Perubahan Kulit pada Scleroderma

Scleroderma (dermatosklerosis) adalah penyakit dari kelompok kolagenosis dengan dominasi gangguan fibrotik dan sklerotik dan vaskular pada jenis endarteritis obliterasi dengan perubahan vasospastik luas yang berkembang terutama di kulit dan jaringan subkutan.

[1], [2], [3],

Penyebab dan patogenesis perubahan kulit pada skleroderma

Penyebab dan patogenesis skleroderma tidak sepenuhnya dipahami. Faktor pemicu adalah virus, infeksi bakteri, stres, trauma, dll. Saat ini, banyak ilmuwan scleroderma dianggap sebagai penyakit autoimun. Deteksi autoantibodi terhadap komponen jaringan ikat, penurunan jumlah limfosit T dengan peningkatan jumlah limfosit B, peningkatan konsentrasi imunoglobulin dari semua kelas menunjukkan asal penyakit autoimun.

Sebagai hasil proses autoimun, disorganisasi progresif kolagen jaringan ikat berkembang: pembengkakan mukoid dan fibrinoid, nekrosis fibrinoid, hyalinosis dan sklerosis. Percepatan biosintesis dan pematangan kolagen pada kulit pasien dengan scleroderma terbatas dan sistemik telah dicatat. Selain itu, gangguan mikrosirkulasi dan perubahan sifat darah berperan penting. Adanya kasus keluarga skleroderma, hubungan focal scleroderma dengan antigen HLA-B18, B27, A1, dan BW40 mengkonfirmasi peran hereditas pada patogenesis skleroderma. Dalam munculnya skleroderma, peran penting dimainkan oleh keadaan sistem saraf, endokrin dan organ tubuh lainnya.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologi

Perubahan morfologis kulit dengan scleroderma sistemik dan terbatas serupa. Pada edema tahap edema dan homogenisasi kolagen dermis dan dinding pembuluh darah dengan infiltrasi limfosfat dicatat.

Pada tahap konsolidasi, atrofi epidermis dan lapisan papiler pada kulit terlihat. Ciri khasnya adalah perpaduan balok kolagen pada dermis dengan tanda hyalinosis. Kelenjar sebaceous dan sweat tidak hadir atau atrofik. Penebalan karakteristik dan pembengkakan mukoid dinding vaskular, penyempitan tajam lumen pembuluh darah akibat sel endotel hipertrofi, sklerosis dindingnya. Infiltrasi seluler kurang diekspresikan dan diwakili oleh unsur histiositik limfositik.

Pada tahap atrofi, atrofi yang diucapkan dari semua lapisan kulit dan pelengkap diamati.

Gejala perubahan kulit pada skleroderma

Dalam perjalanan klinis skleroderma ada 3 tahap: edema, pemadatan, atrofi. Skleroderma plak terjadi di seluruh wilayah dunia. Sebagian besar wanita sakit, pria dan anak-anak lebih jarang. Lesi berada di batang tubuh, ekstremitas atas dan bawah, leher. Scleroderma dimulai dengan pembentukan bintik bulat atau bulat tunggal atau beberapa bengkak atau oval dengan warna ungu-generik dengan diameter 5-15 cm atau lebih. Perubahan ini sesuai dengan tahap edema. Seiring waktu, pusat bintik-bintik menjadi lebih padat, eritema menjadi kurang terasa atau lenyap dan fokus menjadi putih dengan rona kekuningan. Dalam kasus ini, zona perifer tetap sianotik dalam bentuk cincin ungu. Terkadang pemadatan menyita lemak dan otot subkutan dan mencapai konsistensi kartilago. Permukaan perapian menjadi halus, kulit memperoleh warna gading, memiliki kilau lilin, rambut, keringat dan salon yang tidak ada. Selama beberapa bulan atau tahun, fokus lesi dapat meningkat dalam ukuran karena pertumbuhan perifer. Sensasi subyektif tidak ada. Kemudian datang tahap ketiga dari penyakit ini - tahap atrofi, di mana pemadatan secara bertahap larut, kulit menjadi lebih tipis seperti kertas tisu, mudah dikumpulkan menjadi lipatannya, ia jatuh karena atrofi jaringan di bawahnya.

Bentuk-bentuk langka dan atipikal scleroderma termasuk plak nodular (dengan diucapkan penyegelan kantong vybuhayut), bulosa-hemoragik (dimanifestasikan gelembung dengan konten hemoragik), nekrotik (setelah gelembung tetap jaringan ulserasi).

Skleroderma linier dalam perkembangannya melewati tahap yang sama seperti plak, hanya berbeda dalam konfigurasi fokus. Lesi terletak longitudinal sepanjang garis sagital, ke dahi, melewati ke bagian belakang hidung dan menyerupai bekas luka dalam setelah dampak pedang. Pada fokus dapat terjadi di daerah lain di kulit. Pada saat bersamaan atrofi tidak terbatas pada kulit, namun meluas ke otot dan tulang yang mendasarinya, merusak wajah. Seringkali, skleroderma linier dikombinasikan dengan hemiatrofi wajah Romberg. Bentuk ini lebih sering terjadi pada anak-anak.

Skleroderma terbatas superfisial - penyakit bintik-bintik putih (scleroatrophic leuchen) biasanya ditemukan pada wanita di kulit leher, dada bagian atas atau pada alat kelamin. Penyakit ini dimulai dengan munculnya bintik-bintik kecil berwarna putih-salju yang kerap dikelilingi oleh kocokan kelabu muda yang kemudian menjadi coklat. Pusat noda bintik, kamadons sering terlihat, atrofi berkembang kemudian.

