Kelainan metabolik dengan keterlibatan kornea

Pada penyakit metabolik, lapisan kornea manapun dapat dilibatkan dalam proses patologis.

Patologi epitel

Epitel kornea dapat diwarnai dengan zat beracun atau dilibatkan dalam proses patologis dengan gangguan metabolisme tertentu.

• Chloroquine diphosphate dan hydroxychlorine sulfate adalah kekeruhan berbentuk cincin.
• Amiodarone - ikal karakteristik, titik lemah lembut.

Patologi subepitel

Ini adalah kekeruhan linier subepitel, memiliki arah radial dan terletak di bagian atas kornea. Satelit satelit enteropati sering disebut acrodermatitis. Perubahan ini ditandai dengan bentuk whorled. Prosesnya bisa dipersulit oleh keratomalacia.

Gejala patologi umum meliputi nist dystrophy, gangguan sistem pencernaan yang menyebabkan diare dan pertumbuhan bayi yang lambat.

Sebagai tindakan terapeutik, diet yang diperkaya dengan zinc diresepkan.

Stroma

Dengan sistinosis, ada gangguan fungsi transportasi lisosom dan pengendapan sistein di dalamnya. Kristal sistein, terakumulasi di bagian anterior stroma, menyebabkan penebalan kornea, kelainan sensitivitasnya, perkembangan keratopati permukaan dan erosi berulang.

Patologi cystinositis yang menyertainya meliputi keterlambatan perkembangan, penyakit ginjal, depigmentasi rambut dan kulit, retinopati pigmen. Muncul pada anak usia dini, sistinosis menyebabkan gagal ginjal dan kematian dini. Mengembangkan pada orang dewasa, penyakit ini tidak mempengaruhi ginjal dan terbatas pada manifestasi kornea. Memulai debutnya pada remaja, sistinosis dalam manifestasi klinis menyerupai bentuk kekanak-kanakan, namun tanpa penundaan dalam perkembangan dan perubahan pada kulit.

Sisteamin sangat efektif. Dengan penurunan penglihatan yang signifikan, keratoplasti terus menerus diindikasikan.

Membran Descemet

Penyakit Wilson (Wilson) adalah penyakit keturunan dengan gangguan metabolisme tembaga. Dengan patologi ini, tingkat protein yang mengangkut tembaga berkurang dalam serum, namun meningkat pada jaringan. Ternyata, gen patologis mirip dengan gen Menkes dan dilokalisasi di zona 3ql4.3. Kelainan ini sering memanifestasikan dirinya dengan menodai membran Descemet di pinggiran kornea, terutama pada 12 dan 6 jam.

[1], [2], [3], [4], [5],

Deposisi kristal di kornea

Endapan kristal di kornea terjadi pada kondisi berikut:

1. sistitis;
2. degenerasi kristal kornea (Schnyder's dystrophy);
3. kekurangan lecithin-cholesterol-asyltransferases;
4. kristal asam urat;
5. duktus granularya dan distrofi Breeti (Bietti);
6. multiple myeloma; monoklonal gammopathy;
7. deposisi kalsium;
8. sindrom deposisi kristal pada kornea, miopati, nefropati;
9. tirosinemia tipe II.

Pada tahap awal penyakit ini, gejala ini hanya dapat ditemukan dengan bantuan gonioskopia.

Perubahan terkait meliputi:

• degenerasi ganglion basal dengan munculnya tremor;
• horeoatetos;
• perubahan dalam sistem saraf dan jiwa;
• pewarnaan tubulus ginjal dengan munculnya aminoaciduria;
• bentuk nodular sirosis.

Terkadang, dengan penyakit Wilson, katarak menyerupai bunga bunga matahari (lihat Bab 14). Pengobatan dengan penicillamine tidak selalu memberikan efek, transplantasi hati mungkin diperlukan.

[6], [7], [8], [9]

Lantus keratopathy

Keratopati lentoid adalah hasil impregnasi membran Bowman dengan kalsium. Penyebab utamanya adalah, sebagai suatu peraturan, proses peradangan kronis atau penyakit sistemik. Deposisi kalsium pada awalnya terlokalisasi di dalam celah mata.

Keratopati lentoid sering merupakan pendamping dari kelainan umum seperti sarkoidosis, patologi paraty-rheoid dan multiple myeloma.

Dalam banyak kasus, keratopati seperti pita adalah pendamping proses peradangan kronis seperti rheumatoid arthritis remaja, Still disease dan sarcoidosis.

Dengan patologi ini, persiapan chelation efektif. Dalam beberapa kasus, keratopati seperti pita berkembang pada tahap akhir phthisis bola mata.

Defisiensi lecithin-cholesterol-asyltransferase

Penyakit ini diwarisi oleh tipe resesif autosomal. Pada keadaan homozigot dan pada prematur terdapat opacity lembut kornea sentral, dan pada senilisas heterozigot - arkusus muncul . Penyakit umum bersamaan meliputi gagal ginjal, anemia dan hiperlipidemia.

[10], [11]

Arcuate degenerasi kornea

Lipoid lengkungan kornea berkembang karena endapan pada bagian perifer stroma fosfolipid, lipoprotein densitas rendah dan trigliserida. Busur lebih sering terbentuk pada orang muda dan menyertai penyakit berikut ini:

• hiperkolesterolemia familial (sindrom Friederickson, tipe II);
• keluarga hyerlipoproteinemia (tipe III);
• Proses patologis yang terkait dengan penyakit kornea, seperti keratopati musim semi atau herpes simpleks.
• degenerasi lipoidal utama kornea.

Pembentukan busur juga bisa terjadi pada orang sehat dengan kadar lipid normal di plasma darah.

[12],