Kelemahan otot

Kelemahan otot adalah kurangnya kemampuan kontraksi otot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab kelemahan otot

Kondisi patologis yang ditunjukkan dengan nyeri otot atau kelemahan otot dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit neuromuskular. Penyebab kelemahan otot dapat berupa kerusakan langsung pada jaringan otot atau pada sistem saraf atau sinaps neuromuskular, sehingga masalah diagnosis banding pada pasien tersebut sangat penting.

Penyakit otot primer

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidosis

Penyakit ini dapat timbul pada usia 30-50 tahun, perjalanannya kronis dan progresif. Penyakit ini ditandai dengan kerusakan otot lurik dan otot polos (dapat terjadi kelumpuhan otot mata, makroglosia, amiotrofi, tidak adanya refleks tendon, impotensi), pembuluh darah, kulit, selaput lendir, saraf tepi, dan kekeruhan pada badan vitreus. Secara makroskopis, otot tampak pucat dan keras. Saat menentukan aktivitas CPK, tidak ditemukan penyimpangan dari norma. Pemeriksaan morfologi otot rangka menunjukkan endapan amiloid difus atau fokal di perimisium, atrofi serat otot.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miositis

Miositis granulomatosa dapat terjadi dengan sarkoidosis, penyakit Crohn, infeksi virus dan parasit. Bentuk akut dan kronis dibedakan. Dalam beberapa kasus, nodul yang teraba terbentuk di otot-otot ekstremitas atas dan bawah. Kelemahan otot yang nyata secara klinis diamati pada 0,5% kasus. Penyakit ini berkembang perlahan: perubahan pada otot-otot ekstremitas proksimal (amiotrofi, terkadang pseudohipertrofi) paling sering diamati; kerusakan pada otot-otot panjang punggung (berkembangnya hiperlordosis) dan saraf perifer adalah hal yang umum. Kasus sindrom kulit yang menyerupai dermatomiositis telah dijelaskan. Analisis urin umum menunjukkan hiperkalsiuria. Aktivitas CPK mungkin normal. Pemeriksaan morfologis biopsi otot rangka menunjukkan granuloma sarkoid sel epiteloid.

Dermatomiositis; polimiositis; dermatomiositis juvenil; miositis yang berhubungan dengan CTD (sindrom tumpang tindih), pada tumor ganas, dengan "inklusi".

Miositis infeksius; infeksi bakteri (piomiositis, miositis tuberkulosis), infeksi protozoa (toksoplasmosis, sarkosporidiosis), helminthiasis (trikinellosis, sistiserkosis, ekinokokosis), miositis virus (influenza A atau B, parainfluenza, adenovirus, sitomegalovirus, Varicella zoster, campak, virus Epstein-Barr, Coxsackie, HIV) - peningkatan aktivitas CPK mungkin terjadi.

Miositis virus terjadi dengan berbagai gejala; mialgia ringan jangka pendek hingga parah (dengan pembengkakan, nyeri saat palpasi). Rhabdomyolisis dapat terjadi. Kerusakan otot pada infeksi ekovirus dapat menyerupai dermatomiositis yang umum.

Penyakit menular

• Toksoplasmosis - demam, limfadenopati, hepatosplenomegali mungkin terjadi. Kelemahan otot dapat menyerupai polimiositis, eosinofilia dalam tes darah umum bukanlah gejala yang konstan.
• Trichinellosis. Kelemahan otot mencapai puncaknya pada minggu ke-3. Mialgia dan kelemahan otot dapat bersifat difus atau lokal, nyeri dirasakan pada palpasi otot. Kadang-kadang ditemukan: edema periorbital; kerusakan otot pada tungkai proksimal dan punggung, diafragma, esofagus, otot interkostal dan otot mata eksternal (ptosis). Sering terjadi - manifestasi kulit yang mirip dengan dermatomiositis. Pada tes darah umum - eosinofilia (hingga 60%).
• Sistiserkosis. Kerusakan otot sering kali tidak bergejala, tetapi pseudohipertrofi dan kelemahan otot dapat terjadi. Sebagai aturan, otot-otot korset panggul tidak dirawat selama proses tersebut. Saat meraba otot, nyeri hebat dan pemadatan subkutan dicatat. Ciri khas: demam, kerusakan SSP, eosinofilia dalam tes darah umum.
• Ekinokokus. Lokasi yang paling umum: otot-otot punggung, panggul, dan korset bahu. Biasanya satu area yang terkena (pemadatan seperti tumor yang terkait dengan jaringan di sekitarnya, nyeri sedang saat bergerak). Ada risiko pecahnya kista ekinokokus.

