Fibroma nasofaring: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Fibroma nasofaring adalah tumor berserat konsistensi padat, ditandai dengan perdarahan yang signifikan, itulah sebabnya mengapa disebut angiofibroma. Tumor ini telah diketahui sejak zaman Hippocrates, yang mengusulkan pendekatan transnazomial yang disebut dengan membelah piramid hidung untuk mengangkat tumor ini.

Tempat hasil tumor paling sering adalah arch nasopharynx, fasia faringnya (tipe tumor basilar, menurut A.Glikhachev, 1954). Studi tentang tahun-tahun terakhir abad XX. Menunjukkan kemungkinan berkembangnya nasofaring fibrosa muda dari daerah kisi pterygo-mandibular dan wedge-shaped.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Apa yang menyebabkan fibrosis nasofaring?

Etiologi penyakit ini hampir tidak diketahui. "Teori" disembriogenesis dan disfungsi endokrin yang ada belum sepenuhnya memecahkan masalah. "Teori endokrin" didasarkan pada fakta bahwa tumor berkembang bersamaan dengan perkembangan karakteristik seksual sekunder dan periode perkembangannya berakhir dengan akhir periode pubertas. Juga dicatat bahwa dengan adanya fibrosis nasofaring, sekresi 17-ketosteroid dan rasio androsteron dan testosteron diamati.

Anatomi patologis fibroma nasofaring

Fibroma nasofaring adalah tumor yang sangat padat duduk secara luas, erat disolder ke periosteum. Kekuatan fusi dengan periosteum begitu besar bahwa dalam beberapa kasus, pengangkatan tumor dengan menarik bersama dengan itu dihapus dan fragmen tulang yang mendasarinya. Permukaan ditutupi dengan formasi tumor papiler halus pucat merah muda atau kemerahan cahaya tergantung pada sejauh mana vaskularisasi tumor. Density tumor ditentukan oleh alam berserat. Tumor memiliki pertumbuhan yang luas diucapkan dengan menduduki dan menghancurkan semua jaringan dan mengisi semua rongga tetangga yang terletak di jalan ce (choanae, rongga hidung, orbit, sinus sphenoid, bagian bawah nasofaring, sinus paranasal, malar dan fossa temporal dan m. N.) . Dalam penyebaran tumor mengisi bagian hidung anterior dengan menghancurkan pembuka, septum hidung, konka atas dan tengah, menembus sel labirin kisi, frontal dan sinus maksilaris, hidung piramida deformasi dan melanggar kemolekan wajah. Ketika mendistribusikan kzadn ke bawah dan menghancurkan tumor dinding depan sinus sphenoid dan menembus itu, kadang-kadang mencapai hipofisis, ia meluas ke bawah, sering mencapai langit-langit lunak dan orofaring.

Dengan demikian, karena pertumbuhan yang luas dan efek destruktif pada organ dan jaringan sekitarnya, fibroma nasofaring dapat diklasifikasikan sebagai "ganas" secara klinis, namun tidak memberikan metastase dan secara histologi mengacu pada tumor jinak. Morfologi terdiri dari manifestasi pleksus vaskular dan stroma jaringan ikat yang berbeda, yang terdiri dari serat kolagen dan fibroblas. Tumor tertutup epitel, yang merupakan karakter nasofaring pposkogo single layer, dan di rongga hidung - epitel bersilia silinder - fakta dijelaskan oleh fakta bahwa pembengkakan terjadi di zona transisi di epitel silindris skuamosa. Pemeriksaan vaskular tumor, terutama pleksus vena, sangat besar. Vena oleh resorpsi dinding mereka bergabung, membentuk keseluruhan "danau" darah dengan "bank" yang sangat rapuh, trauma yang darinya (misalnya saat bersin) atau secara spontan menyebabkan banyak, hampir tidak menghentikan pendarahan hidung dan faring. Dengan perkembangan tumor di endotel vaskular, ada fenomena nekrobiosis, hyalinisasi, dan fenomena stroma pada sifat inflamasi. Akibatnya, jaringan tumor yang tidak dapat berjalan mengalami penyerapan, tumor berkurang tajam dan digantikan oleh jaringan parut.