Dengan skleroderma terbatas, pasien yang sama mungkin memiliki kombinasi berbagai bentuk. Dari penyakit yang bersamaan, sistem kardiovaskular, saraf dan endokrin dan sistem muskuloskeletal dapat terpengaruh.

Scleroderma sistemik mempengaruhi terutama wanita, apalagi - pria dan anak-anak. Ditandai dengan disorganisasi sistem jaringan ikat kulit dan organ dalam. Penyakit ini biasanya dimulai dengan masa prodromal (malaise, kelemahan, nyeri sendi dan otot, sakit kepala, suhu subfebrile). Faktor pemicu sering stres, hipotermia, atau trauma. Ada bentuk skematik dan skleroderma sistemik yang acrosclerotic dan diffuse. Alokasi sindrom CREST, menurut banyak ahli dermatologi, tampaknya dibenarkan.

Dalam bentuk akrosklerotik, kulit bagian distal wajah, tangan dan / atau kaki biasanya terpengaruh. Pada sebagian besar pasien, gejala kulit pertama adalah blansing atau kemerahan pada falang distal jari karena kejang pada pembuluh darah. Kulit menjadi kencang, berkilau, memiliki warna keputihan atau sianotik-pink. Pewarnaan sianotik pada kulit, mati rasa. Saat menekan untuk waktu yang lama, lubang diawetkan (tahap edema padat). Seiring waktu, rata-rata 1-2 bulan, mengembangkan tahap kedua dari penyakit - tahap densifikasi. Kulit menjadi dingin, kering karena keringat dan sebum, warnanya memperoleh warna gading tua, di permukaan ada fokus telangioktasia dan hipo dan hiperpigmentasi. Gerakan jari terbatas, kontraktur jari mungkin datang.

Pada tahap ketiga (tahap atrofi), penipisan kulit dan atrofi otot tangan dicatat, akibatnya jari-jari menyerupai "jari-jari Madonna".) Beberapa pasien mengembangkan ulkus trofik tanpa penyembuhan yang tahan lama. Saat wajah terkena, ada wajah seperti topeng, penyempitan lubang oral, penajaman hidung dan lipatan kista di sekitar mulut. Seringkali selaput lendir terpengaruh, seringkali mulut. Tahap edema diejek oleh langkah pemadatan. Lidah berserat dan berkerut, menjadi kaku, yang membuat ucapan dan menelannya sulit.

Dalam bentuk diffuse skleroderma sistemik, generalisasi lesi kulit dan keterlibatan organ dalam proses patologis dicatat. Dalam kasus ini, penyakit dimulai dengan batang tubuh, lalu menyebar ke kulit wajah dan anggota badan.

Dalam skleroderma sistemik sering mengembangkan CREST-sipdrom (kalsifikasi, sindrom Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia menandai kekalahan dari sistem muskuloskeletal (arthralgia, arthritis, deformitas sendi, kontraktur, osteoporosis, osteolisis), saluran pencernaan (kembung, muntah, sembelit atau diare, kehilangan gangguan sekresi dan fungsi motorik), neurotik dan psikologis (cardiopsychoneurosis, hiperhidrosis telapak tangan dan telapak kaki), gangguan trofik (kehilangan rambut, kuku).

Klasifikasi skleroderma

Ada dua bentuk skleroderma - terbatas dan sistemik, dimana masing-masing memiliki varietas klinis. Kebanyakan dermatologists melihat perubahan ini pada dermis sebagai manifestasi dari satu proses. Inti bentuk penyakit ini adalah proses patologis tunggal atau sangat mirip, terbatas pada bagian kulit secara individu pada fokal scleroderma, dan umum baik dalam kaitannya dengan kulit dan organ lainnya - secara sistemik. Selain itu, ada keseragaman gambaran histologis kulit dengan skleroderma sistemik dan terbatas.

Skleroderma terbatas dibagi menjadi plak, linier dan bercak (white spot disease, atau sclerotrophic leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Diagnosis banding

Skleroderma terbatas harus dibedakan dari vitiligo, kusta, bentuk atrofik lumut merah datar, vulva kraurosis.

Skleroderma sistemik harus dibedakan dari dermatomiositis, penyakit Raynaud, sklerosis Busca dewasa, sklera dan skleraemia pada bayi baru lahir.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pengobatan perubahan kulit pada skleroderma

Pertama, perlu untuk menghilangkan faktor memprovokasi dan penyakit bersamaan. Dalam pengobatan scleroderma lokal antibiotik sering digunakan (penisilin), agen antifibrotic (lidasa, ronidaza), obat vasoaktif (xantinol nicotinate, nifedipine, aktovegin), vitamin (kelompok B, A, E, PP), antimalaria (delagil, rezohin). Prosedur fisioterapis menggunakan radiasi laser dengan intensitas rendah, oksigenasi hiperbarik, aplikasi parafin, fonophoresis dengan lidase. Outwardly merekomendasikan kortikosteroid, obat-obatan yang memperbaiki trofik (actovegin, troxevasin). Dengan bentuk sistemik pasien dirawat di rumah sakit. Menetapkan selain obat yang disebutkan di atas, kortikosteroid sistemik dan-penicillamine, kuprenil, efek yang baik dicatat dari penggunaan neotigazon.