Estezioneyroblastoma

Estesioneuroblastoma - tumor ini di antara neoplasma ganas non-epithelial adalah yang paling sering. Ini berkembang dari epitel penciuman.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Gejala estesioneuroblastoma

Tumor dilokalisasi di daerah bagian nasal atas di sel-sel labirin berkisi. Ini adalah polip jaringan lunak, yang sering mengisi seluruh setengah dari hidung. Oleh karena itu, tanda klinis pertama adalah kesulitan bernafas melalui setengah hidungnya yang sesuai, serous-purulent, dan seringkali berdarah keluar dari hidung. Tumor itu cepat tumbuh menjadi sinus paranasal, orbit, pangkal tengkorak, lobus frontal otak, menyebar ke kelenjar getah bening leher, mediastinum, paru-paru, pleura dan tulang.

Bergantung pada jalur penyebaran estezioneuroblastoma, varian anatomis klinis dibedakan:

• Varian rhinologi adalah penyebaran tumor ke sel-sel depan dan tengah labirin berkisi, ke orbit, sinus maksila, rongga hidung;
• nasofaring - penyebaran tumor ke sel posterior labirin berkelok-kelok, ke dalam choana dan nasofaring;
• neurologis - penyebaran tumor ke dasar tengkorak.

Diagnosis banding estezioneuroblastoma

Pada tahap awal diagnosis tumor itu sulit, dan dalam kasus ini dibedakan dengan etmoiditis kronis. Ketika tumor muncul di daerah bagian atas nasal - berdiferensiasi dengan polip dan neoplasma jinak lainnya. Dalam proses yang meluas, bila terjadi kerusakan struktur tulang yang berdekatan, diagnosis banding dilakukan dengan tumor ganas lainnya di area ini.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan estesioneuroblastoma

Untuk waktu yang lama, ada anggapan bahwa esteoneuroblastoma tidak peka terhadap metode pengobatan radiasi dan obat. Pengembangan rejimen kemoterapi baru yang dikombinasikan dengan radioterapi memungkinkan untuk mendapatkan efek klinis yang signifikan dalam pengobatan estezioneoboblastoma, kadang-kadang dengan regresi lengkap dari proses tumor.

Regimen kemoterapi utama adalah ASOP + cisplatin, yang dilakukan dengan rejimen berikut: hari pertama - doksorubisin 40 mg / ml, vincristine 2 mg, siklofosfamid 600 mg / m ² secara intravena, secara tidak sengaja; Pada hari ke 4, cisplatin diberikan dengan dosis 100 mg / m ² dengan latar belakang natrium klorida 0,9% (2000 ml); 1 sampai 5 hari prednisolon dengan dosis 1 mg / kg secara oral. Setelah menjalani kemoterapi pertama tanpa gangguan, radioterapi terhubung, yang dilakukan dan dua tahap oleh program radikal. Dalam istirahat antara dua tahap radioterapi, diperlukan kemoterapi yang berulang.

Perawatan bedah dilakukan dalam volume yang sama dengan kanker sinus rahang atas dan rongga hidung yang meluas dan memiliki kekhasan tersendiri hanya pada distribusi intrakranial. Karena teralis teralis teralis cukup tipis, tumor sering menyebar ke rongga tengkorak. Dalam kasus ini, reseksi kraniotik-fascial dilakukan dalam beberapa tahun terakhir, di mana tulang-tulang tidak hanya bagian wajah tetapi juga bagian otak tengkorak termasuk dalam volume jaringan yang akan dikeluarkan. Akses pada operasi gabungan: eksternal - melalui jaringan wajah dan intrakranial. Lipatan perikranial, dijaga pada sayatan ini, membatasi otak dari cacat pada hidung dan sinus paranasal.

Perkiraan

Estezioneuroblastoma memiliki prognosis yang tidak baik. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 20-25%. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan pengembangan metode pengobatan kemoradiasi, telah memungkinkan untuk memperbaiki tingkat ketahanan hidup 5 tahun menjadi 50-60%.

[18], [19]