Pneumonia interstisial limfoid

Pneumonia interstisial limfoid (pneumonitis interstisial limfositik) ditandai dengan infiltrasi limfositik interstitium alveoli dan ruang udara.

Penyebab pneumonia interstisial limfoid tidak diketahui. Paling sering terjadi pada anak-anak dengan infeksi HIV dan orang-orang dari segala usia yang menderita penyakit autoimun. Gejala pneumonia interstisial limfoid meliputi batuk, dyspnoea progresif dan embusan basah. Diagnosis ditegakkan saat menganalisis riwayat, pemeriksaan fisik, studi radiasi, fungsi paru-paru dan pemeriksaan histologis biopsi paru. Pengobatan pneumonia interstisial limfoid melibatkan penggunaan agen glukokortikoid dan / atau sitotoksik, walaupun keefektifannya tidak diketahui. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah dari 50 sampai 66%.

Pneumonia interstisial limfoid adalah penyakit langka yang ditandai dengan infiltrasi alveoli dan alveolar septa dengan limfosit kecil dan jumlah sel plasma yang berbeda. Mungkin granuloma noncaseating, tapi biasanya jarang dan tidak mencolok.

Pneumonia interstisial limfoid adalah penyebab paling umum penyakit paru-paru setelah infeksi pneumocystis pada anak HIV-positif dan patologi yang mengindikasikan perkembangan AIDS di sekitar setengahnya. Kurang dari 1% kasus pneumonia interstisial limfoid terlihat pada orang dewasa yang dapat terinfeksi HIV dan tidak menderita penyakit ini. Wanita lebih sering sakit.

[1]

Apa yang menyebabkan pneumonia interstisial lymphoid?

Penyebab penyakit ini adalah proses autoimun atau reaksi nonspesifik terhadap infeksi virus Epstein-Barr, HIV atau lainnya. Sertifikat etiologi autoimun adalah asosiasi sering dengan sindrom Sjögren (25%) dan proses sistem lainnya (misalnya, lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, penyakit Hashimoto - 14% kasus). Indikasi tidak langsung dari etiologi virus adalah sering berkaitan dengan immunodeficiency (HIV / AIDS, gabungan variabel immunodeficiency, agammaglobulinemia, yang diamati pada 14% kasus) dan deteksi virus DNA Epstein-Barr dan RNA HIV dalam jaringan paru-paru pada pasien dengan pneumonia interstitial limfoid. Menurut teori ini, limfoid pneumonia interstitial - manifestasi sangat terasa dari kemampuan normal dari jaringan limfoid dari respon paru-paru untuk dihirup dan beredar antigen.

Gejala pneumonia interstisial limfoid

Pada orang dewasa, pneumonia interstisial lymphoid menyebabkan perkembangan dyspnea progresif dan batuk. Gejala-gejala dari perkembangan pneumonia interstisial limfoid selama beberapa bulan atau, dalam beberapa kasus, beberapa tahun; Usia rata-rata orang sakit adalah 54 tahun. Juga ada, tapi kurang sering, penurunan berat badan, kenaikan suhu, artralgia dan keringat malam.

Pada anak-anak, pneumonia interstisial limfoid mengarah pada pengembangan sindroma bronkospasme, batuk dan / atau pernafasan dan gangguan perkembangan, biasanya terjadi antara usia 2 dan 3 tahun.

Pemeriksaan fisik memungkinkan Anda mengidentifikasi roman basah. Manifestasi dalam bentuk hepatosplenomegali, artritis dan limfadenopati jarang terjadi dan menyarankan adanya diagnosis alternatif atau alternatif.

Diagnosis pneumonia interstisial limfoid

Diagnosis ditegakkan saat menganalisis riwayat, pemeriksaan fisik, studi radiasi dan fungsi paru-paru dan dikonfirmasi dengan hasil pemeriksaan histologis bahan biopsi.

Radiografi organ dada menunjukkan pemadaman linier atau fokal, serta pola paru yang meningkat, terutama di daerah basal, serta perubahan nonspesifik yang terlihat pada infeksi paru-paru lainnya. Pola alveolar yang gelap dan / atau seluler dapat dideteksi pada kasus penyakit yang lebih lanjut. CT scan resolusi tinggi membantu menentukan prevalensi lesi, menilai struktur anatomis akar paru dan mengidentifikasi lesi pleura. Perubahan tipikal adalah nodul centrilobular dan subpleural, kabel bronkokonstriksi yang menebal, digelapkan oleh jenis kaca buram dan, dalam kasus yang jarang terjadi, perubahan kistik yang menyebar.

Tes fungsi paru menunjukkan perubahan tipe yang membatasi dengan penurunan volume paru dan difusivitas untuk karbon monoksida (DL ^) sambil mempertahankan karakteristik kecepatan. Dinyatakan hipoksemia dapat dideteksi. Broncho alveolar lavage harus dilakukan untuk menyingkirkan infeksi dan mungkin menunjukkan peningkatan jumlah limfosit.

Sekitar 80% pasien memiliki perubahan dalam komposisi protein serum darah, biasanya dalam bentuk gammopathy poliklonal dan, terutama pada anak-anak, hypogammaglobulinemia, namun signifikansi perubahan ini tidak diketahui. Temuan ini biasanya cukup untuk mengkonfirmasi diagnosis pada anak HIV-positif. Pada orang dewasa, untuk diagnosis, perlu untuk mendeteksi perluasan septa alveolar dengan infiltrasi limfosit dan sel imunokompeten lainnya (sel plasma, imunoblas dan histiosit). Pusat Germinal dan sel raksasa multinukleat dengan granuloma noncaseat juga dapat dideteksi. Terkadang infiltrat berkembang sepanjang perjalanan bronkus dan pembuluh darah, namun biasanya infiltrasi meluas sepanjang septa alveolar. Imunohistokimia pewarnaan dan flow cytometry harus dilakukan untuk tujuan diagnosis banding pneumonia interstisial limfoid dan limfoma primer; dengan pneumonia interstisial lymphoid, infiltrasi adalah poliklonal (B dan sel T), sedangkan infiltrasi limfomatosa bersifat monoklonal.

[2], [3], [4], [5], [6]

Pengobatan pneumonia interstisial limfoid

Pengobatan pneumonia interstisial limfoid melibatkan penggunaan agen glukokortikoid dan / atau sitotoksik, mirip dengan varian IBLARB lainnya, namun keefektifan pendekatan ini tidak diketahui.

Apa prognosis pneumonia interstitial lymphoid?

Pneumonia interstisial limfoid sedikit mempelajari penyakit paru-paru, serta saat ini dan prognosis. Prognosisnya mungkin terkait dengan tingkat keparahan perubahan radiografi, yang mungkin berkorelasi dengan tingkat keparahan respons imun yang lebih tinggi. Mungkin ada resolusi spontan, berhenti di latar belakang terapi dengan glukokortikoid atau agen imunosupresif lainnya, berkembang dengan perkembangan limfoma atau fibrosis paru dan gagal napas. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun berkisar antara 50 sampai 66%. Penyebab kematian yang sering terjadi adalah infeksi, pengembangan limfoma ganas (5%) dan fibrosis progresif.