Gejala fibroma nasofaring

Gejala fibrosis nasofaring berkembang perlahan dan terbagi menjadi subyektif dan obyektif. Pada tahap tumor awal pengembangan terjadi secara bertahap meningkatkan kesulitan dalam hidung pernapasan, kadang-kadang sakit kepala dijelaskan dan "membosankan" rasa sakit di pangkal hidung, mental saya kelelahan fisik yang tinggi, karena yang anak-anak tertinggal dalam belajar kurikulum, pembangunan fisik, sering sakit penyakit catarrhal Discharge dari hidung bersifat mucopurulen. Tampak keluhan yang pertama sampai kecil, kemudian pada semua pendarahan hidung yang meningkat, karena mana si anak mengalami anemia. Selanjutnya, tumor mengisi rongga hidung, menyebabkan peningkatan kesulitan bernafas, sampai tidak lengkap. Anak selalu mulut terbuka, ucapannya menjadi hidung (rhinolalia operta), obturasi tabung pendengaran menyebabkan tuli, sedangkan kehilangan bau dan penurunan sensitivitas rasa. Ketika tumor menghubungi langit-langit lunak, pasien mengeluhkan gangguan fungsi menelan, sering menjepit. Depresi pada batang saraf sensitif menyebabkan mata neuralgik dan nyeri wajah.

Dalam pemeriksaan yang obyektif, dokter melihat anak pucat atau anak laki-laki dengan mulut yang terus terbuka, dengan perceraian biru di bawah matanya dan dasar hidung yang membengkak. Di bagian hidung ada pelepasan mukopurulen, yang tidak dapat dihilangkan pasien dengan cara blow-out karena obturation dengan tumor khohan (katup ekspirasi). Setelah pengangkatan sekresi ini, tatapannya tampak sebagai mukosa hyperemic yang menebal, kunyit hidung merah sianotik yang membesar. Setelah melumasi selaput lendir hidung dengan epinefrin dan mengkontraksikan concha hidung di bagian hidung, tumor itu sendiri menjadi terlihat dalam bentuk formasi halus, berwarna keabu-abuan atau merah kemerahan, yang sangat berdarah saat disentuh oleh instrumen tajam.

Seringkali, tumor yang mengisi kanopi hidung dikombinasikan dengan satu atau lebih polip hidung sekunder yang umum.

Dengan rhinoscopy posterior dari gambaran umum, yang dengan jelas menunjukkan choana, vomer dan bahkan ujung posterior concha hidung, tidak ditentukan. Sebagai gantinya, tumor merah kebiruan besar terdeteksi di nasofaring, benar-benar mengisinya dan sangat berbeda dalam penampilan dari vegetasi adenoid dangkal. Saat pemeriksaan jari nasofaring, yang harus dilakukan dengan hati-hati, agar tidak menimbulkan perdarahan, tumor soliter padat tetap ditentukan.

Gejala obyektif terkait dapat mencakup lakrimasi, exophthalmos, pembesaran akar hidung. Dalam manifestasi bilateral dari tanda-tanda ini, wajah pasien memperoleh bentuk aneh, yang disebut "wajah katak" dalam literatur asing. Bila orofaringoskopi, pembengkakan langit-langit lunak akibat adanya tumor di bagian tengah faring dapat dideteksi.

Tumor yang belum berkembang tumbuh dengan ukuran sangat besar, mengisi seluruh ruang rongga hidung, orbit dan, di luar batas mereka, menyebabkan gangguan fungsional dan kosmetik yang parah. Komplikasi yang paling hebat adalah perforasi tumor oleh tumor pada pelat berlapis dan penetrasi ke fosa kranial anterior. Gejala awal dari komplikasi ini diwujudkan sindrom peningkatan tekanan intrakranial (mengantuk, mual, muntah, sakit kepala bisa disembuhkan), kemudian bergabung dengan tanda-tanda retrobulbar sindrom (hilangnya bidang visual, oftalmoplegia, amaurosis). Perdarahan yang sering terjadi dan sakit kepala yang tidak dapat ditolerir, muntah dan penolakan makanan menyebabkan pasien mengalami kondisi umum yang parah, cachexia, anemia, tidak seperti kondisi di hadapan tumor ganas. Seringkali, kondisi yang terbengkalai seperti itu, yang sebelumnya ditemukan di daerah peradaban rendah dan negara-negara, diperumit oleh meningitis dan meningoensefalitis, yang pastinya menyebabkan kematian pasien.

