologis yang menyebabkan kelemahan otot.

[32], [33], [34]