Agranulositosis pada anak-anak

Agranulositosis pada anak-anak diwakili oleh beberapa jenis penyakit:

• Sindrom Kostmann atau agranulositosis yang ditentukan secara genetik.
• Agranulositosis anak-anak pada latar belakang neutropenia siklik.
• Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun.

Mari kita simak secara rinci masing-masing jenis penyakit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Sindrom Kostmann

Penyakit yang sangat serius yang ditularkan melalui autosomal recessive type of inheritance. Ini berarti bahwa kedua orang tua dari anak yang sakit adalah orang sehat, namun pada saat bersamaan, mereka menemukan diri mereka sebagai pembawa gen patologis.

Gejala penyakit pada anak dinyatakan dalam manifestasi berikut:

• Bayi yang baru lahir memiliki infeksi purulen, di antaranya seseorang dapat mengamati munculnya lesi kulit berulang bersamaan dengan pembentukan pustula dan infiltrat inflamasi.
• Gejala stomatitis ulserativa, periodontitis menular dan periodontitis, munculnya hipertrofi dan gusi berdarah juga khas untuk penyakit ini.
• Di antara patologi organ pernafasan, otitis, mastoiditis, proses inflamasi yang terjadi pada mukosa hidung adalah karakteristik. Mungkin juga timbulnya bentuk pneumonia yang berkepanjangan, yang rentan terhadap pembentukan abses.
• Pada anak-anak, suhu tubuh meningkat, disertai pembesaran kelenjar getah bening secara umum. Dalam beberapa kasus, ada tingkat splenomegali tertentu - peningkatan limpa.
• Bentuk penyakit berat memicu perkembangan septikemia, di mana abses terbentuk di hati.
• Rumus leukosit dalam darah mulai berubah. Kasus tipikal ditandai dengan adanya tingkat ekstrim neutropenia, di mana neutrofil tidak ditentukan sama sekali. Juga, terjadinya eosinofilia dan monositosis terbentuk dengan latar belakang tingkat normal limfosit dalam darah.

Saat ini, para ilmuwan telah mengembangkan sebuah obat yang disebut granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), yang digunakan dalam pengobatan penyakit ini.

Agranulositosis pediatrik dengan neutropenia siklik

Neutropenia siklik adalah penyakit yang turun temurun. Kejadiannya memprovokasi jenis dominan autosomal dari warisan gejala: penyakit anak hanya muncul dalam kasus setidaknya satu dari orang tua dengan patologi serupa.

Gambaran klinis penyakit ini adalah sebagai berikut: ada fluktuasi berirama pada jumlah neutrofil dalam plasma darah - dari normat hingga tingkat agranulositosis yang dalam, bila kehadiran partikel-partikel ini tidak ditentukan sama sekali.

Gejala agranulositosis siklik adalah demam rekuren, lesi pada rongga mulut dan laring mulut, peningkatan kelenjar getah bening regional dan gejala keracunan yang jelas. Saat demam melepaskan anak, kondisinya kembali normal. Tetapi beberapa pasien kecil menerima alih-alih komplikasi suhu tinggi dalam bentuk otitis, pneumonia yang terserang, dan sebagainya.

Tanda yang paling penting dari neutropenia siklik adalah penurunan periodik jumlah granulosit dalam plasma darah. Pada tahap yang paling ekstrem muncul agranulocytosis, yang berlangsung selama tiga sampai empat hari. Setelah itu, neutrofil mulai muncul lagi di dalam darah, namun dalam jumlah kecil. Dalam hal ini, peningkatan jumlah limfosit adalah mungkin. Setelah fase puncak ini, dalam penelitian laboratorium, monositosis transient dan eosinofilia dapat diidentifikasi. Dan kemudian sebelum siklus berikutnya, semua jumlah darah berada dalam kisaran normal. Pada beberapa pasien dengan agranulositosis, penurunan tingkat eritrosit dan trombosit diamati.

Terapi penyakit ini pada anak-anak, pertama-tama, dalam mencegah komplikasi masuk ke dalam tubuh infeksi. Selain itu, persiapan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), yang mengurangi tingkat granulocytopenia, telah membuktikan dirinya. Sayangnya, obat ini tidak bisa mencegah munculnya perubahan siklik dalam komposisi darah pada anak.

Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun

Saat neutrofenia isoimun terjadi, ditandai granulocytopenia, yang bisa mencapai tahap agranulositosis. Penyakit ini ditandai dengan gejala manifestasi yang sama dengan anemia hemolitik pada bayi baru lahir dengan Rh-conflict, hanya dalam kasus ini masalah terjadi pada granulosit.

Mekanisme patologi ini terdiri dari pembentukan tubuh ibu dari antibodi terhadap granulosit anak-anak, yang memiliki komposisi antigenik yang sama dengan ayah si bayi. Antibodi dikirim ke sel prekursor granulosit, yang menghasilkan sumsum tulang merah.

Fitur jenis agranulositosis ini dimanifestasikan dalam karakter transit penyakit. Dalam kasus ini, antibodi ibu dengan cepat dicuci oleh cairan dari tubuh anak pada tingkat tinggi, yang merangsang normalisasi spontan penghitungan granulosit di plasma darah pasien. Oleh karena itu, anak sembuh dalam sepuluh atau dua belas hari setelah onset penyakit. Saat ini penting untuk menggunakan antibiotik untuk mencegah komplikasi infeksi.

[11], [12], [13], [14]