Fibromixoma, atau polip choanal

Fibromixoma, atau polip choanal, berasal dari daerah choanal atau etmoidosphenoidal. Eksternal, tumor jinak ini memiliki tampilan polip di kaki, yang bisa dengan mudah diangkat tanpa mengalami perdarahan dengan kait khusus. Dibandingkan dengan polip mukosa rongga hidung, konsistensi polip choanal lebih padat. Ini tumbuh ke arah faring dan rongga hidung. Polip "Lama" menebal, mendapatkan warna kemerahan dan sering mensimulasikan fibrosis nasofaring, bagaimanapun, tidak seperti itu, jangan berdarah dan tidak memiliki pertumbuhan yang luas.

Pengobatannya bersifat bedah.

[8], [9]

Polip Sino-hanaal

Polip sinus-choanal sebenarnya merupakan manifestasi sinusitis poliposa, karena berasal dari sinus maksila dan berkembang melalui hoan ke nasofaring. Seringkali "tumor" ini berasal dari sinus sphenoid. Secara eksternal, polip sinus-choanal dapat dibandingkan dengan lidah bel, yang menggantung ke nasofaring dan kadang-kadang mencapai orofaring, menetap di antara dinding posterior dan langit lembut. Menurut strukturnya, polip ini adalah pembentukan kista pseudo-cystic dari bentuk ovoid keputihan putih yang benar-benar mengisi nasofaring dan menyebabkan kesulitan bernafas hidung pada kerusakan pendengaran tubular.

Pengobatannya bersifat bedah.

Kista nasofaring

Kista nasofaring terjadi baik sebagai akibat penyumbatan saluran kelenjar mukosa (kista retensi), atau kantung faring Thornwald. Kista nasofaring adalah tumor langka yang ditandai dengan evolusi yang panjang dan diwujudkan oleh gangguan pernapasan dan pendengaran hidung karena tumpang tindih mulut nasofaring pada tabung pendengaran. Pada rinoskopi belakang, tumor bulat bulat yang halus dengan warna abu-abu dari konsistensi elastis didefinisikan. Lepaskan kista dengan adenotome.

Kista dermoid nasofaring

Kista dermoid nasofaring mengacu pada tumor jinak kongenital yang sangat jarang, paling sering diamati pada bayi. Mereka berkembang sangat lambat dan menghasilkan gangguan fungsi yang minimal, terutama batuk refleks kering dan beberapa ketidaknyamanan saat menelan. Sebagai aturan, kaki "polip" ini berasal dari dinding samping nasofaring di keliling mulut nasofaring dari tabung pendengaran dan sering mencapai lipatan epiglotis faring. Pada faringoskopi biasa tidak terungkap, namun pada refleks gagul bisa muncul pada faring dalam bentuk polip soliter soliter berwarna abu-abu keputihan dengan permukaan yang halus. Permukaannya memiliki penampilan kasar dengan papila, keringat dan kelenjar lemak, dan juga rambut. Di bawah lapisan ini ada tisu, terserap pembuluh darah vena. Di tengah tumor, sebuah nukleus terbentuk, dibentuk oleh jaringan ikat yang padat, kadang-kadang mengandung fragmen tulang atau jaringan tulang rawan, serta serat otot cross-striated (tipikal "jaringan untuk tumor embrio). Pengobatan terdiri dari persimpangan kaki kista. Selanjutnya, kista dermoid nasofaring dilipat dan setelah beberapa saat (bulan - beberapa tahun) larut.

[10], [11], [12]

Papilloma dan lipofaring

Papilloma dan lipoma adalah tumor jinak yang jarang terjadi di bagian atas faring dan secara visual sangat sulit dibedakan dari jaringan adenoid dangkal. Diagnosis terakhir ditentukan oleh pemeriksaan histologis. Mereka dihapus menggunakan adenotome.

Tonjolan meningokel tengkorak kadangkala bisa terjadi pada nasofaring dan lebih sering pada anak-anak. Ini berbeda dengan tumor jinak lainnya karena meningkat saat menangis. "Tumor" semacam itu tidak dapat diobati, karena disertai oleh kelainan berat lainnya pada perkembangan tengkorak dan organ lainnya, biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Plasmacytoma jinak

