Sindrom vena kava superior

Sindrom vena kava superior (SVVV) adalah penyakit veno-oklusif yang menyebabkan gangguan signifikan aliran keluar vena vena kava atas.

Apa yang menyebabkan sindroma vena cava bagian atas?

78-97% kasus SVRV dewasa disebabkan oleh penyakit onkologis. Pada saat yang sama, sekitar setengah dari pasien SVPC menderita kanker paru-paru, dan sampai 20% dengan limfoma non-Hodgkin. Sindrom vena kava inferior tampak lebih jarang terjadi pada kanker payudara metastatik, bahkan lebih jarang lagi dengan neoplasma ganas lainnya yang mempengaruhi mediastinum dan paru-paru (pada tumor limfoma Hodgkin, timoma atau germinogenik, SVPV berkembang dalam waktu kurang dari 2% kasus).

Penyebab perkembangan SVPC adalah kompresi vena cava inferior, invasi tumor, trombosis atau perubahan sklerotik pada pembuluh darah ini.

Sindroma vena kava superior dari etiologi non-tumor dipenuhi dengan:

• retrosternal craw,
• mediastinitis purulen,
• sarkoidosis,
• silikosis,
• perikarditis konstriktif,
• fibrosis posttraumatic,
• middleware teratom,
• fibrosis mediastinum idiopatik,
• Setiap penyakit, adalah mungkin untuk mengembangkan SVPV sebagai akibat trombosis dan sklerosis vena dengan posisi kateter yang berkepanjangan pada vena kava superior.

Pada anak-anak, penyebab sindrom vena kava superior adalah kateterisasi berkepanjangan pada vena cava inferior, dan sekitar 70% kasus SVPV terkait dengan neoplasma ganas disebabkan oleh limfoma sel besar atau limfoblastik.

Gejala sindroma vena cava bagian atas

Gejala klinis dan tingkat keparahan sindrom vena kava superior bergantung pada laju pertumbuhan dan lokalisasi penyumbatan, tingkat keparahan trombosis dan kecukupan aliran darah agunan. Biasanya sindrom ini berkembang secara bertahap selama beberapa minggu, dengan aliran darah agunan melalui v azygos dan vena torak anterior pada vena cava inferior. SVPC memiliki gejala awal dan spesifik.

Gejala spesifik SVPV adalah peningkatan tekanan vena pada sistem vena kava inferior (kepala, leher, setengah bagian atas batang dan lengan) di atas 200 cm air. Seni.

Gejala awal sindrom vena kava superior adalah leher, yang tidak mereda dalam ortostasis vena. Lebih sering sindrom ini terdeteksi saat edema kental tebal pada wajah, leher (gejala kerah "ketat"), bagian atas batang tubuh dan munculnya dyspnea terjadi. Dalam hal ini, penderita sering mengeluh sakit kepala, pusing, gangguan penglihatan, batuk, nyeri dada, kelemahan umum. Anda bisa mengenali disfagia, suara serak, bengkak pada lapisan ruang, pembengkakan lidah.

Gejalanya lebih parah saat berbaring dan miring.

Dengan pelanggaran yang signifikan terhadap arus keluar dari pembuluh darah kepala, trombosis sinus sagital dan edema otak adalah mungkin.

Dalam kasus yang jarang terjadi perkembangan penyumbatan vena kava superior, peningkatan tekanan vena menyebabkan peningkatan ICP, edema serebral, trombosis vaskular serebral atau stroke hemoragik.