Miopati obat dan toksik

Akibat penggunaan glukokortikosteroid, penisilamin, delagyl, plaquenil, kolkisin, statin, terapi jangka panjang dengan hormon tiroid dosis tinggi, dll.: keracunan alkohol, obat-obatan (kokain). Tingkat keparahan manifestasi klinis bergantung pada tingkat keparahan kerusakan toksik (dari mialgia dan kelemahan minimal hingga perkembangan rhabdomyolisis). Aktivitas CPK normal atau meningkat dicatat.

Miopati alkoholik dapat bersifat akut (dari mialgia hingga rabdomiolisis) dan kronis (kelemahan otot proksimal, amiotrofi - atrofi serat tipe 2). Aktivitas CPK berada dalam batas normal.

Miopati glukokortikoid - terutama menyerang otot-otot bahu dan korset panggul, mungkin terdapat mialgia.

Penisilamin, plaquenil, delagil. Perkembangan kelemahan otot proksimal telah dijelaskan dengan penggunaan obat-obatan tersebut.

Statin. Rhabdomyolysis parah telah dilaporkan akibat penggunaan obat ini.

[ 10 ], [ 11 ]

Miopati metabolik

Gangguan glikogen otot dan metabolisme lipid. Saat istirahat, pasien tidak terganggu oleh apa pun. Manifestasi klinis utama adalah penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik: kelelahan dan kelemahan otot di bagian proksimal tungkai dicatat beberapa menit setelah dimulainya aktivitas fisik yang intens, mungkin ada kontraktur miogenik yang menyakitkan, kram. Dalam studi laboratorium: mioglobinuria mungkin ada, aktivitas CPK normal, dengan aktivitas fisik - mungkin ada pertumbuhan.

Miopati mitokondria

Sindrom Kearns-Sayre, sindrom LHON (Leber), sindrom MERRF, MELAS, NARP, MMS. Gambaran klinisnya beragam. Dalam studi laboratorium, aktivitas CPK mungkin meningkat. Dalam biopsi otot lurik, terdapat serat otot merah yang "robek", sejumlah besar mitokondria dalam miofibril, penggantian jaringan otot dengan jaringan lemak atau jaringan ikat, pemendekan dan penipisan serat otot, dan dalam studi imunohistokimia, terdapat peningkatan kandungan enzim oksidatif.

• Sindrom LHON. Lebih dari 70% pasien adalah laki-laki. Onsetnya mungkin terjadi pada usia 8-60 tahun, lebih sering pada dekade ketiga kehidupan. Perjalanan penyakitnya sering akut - atrofi saraf optik.
• Sindrom MELAS: jenis miopati progradien: ensefalomiopati, asidosis laktat, serangan seperti stroke, kemungkinan defisiensi hormon pertumbuhan dan diabetes melitus.
• Sindrom MERRF: epilepsi mioklonus, ataksia serebelar, kelemahan otot, yang lebih umum adalah tuli sensorineural, polineuropati perifer, atrofi saraf optik, hemi- atau tetraplegia spastik, demensia.
• Sindrom NARP. Timbulnya mungkin sejak bayi hingga dekade kedua kehidupan: keterlambatan perkembangan, kelemahan otot, ataksia, degenerasi pigmentasi retina.
• Sindrom MMS: infantilisme, kardiomiopati, keterbelakangan mental, kejang tonik-klonik umum: glomerulosklerosis.
• Sindrom Kearns-Sayre: sindrom serebelum, blok sistem konduksi jantung, degenerasi pigmen retina.