Plasmacytoma jinak berasal dari jaringan retikuloendotelial dan timbul paling sering di sumsum tulang; lebih dari 80% tumor extramedullary spesies ini terletak di saluran pernapasan bagian atas. Dalam penampilan, mereka menyerupai formasi polipoid warna keabu-abuan atau merah muda-violet, warnanya tidak membengkak. Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histologis. Plasmoditoma soliter bisa berupa jinak atau ganas. Plasmacytoma jinak jarang terjadi, jangan dikelirukan dengan granuloma sederhana yang terdiri dari sejumlah besar plasmosit. Plasmacytoma ganas dikeluarkan karena radiografi tidak menunjukkan adanya lesi tulang, dengan tusukan sternal, perubahan patologis pada sumsum tulang tidak terdeteksi, tidak ada sel myeloma, protein Bens-Jones tidak terdeteksi dalam urin, dan akhirnya, tidak ada kambuh saat tumor diangkat. Juga, pecahan protein protein, yang pada tumor jinak bertahan pada tingkat normal, juga diselidiki. Sebagian besar plasmacytoma adalah tumor ganas dari lokalisasi extramedullary atau memiliki karakter myeloma "diffuse", yang merupakan inti dari myeloma.

Plasmacytoma jinak, jika menyebabkan kelainan fungsional tertentu, tergantung ukurannya, dikeluarkan dengan berbagai metode bedah, setelah itu mereka tidak memberi kambuh. Plasmacytoma ganas tidak dapat diobati dengan pembedahan. Mereka menggunakan metode antitumor nonoperatif.

[13], [14],

Diagnosis fibroma nasofaring

Diagnosis fibrosis nasofaring terutama ditemukan pada gambaran klinis, terjadinya fibrosis nasofaring pada laki-laki pada masa kanak-kanak dan remaja. Prevalensi tumor ditentukan oleh X-ray atau MRI, atau CT-examination, serta penggunaan angiography.

Diagnosis banding fibroma nasofaring sangat penting, karena hasilnya bergantung pada taktik pengobatan dan, mungkin, prognosisnya. Fibroma nasofaring membedakan dari kelenjar gondok, kista, fibromixoma, kanker dan sarkoma nasofaring. Fitur pembeda utama fibroid adalah pendarahan awal dan sering, yang tidak diamati pada semua tumor jinak lainnya dari lokalisasi ini, dan pada pendarahan tumor ganas diamati hanya pada tahap klinis dan morfologi yang dikembangkan di antaranya.

[15]

Pengobatan fibroma nasofaring

Banyak upaya untuk menerapkan metode pengobatan non-operasi (fisioterapis, sklerosis, hormonal) tidak memberikan penyembuhan radikal; Satu-satunya cara di mana pasien sering pulih sepenuhnya, terutama dalam kombinasi dengan metode non-operasi, adalah bedah. Namun, untuk menerapkan di hari tua, cara klasik ekstraksi tumor dengan cara yang geser dengan poin lampiran menggunakan penjepit khusus akses oral tidak dibenarkan karena ketidakmampuan untuk menghapus tumor dasar berserat, tegas menyatu dengan periosteum (maka - kambuh tak terelakkan) dan kuat, sulit untuk dihentikan perdarahan intraoperatif. Untuk memudahkan akses terhadap tumor tersebut, ahli nevirologi Prancis Nelaton mengusulkan untuk membagi langit-langit lunak dan keras. Menyusun dan lainnya akses ke tumor, aplikasi seperti metode rinotomii dengan uap-latero-nasal atau sayatan Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operasi adalah operasi awal Denker untuk membentuk akses yang luas ke dalam rongga hidung formasi patologis, dan khususnya untuk sinus maksilaris, tengah dan posterior divisi dari rongga hidung dan dasar tengkorak (nasofaring, sinus sphenoid). Dalam kasus yang terbengkalai, ketika tumor tumbuh ke daerah zygomatic, di sinus paranasal, orbit atau daerah retro-oxillary dikeluarkan setelah pembentukan akses awal. Menurut AG Likhachev (1939), akses yang paling menguntungkan untuk tumor adalah transmaxillary menurut Denker. Namun, dalam beberapa kasus, tergantung pada ciri histologis dan prevalensi tumor, penggunaan radioterapi menyebabkan penundaan pertumbuhan tumor akibat pengurangan dan pemadatannya, yang membantu mengurangi pendarahan intraoperatif dan memudahkan pengangkatannya. Efek yang sama diperoleh dengan infiltrasi tumor dengan etil alkohol 96%. Dalam beberapa kasus, operasi dilakukan beberapa kali sampai akhir pubertas, ketika kambuh berhenti, tumor berhenti berkembang dan memperoleh perkembangan balik.

