Anemia megaloblastik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Anemia megaloblastik adalah hasil dari defisiensi vitamin B ₁₂ dan asam folat. Hematopoiesis yang tidak efektif mempengaruhi semua garis sel, namun pada khususnya eritroid. Diagnosis didasarkan pada analisis keseluruhan darah, apusan darah tepi, yang ditentukan dengan macrocytic anisocytosis anemia dan poikilocytosis, eritrosit oval besar (makroovalotsity) neutrofil hipersegmentasi dan reticulocytopenia. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan penyebab yang mendasarinya.

Macrocytes disebut pembesaran eritrosit (MCV> 95II). Eritrosit makrositik ditemukan pada berbagai penyakit, banyak di antaranya tidak terkait dengan megaloblasticosis dan perkembangan anemia. Macrocytosis dapat disebabkan oleh megaloblasts atau eritrosit pembesaran lainnya. Megaloblas merupakan prekursor eritrosit nukleasi besar yang mengandung kromatin tanpa kental. Megaloblastosis mendahului perkembangan anemia makrositik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab anemia megaloblastik

Penyebab paling umum adalah gangguan interoblast pemanfaatan hematopoiesis vitamin B ₁₂ atau asam folat. Alasan lainnya termasuk penggunaan obat-obatan (biasanya obat sitostatik atau imunosupresan) yang mengganggu sintesis DNA, dan penyakit metabolik yang kurang sering terjadi. Dalam beberapa kasus, etiologi megaloblasticosis tidak diketahui.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenesis

Jenis hematopoiesis megaloblast adalah hasil dari pelanggaran sintesis DNA, yang menyebabkan munculnya sel besar dengan nuklei besar. Di semua lini sel, ada gangguan dalam pematangan, di mana pematangan sitoplasma melampaui pematangan nuklei, ini menyebabkan munculnya megaloblasts di sumsum tulang sebelum darah berubah. Pelanggaran hemopoiesis menyebabkan kematian sel sumsum tulang, membuat erythropoiesis tidak efektif, dan tidak langsung hiperbilirubinemia dan hiperurisemia. Karena gangguan pematangan mempengaruhi semua garis sel, retikulositopenia ditentukan, pada tahap selanjutnya dari leukopenia dan trombositopenia. Eritrosit oval besar (ovalocytes makro) muncul di aliran darah. Ditandai dengan neutrofil polimorfonuklear yang hypersegmented, mekanisme pembentukannya tidak jelas.

[11], [12]

Gejala anemia megaloblastik

Anemia berkembang secara bertahap dan bisa asimtomatik sampai menjadi jelas. Defisiensi vitamin B ₁₂ dapat menyebabkan manifestasi gejala neurologis, termasuk neuropati perifer, demensia dan degenerasi kombinasi subakut. Kekurangan asam folat dapat menyebabkan perkembangan diare, glossitis, penurunan berat badan.

Sebagian besar anemia makrositik (MCV> 95 fl / sel) bersifat interreguler. Macrocytosis non-aglutin terjadi dengan kondisi klinis yang berbeda, tidak semuanya jelas. Anemia biasanya berkembang dengan mekanisme yang tidak bergantung pada makro-sitosis. Macrocytosis, yang disebabkan oleh kelebihan selaput eritrosit, diwujudkan pada pasien dengan penyakit hati kronis, di mana esterifikasi kolesterol terganggu. Macrositosis dengan MCV dari 95 sampai 105 95 A / sel dimanifestasikan dalam alkoholisme kronis tanpa defisiensi asam folat. Macrocytosis sedang terjadi pada anemia aplastik, terutama selama masa pemulihan. Macrocytosis khas untuk displasia myeloid. Karena eritrosit memodifikasi bentuknya di limpa setelah keluar dari sumsum tulang, makrositosis dapat diamati setelah splenektomi, walaupun perubahan ini tidak terkait dengan anemia.

Makrositosis Nemegaloblastny diduga pada pasien dengan anemia makrositik, yang setelah studi dikecualikan kekurangan vitamin B ₁₂ dan asam folat. Macro-ovalosit dalam noda darah perifer dan peningkatan RDW, yang khas dari anemia megaloblastik klasik, mungkin tidak ada. Jika secara klinis bisa dijelaskan nemegaloblastny makrositosis (misalnya, dengan adanya anemia aplastik, penyakit hati kronis atau konsumsi alkohol) atau dicurigai mielodiplaziyu diperlukan melakukan penelitian sitogenetika dan studi sumsum tulang untuk mengecualikan myelodysplasia. Ketika nemegaloblastnom makrositosis di megaloblas sumsum tulang tidak ditentukan, tetapi myelodysplasia dan menyatakan penyakit yang ditandai hati prekursor megaloblastoidnye eritrosit dengan kondensat kromatin padat yang berbeda dari filamen tipis anemia megaloblastik karakteristik konvensional.

Diagnostik anemia megaloblastik

Kehadiran anemia megaloblastik diharapkan pada pasien anemia dan indeks eritrosit macrocytic. Diagnosis biasanya didasarkan pada studi tentang noda darah perifer. Dengan gambaran lengkap tentang anemia, makrositosis terjadi dengan MCV> 100fl. Dalam kasus smear, ovalocytosis, anisocytosis dan poikilocytosis diamati. Nilai penyebaran sel darah merah dengan volume (RDW) tinggi. Badan Howell-Jolli (fragmen nukleus) sering dijumpai. Retikulositopenia ditentukan. Hipersegmentasi granulosit, kemudian neutropenia, berkembang lebih awal. Pada kasus yang parah, trombositopenia umum terjadi, dan trombosit mungkin memiliki variasi ukuran dan bentuk. Dalam kasus yang tidak jelas, perlu dilakukan pemeriksaan sumsum tulang.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pengobatan anemia megaloblastik

Sebelum memulai pengobatan, penyebab anemia harus dilakukan. Ketika mendeteksi anemia megaloblastik mengasumsikan kekurangan vitamin B ₁₂ atau asam folat. Ketika data kegagalan, berdasarkan studi darah perifer dan sumsum tulang, perlu untuk menentukan tingkat vitamin B ₁₂ dan asam folat.

Pengobatan tergantung penyebab yang menyebabkan anemia. Obat yang menyebabkan keadaan megaloblastik, perlu untuk membatalkan atau mengurangi dosis.