Ketidakseimbangan elektrolit

Konsentrasi ion kalium, kalsium, magnesium, natrium, dan fosfor dalam darah menurun. Gejala khasnya meliputi malaise, kelemahan otot, mialgia, hiperestesia, gangguan sensitivitas dalam, fasikulasi, sindrom kejang, dll.

Distrofi otot non-progresif

Miopati nemalin, penyakit inti sentral, miopati miotubular bersifat jinak, terdeteksi pada usia 40-50 tahun, ditandai dengan kelemahan otot difus atau proksimal ringan, mungkin ada perubahan displastik pada kerangka. Kadang-kadang pada masa pubertas, gejala-gejala mengalami regresi, keterlibatan otot-otot okulomotor dalam proses patologis mungkin terjadi, ptosis bilateral sedang, mungkin ada deformasi tulang. Pasien biasanya mempertahankan kemampuan mereka untuk bekerja. Saat menentukan aktivitas CPK, sedikit peningkatan pada indikator dicatat.

Distrofi otot progresif

Termasuk amiotrofi Aran-Duchenne, miopati Becker, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, distrofi otot Erb-Roth, dll. Manifestasi klinis: tipe lesi "ascending" (pertama - otot-otot ekstremitas bawah, kemudian - atas): hipotrofi otot-otot paha dan dasar panggul, kemudian - korset bahu; "skapula bersayap"; pseudohipertrofi otot-otot tungkai bawah, "gaya berjalan bebek", peningkatan lordosis lumbal.

Pada awal penyakit, peningkatan aktivitas CPK dicatat, pada kasus lanjut nilainya normal. Gambaran morfologis: atrofi dan hipertrofi serat otot yang nyata, pada awal penyakit mungkin ada nekrosis dan reaksi inflamasi.

Miopati endokrin

Dapat terjadi pada penyakit Addison, hiperkortisisme, tirotoksikosis, hipotiroidisme (paling sering), akromegali, hiperparatiroidisme. Tes laboratorium menunjukkan aktivitas CPK normal atau meningkat (misalnya, pada hipotiroidisme).

• Akromegali: kelemahan otot; cepat lelah; pseudohipertrofi dan kemudian - hipotrofi otot; sering - kram yang menyakitkan.
• Penyakit Addison: kelemahan otot umum; kram; cepat lelah dan periode pemulihan yang lama setelah aktivitas fisik; hiponatremia; tetraparesis hiperkalemia lembek; hiperpigmentasi kulit.
• Hiperkortisisme: kerusakan pada otot-otot panggul dan bahu; perkembangan kelemahan otot secara bertahap.
• Hiperparatiroidisme: kelemahan otot pada ekstremitas proksimal, kram.
• Hipotiroidisme: 40% pasien mengalami kelemahan otot pada ekstremitas proksimal, mudah lelah, mialgia, dan terkadang disartria.
• Tirotoksikosis: kelemahan dan hipotrofi otot; kejang; mialgia; miopati tirotoksik akut - peningkatan kelemahan yang cepat, gangguan okulomotor, kelemahan otot-otot pengunyahan, otot-otot faring, lidah.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Penyakit neurogenik

Atrofi otot peroneal (penyakit Charcot-Marie-Tooth)

Penyakit ini timbul pada masa kanak-kanak atau remaja (lesi simetris tidak selalu terlihat): amiotrofi ekstremitas bawah distal (kelompok peroneal), pembentukan lengkung kaki yang tinggi, keterlibatan otot-otot ekstremitas atas distal di kemudian hari dalam proses tersebut, gangguan sensorik tipe "sarung tangan" dan "kaus kaki", fasikulasi mungkin terjadi, refleks berkurang atau menghilang.