Diagnosis sindrom vena kava superior

Pemeriksaan instrumental tambahan dilakukan untuk mengklarifikasi lokalisasi dan karakter penyumbatan vena kava superior. Yang paling informatif dan CT angiografi, hasil yang Anda dapat menilai lokasi, tingkat dan sifat dari obstruksi dari vena (trombosis vena atau kompresi pembuluh darah dari luar), aliran darah kolateral, serta pemahaman rinci tentang tumor dan hubungannya dengan struktur lain dari mediastinum dan dada. Klarifikasi lokalisasi tumor akibat CT memungkinkan dilakukannya biopsi transthoracic perkutan (lebih aman daripada biopsi terbuka atau mediastinoskopi) diikuti dengan verifikasi morfologis tumor.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pengobatan sindroma vena kava bagian atas

Tindakan terapeutik umum untuk sindroma vena cava bagian atas meliputi inhalasi oksigen permanen, pengangkatan obat penenang yang mengurangi CB dan tekanan pada sistem vena kava superior, memastikan perbaikan kondisi sebagian besar pasien, istirahat di tempat tidur (ujung kepala tempat tidur pasien harus dinaikkan).

Perawatan darurat ditunjukkan pada perjalanan yang parah dari sindrom vena kava inferior dengan perkembangan edema serebral, dilatasi balon dari vena tersumbat dan stentingnya. Jika operasi berhasil dilakukan, segera hilangkan gejala SVPV dari setiap etiologi yang diamati, kualitas hidup membaik dan kemungkinan pemeriksaan tambahan, klarifikasi nosologi, verifikasi morfologi, pengobatan spesifik yang memadai (terapi antitumor, perawatan bedah, dll.) Diberikan. Indikasi untuk iradiasi simtomatik darurat daerah penyumbatan tumor vena kava inferior terbatas pada SVPV berat, yang disertai dengan obstruksi jalan nafas, kompresi medula spinalis, atau peningkatan ICP yang cepat dengan kemustahilan teknik balon angioplasti.

Bergantung pada penyebab perkembangan sindrom vena kava superior, taktik pengobatan berbeda.

• Jika penyebab SVVV adalah sklerosis vena karena lama kateter, dilatasi balon dari departemen yang tersumbat (kadang diikuti stent) dilakukan. Pada pasien dengan etiologi onkologis SVPV, stent tetap hidup.
• Dengan trombosis oklusif dan tidak ada kontraindikasi, trombolisis sistemik efektif (streptokinase 1,5 juta unit intravena selama satu jam) diikuti dengan pengenalan antikoagulan langsung (heparin sodium 5000 ED 4 kali sehari selama seminggu).
• Dengan etiologi tumor SVPV, perbaikan yang langgeng dapat diharapkan hanya dari pengobatan antitumor yang spesifik, prognosis secara langsung bergantung pada prognosis penyakit onkologis. Kanker paru-paru sel kecil dan limfoma non-Hodgkin, dua penyebab onkologis SVPV yang paling umum, sensitif terhadap kemoterapi dan berpotensi disembuhkan. Dengan penyakit ini, resolusi gejala SVPC dapat diperkirakan dalam 1-2 minggu ke depan setelah onset terapi antitumor. Sindrom ini berulang setelah 25% pasien. Ketika limfoma sel besar dan sel tumor signifikan sel yang dilokalisasi di mediastinum, biasanya menggunakan kombinasi kemoradioterapi. Iradiasi organ mediastinum diindikasikan pada kebanyakan tumor yang tidak sensitif terhadap kemoterapi, atau dengan struktur morfologi tumor yang tidak diketahui. Relief gejala sindrom vena kava superior terjadi dalam 1-3 minggu setelah dimulainya pengobatan radiasi.

Obat bantu - glukokortikoid (deksametason) - memiliki aktivitas antitumor sendiri pada penyakit limfoproliferatif dan dapat digunakan sebagai "terapi jera" dengan asumsi etiologi sindroma vena kava atas yang tepat sebelum verifikasi morfologis. Antikoagulan tindakan langsung ditunjukkan dalam pengobatan trombosis yang disebabkan oleh kateterisasi vena sentral, terutama saat menyebarkan trombi ke pembuluh darah brachiocephalic atau subclavian. Namun, dalam kondisi peningkatan ICP, terapi antikoagulan meningkatkan risiko pengembangan hematoma intrakranial, dan biopsi tumor dengan terapi antikoagulan seringkali rumit dan berdarah darinya.