Intervensi operatif memberikan persiapan pra operasi menyeluruh (perbaikan kondisi umum tubuh, normalisasi jumlah darah, vitaminisasi, pemberian preparat kalsium untuk memperkuat dinding vaskular, tindakan untuk meningkatkan parameter haemostatik). Persiapan untuk operasi harus menyediakan kemungkinan melakukan selama resusitasi, transfusi darah dan pengganti darah. Intervensi operatif dilakukan dengan anestesi intratrakeal. Pada periode pascaoperasi, tindakan yang sama dilakukan seperti pada masa persiapan pra operasi pasien.

Metode pengobatan nonoperatif sebagai agen independen tidak selalu memberikan hasil positif; mereka bijaksana untuk melaksanakan sesuai persiapan pra operasi atau sebagai usaha penyembuhan non-operasi.

Dengan tumor kecil, diathermocoagulation dapat digunakan dalam pendekatan endonasal pada orang berusia 18-20 tahun dengan harapan bahwa mereka akan segera berakhir dengan masa pubertas dan kambuh tidak akan lagi terjadi. Pada usia yang sama, diathermy dapat digunakan untuk kambuhan postoperatif kecil.

Pengobatan radiasi terutama ditunjukkan sebagai pelindung, karena jaringan fibromatous tidak sensitif terhadap sinar X, namun menstabilkan pertumbuhan sel muda, pleksus vaskular baru yang dilenyapkan, dan dengan demikian akses nutrisi ke tumor terbatas dan pertumbuhannya melambat. Biasanya proses pengobatan berlangsung dalam waktu 3-4 minggu dengan dosis total 1500 sampai 3000 r.

Pengobatan dengan unsur radioaktif yang diperkenalkan ke tumor tidak dapat diterapkan saat ini karena kemungkinan komplikasi sekunder (atrofi mukosa nasal dan nasofaring, nekrosis etmoiditis, perforasi langit, dan lain-lain). Sekarang radium dan kobalt digantikan oleh radon, yang ditempatkan dalam kapsul emas. Yang terakhir ditanamkan ke tumor pada jarak 1 cm satu sama lain dalam jumlah 5-6. Prosedurnya dapat diulang dalam satu bulan; Metode ini tidak menyebabkan komplikasi serius seperti penerapan radium atau kobalt.

Obat hormonal utama dalam pengobatan fibrosis nasofaring adalah testosteron, yang memiliki efek androgenik, antitumor dan anabolik. Ini mengatur perkembangan organ seksual laki-laki dan karakteristik seksual sekunder, mempercepat pematangan seksual laki-laki, dan juga melakukan sejumlah fungsi biologis penting lainnya dalam organisme yang sedang berkembang. Oleskan dalam berbagai bentuk sediaan (kapsul, tablet, implan intramuskular dan subkutan, larutan berminyak ester individu atau kombinasinya). Pada fibofa nasofaring gunakan 25 sampai 50 mg / minggu persiapan dalam 5-6 menit. Pengobatan yang dilakukan di bawah kontrol 17-ketosteroid dalam urine - pemulihan normal 17-ketosteroid pada pria rata-rata (12,83 ± 0,8) mg / hari (dari 6,6 sampai 23,4 mg / hari), pada wanita - (10,61 ± 0,66) mg / hari (6,4-18,02 mg / hari) dan dapat diulang pada kandungan normal dalam urin ekskret ini. Overdosis testosteron dapat menyebabkan atrofi testis, penampilan awal karakteristik seksual sekunder pada anak-anak, osteogenesis dan gangguan jiwa, dan peningkatan kandungan 17-ketosteroid dalam urin.

Apa prognosis fibroma nasofaring?

Prognosis tergantung pada prevalensi tumor, ketepatan waktu dan kualitas pengobatan. Dengan tumor kecil, yang dikenali sejak awal terjadinya, dan penanganan radikal yang sesuai, prognosis biasanya menguntungkan. Dalam kasus yang terabaikan bila penanganan radikal tidak memungkinkan, dan intervensi paliatif dan intervensi paliatif sering menyebabkan kambuh dan, kemungkinan, keganasan tumor - pandangannya pesimis. Menurut statistik asing yang paling luas, lethality di paruh kedua abad XX. Pada intervensi bedah untuk serat nasofaring telah menghasilkan 2%.