[ 17 ], [ 18 ]

Sklerosis lateral amiotrofik

Pasien ditemukan mengalami atrofi asimetris dan kelemahan otot-otot bagian distal lengan, kemudian otot-otot bahu dan korset panggul, fasikulasi, hipertonia, hiperrefleksia, refleks patologis, gangguan bulbar (gangguan bicara, menelan, gagal napas). Saat menentukan aktivitas CPK, peningkatan indikator terkadang dicatat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Polineuropati demielinasi

• polineuropati demielinasi inflamasi kronik perkembangan subakut, kelemahan otot pada bagian proksimal dan distal ekstremitas, sering terjadi gangguan sensorik, amiotrofi, hiporefleksia;
• Polineuropati inflamasi demielinasi akut (sindrom Guillain-Barré) perkembangan akut kelemahan otot, gangguan tipe menaik (otot-otot kaki, korset panggul, badan, pernapasan, otot-otot bahu, leher, kemungkinan keterlibatan otot-otot kranial), perkembangan cepat hiporefleksia, arefleksia, dan gangguan sensorik.

Saat menentukan aktivitas CPK, nilai indikator yang normal atau sedikit meningkat kadang-kadang dicatat.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopati (termasuk diabetes)

Paling sering, terdapat kelemahan otot unilateral, gangguan sensorik pada satu atau lebih dermatom, kemungkinan disfungsi organ panggul, dan hilangnya refleks tendon. Saat menentukan aktivitas CPK, tidak ditemukan penyimpangan dari norma.

Atrofi otot tulang belakang Kugelberg-Welander

Tanda-tanda awal penyakit ini terlihat pada usia 4-8 tahun, lebih jarang - pada usia 15-30 tahun: atrofi otot, lesi tipe "ascending", fasikulasi, fibrilasi lidah, tremor halus pada jari, pseudohipertrofi otot gastrocnemius, keterlibatan otot paravertebral dalam proses patologis. Saat menentukan aktivitas CPK, nilai indikator yang normal atau sedikit meningkat terkadang terlihat.

Lesi pada tingkat sinaps neuromuskular

Untuk diagnosis, perlu dilakukan pemeriksaan transmisi neuromuskular menggunakan tes decrement:

• miastenia gravis, kelemahan terutama pada bagian proksimal tungkai. kelemahan otot leher, otot pernafasan, kadang-kadang keterlibatan otot kranial (ptosis, diplopia, gangguan mengunyah, menelan, suara sengau), kelelahan otot patologis yang parah;
• Sindrom miastenia Lambert-Eaton (sering ditemukan bersamaan dengan karsinoma paru) - kelemahan dan peningkatan kelelahan otot-otot ekstremitas bawah proksimal (bisa menjadi proses umum), ditandai dengan gejala "berlari", disautonomia kolinergik (kekurangan air liur dan mulut kering).

Rabdomiolisis

Nekrosis jaringan otot masif dapat berkembang dengan latar belakang kondisi patologis yang disebutkan di atas. Perkembangannya dapat difasilitasi oleh: aktivitas fisik yang berlebihan (terutama pada pasien dengan miopati metabolik), gangguan elektrolit, berbagai infeksi, kompresi otot yang berkepanjangan, keracunan alkohol dan kokain, dan asupan obat-obatan. Manifestasi klinis rhabdomyolysis: mialgia, kelemahan otot dengan berbagai tingkat keparahan. Perjalanan rhabdomyolysis dapat berlangsung singkat dan panjang. Gagal ginjal akut dapat terjadi pada 16% kasus. Tes laboratorium: mioglobinuria, peningkatan aktivitas CPK yang signifikan.

Formulir

Kelemahan otot:

• proksimal;
• jauh;
• umum.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostik kelemahan otot

Sangat penting untuk membedakan kelemahan otot dari peningkatan kelelahan dan nyeri otot. Pertama-tama, penentuan aktivitas kreatin fosfokinase (CPK), peningkatan indikator menunjukkan miolisis. EMG jarum memungkinkan untuk membedakan penyakit otot primer dari gangguan neurologis yang menyebabkan kelemahan otot.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]