Sindrom Lyell (nekrolisis epidermal toksik) pada anak-anak
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Lyell adalah salah satu lesi paling parah dari obat ini. Pada anak-anak itu jarang terjadi.
Ini berkembang dengan penggunaan beberapa obat (antibiotik, sulfonamida, obat antiinflamasi non steroid, antikonvulsan), kurang sering - transfusi darah dan plasma. Peran tertentu dimainkan oleh kecenderungan turun-temurun.
Dalam patogenesis - pengembangan reaksi alergi sesuai dengan jenis fenomena Arthus - nekrosis dari semua lapisan epidermis, dermis, trombokapilar dan trombovaskulitis. Ciri khas gejala Nikolsky adalah detasemen epidermis dengan sedikit efek mekanis.
[Gejala Sindrom Lyell
Permulaan penyakit ini akut. Kondisinya berat. Hipertermia Gejala keracunan dan dehidrasi diungkapkan. Pada kulit tampak unsur-unsur menyakitkan eritematosa dengan transformasi cepat menjadi lepuh bulosa besar dengan pembentukan permukaan erosif yang luas. Mempengaruhi hingga 80-90% seluruh permukaan kulit, kecuali kulit kepala. Di luar, anak itu menyerupai pasien dengan luka bakar. Mengembangkan toksikosis, gangguan mikrosirkulasi, hipovolemia, kemungkinan pengembangan sindrom DIC. Semua gangguan ini menyebabkan lesi beracun dan alergi pada organ dalam: jantung, ginjal, hati. Infeksi kulit menyebabkan generalisasi infeksi dan perkembangan sepsis hyperergic dan pneumonia.
Kematian 30-50%. Dengan terapi tepat waktu dan memadai, perbaikan terjadi dalam keadaan 2-3 minggu, erosi sembuh pada akhir bulan sejak awal penyakit dan di tempat mereka tetap pigmentasi.
Apa yang mengganggumu?
Apa yang perlu diperiksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Pengobatan Sindrom Lyell
Pembatalan semua obat yang diterima anak tersebut. Pasien dirawat di rumah sakit di unit perawatan intensif atau, jika mungkin, di tenda bekas luka bakar. Pakaian dalam yang selalu steril! Penting untuk menyediakan mode "perlindungan suhu". Resepkan prednisolon secara parenteral dengan dosis 5-10 mg / kg per hari, terapi infus, heparin pada dosis 10-15 unit / kg per jam infus intravena, antibiotik spektrum luas. Pada kasus yang sangat parah, penggunaan plasmaferesis dikombinasikan dengan terapi denyut nadi dengan prednisolon diindikasikan.
Pengobatan lokal untuk sindrom Lyell mirip dengan mengobati luka bakar.
Использованная литература