Demensia frontotemporal

Demensia frontotporal mengacu pada penyakit bawaan sporadis di mana lobus lobus frontal dan temporal terpengaruh, termasuk penyakit Pick's.

Demensia terkait fraktur (FTD) menyumbang hingga 10% dari semua demensia. Permulaan penyakit neurologis ini mengacu pada usia yang lebih muda (55 sampai 65 tahun) dibandingkan dengan onset penyakit Alzheimer. Demensia frontotporal sama-sama umum untuk pria dan wanita. Penyakit puncak sebagai salah satu varian demensia frontotemporal dari sudut pandang patomorfologi ditandai dengan atrofi otak yang jelas, hilangnya neuron, gliosis, munculnya neuron abnormal (sel-sel tertentu) yang mengandung inklusi (tubuh Pike).

[1], [2]

Penyebab demensia frontotemporal

Sekitar 1/2 kasus demensia frontotemporal turun temurun, mutasi yang paling signifikan terjadi pada kromosom 17q21-22, yang menyebabkan gangguan pada struktur tauprotein, oleh karena itu, demensia frontotemporal berarti cautaupatia. Beberapa ahli merujuk pada kelumpuhan supranuklear progresif dan degenerasi kortikobasal pada demensia frontotemporal, karena didasarkan pada perubahan patologis dan mutasi genetik yang sama yang merusak tauprotein. Symptomatology tidak selalu sesuai dengan mutasi genetik dan manifestasi patologis penyakit ini, dan sebaliknya. Misalnya, mutasi serupa menyebabkan manifestasi demensia frontotemporal dalam satu keluarga, dan anggota keluarga lain memiliki gejala degenerasi kortikobasal. Sel puncak mungkin tidak ada pada pasien dengan manifestasi khas penyakit Pick.

[3], [4], [5]

Gejala demensia frontotemporal

Secara umum, demensia frontotemporal sangat mempengaruhi karakteristik kepribadian pasien, perilaku dan fungsi bicara (sintaksis dan kelancaran) dan memori yang kurang dibandingkan dengan Alzheimer. Pemikiran dan perhatian abstrak (retensi dan kemampuan beralih) hilang, dan respons reaksi tidak terorganisir. Orientasi telah dipertahankan, namun reproduksi informasi mungkin melemah. Keterampilan locomotor biasanya diawetkan. Pasien mengalami kesulitan dengan urutan tugas, terlepas dari kenyataan bahwa pemenuhan masalah visual-spasial dan konstruktif mengalami tingkat yang lebih rendah.

Tanda-tanda disinhibisi korteks frontal (fenomena menggenggam, mengisap, refleks belalai, refluks superciliary (glabellar), palmmental (palmar)) muncul pada stadium lanjut penyakit ini, namun mungkin juga ada pada jenis demensia lainnya. Beberapa pasien mengembangkan gambaran klinis penyakit motor neuron dengan atrofi otot umum, kelemahan, fasikulasi, gejala bulbar (termasuk disfagia, disfonia, sulit dikunyah), yang meningkatkan risiko pneumonia aspirasi dan kematian dini.

Varis frontal demensia frontotemporal

Sehubungan dengan kekalahan struktur dasar lobus frontal, perilaku sosial dan karakteristik pribadi pasien menderita. Pasien menjadi impulsif dan kehilangan kontrol atas batasan sosial (termasuk kemungkinan rentan terhadap pencurian), mengabaikan kebersihan diri. Beberapa memiliki manifestasi sindrom Kluver-Bussy, termasuk kebodohan emosional, hypersexuality, hyperorality (termasuk bulimia, mengisap dan meludah dengan bibir), agnosia visual. Ada penurunan kemampuan berkonsentrasi, tidak aktif dan kekakuan mental. Perilaku menjadi stereotip (pasien bisa berjalan ke tempat yang sama setiap hari). Pasien dapat mengumpulkan dan memanipulasi benda acak (perilaku daur ulang). Produksi verbal berkurang, echolalia, ketekunan (pengulangan jawaban yang tidak tepat atas pertanyaan) dan akhirnya mengembangkan mutisme.

Afasia progresif primer

Fungsi bicara hilang karena asimetris (lebih kiri) anterolateral temporal atrophy; Hippocampus dan memori menderita cukup. Kebanyakan pasien mengalami kesulitan dalam memilih kata-kata. Perhatian (termasuk akun serial digital) dapat terganggu secara signifikan. Banyak pasien memiliki afasia dengan mengurangi kelancaran bicara dan kesulitan dalam memahami struktur bicara, dan seringkali ada ketidakpastian tentang produksi ucapan dan disartria. Pada beberapa pasien afasia sebagai monosymptom berkembang setelah 10 tahun atau lebih sejak awal penyakit, di lain defisit global terjadi dalam beberapa tahun.

Demensia semantik adalah salah satu jenis afasia progresif primer. Dalam kasus di mana belahan otak kiri rusak sampai tingkat yang lebih tinggi, kemampuan untuk memahami kata-kata secara progresif hilang. Ucapan tetap mulus, namun kurang bermakna (misalnya istilah serupa atau terkait digunakan meski ada nama benda tertentu). Dalam kasus di mana tingkat yang lebih besar menderita belahan kanan, terjadi pada pasien maju anomia (ketidakmampuan untuk nama objek, dan prosopagnosia (ketidakmampuan untuk mengenali wajah-wajah). Mereka tidak dapat mengingat hubungan topografi. Beberapa pasien dengan demensia semantik memiliki penyakit Alzheimer.

Diagnostik demensia front-temporal

Diagnosis ditegakkan berdasarkan tanda klinis yang khas dari penyakit. Seperti jenis demensia lainnya, defisit kognitif dinilai pada pasien. KG dan MRI dilakukan untuk menentukan lokalisasi dan tingkat keparahan atrofi otak dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya (termasuk tumor otak, abses, stroke). Demensia frontotporal ditandai oleh atrofi otak yang diucapkan, terkadang tingkat pengikisan alur lobus temporal dan frontal mencapai ketebalan selembar kertas. Karena MRI dan CT scan tidak dapat mendeteksi daerah atrofi korteks serebral yang berlaku sampai tahap akhir demensia frontotemporal, neuroimaging mungkin kurang berguna untuk menyingkirkan penyakit Alzheimer (di mana pada tahap awal hippocampus sebagian besar rusak dan lobus parietal), tetapi perbedaan klinis antara penyakit ini memungkinkan membedakan mereka Misalnya, afasia progresif primer berbeda dengan penyakit Alzheimer dengan pelestarian memori dan fungsi spasial-visual dengan hilangnya komponen sintaksis pidato dan kelancarannya.

[6], [7], [8], [9]

Pengobatan demensia frontotemporal

Pengobatan spesifik penyakit Pick tidak ada. Biasanya, perawatan suportif disediakan.

Prakiraan demensia temporal anterior

Demensia frontotporal biasanya berlangsung secara bertahap, namun laju perkembangannya bisa bervariasi; Jika simtomatologi terbatas pada disfungsi bicara dan masalah bahasa, perkembangan ke tingkat demensia global mungkin lebih lambat.

[10], [11]