Scleroderma dan kerusakan ginjal: pengobatan

Pengobatan skleroderma pada saat ini terdiri dari penggunaan tiga kelompok obat utama: antifibrotik; obat anti-inflamasi dan imunosupresif; Cara vaskular.

• Penicillamine adalah dasar terapi antifibrotik dasar. Indikasi utama untuk penggunaan: skleroderma difus, skleroderma progresif cepat akut, paling sering diperumit oleh perkembangan skleroderma ginjal sejati. Penggunaan penisilinamin dalam situasi ini dapat memiliki efek preventif terhadap perkembangan skleroderma nefropati. Penicillamine menghambat pematangan kolagen dan, dengan penggunaan jangka panjang, membantu mengurangi perubahan induksi pada kulit. Obat tersebut harus digunakan untuk waktu yang lama - selama 2-5 tahun. Pada perawatan skleroderma akut dilakukan dalam meningkatkan dosis, secara bertahap meningkatkannya menjadi 750-1000 mg / hari untuk jangka waktu minimal 3 bulan dengan pengurangan lebih lanjut untuk perawatan 250-300 mg / hari. Pengobatan dengan penisilinamin dalam dosis yang adekuat dibatasi oleh frekuensi efek sampingnya, yang paling serius adalah sindrom nefrotik, leuko dan trombositopenia, miastenia gravis, dispepsia intestinal. 
• Glukokortikoid dan imunosupresan diresepkan terutama pada skleroderma sistemik akut dan subakut, bila tanda-tanda peradangan kekebalan mendominasi dan perkembangan fibrosis yang cepat dicatat. Dosis prednisolon pada skleroderma sistemik dalam kebanyakan kasus tidak boleh melebihi 20-30 mg / hari, karena diyakini bahwa dosis prednisolon yang lebih tinggi dapat menyebabkan perkembangan skleroderma nefropati akut. Pengobatan dengan prednisolon harus dikombinasikan dengan penicillamine. Dalam skleroderma sistemik kronis, glukokortikoid tidak efektif. Obat imunosupresif (siklofosfamid, metotreksat, azatioprin) digunakan untuk mengobati skleroderma sistemik dengan viscerites, polymyositis, ANCA yang beredar. Cyclosporine, khasiat yang telah terbukti dapat mengobati bentuk skleroderma sistemik diffuser secara diffuse, harus digunakan dengan pemantauan fungsi ginjal yang ketat, karena penggunaannya meningkatkan risiko pengembangan ginjal skleroderma sejati.
• Untuk mempengaruhi sistem mikrosirkulasi dengan skleroderma sistemik, berbagai persiapan vaskular dengan mekanisme kerja yang berbeda digunakan. Di antara vasodilator, obat pilihan adalah antagonis kalsium, efektif tidak hanya untuk sindrom Raynaud, tapi juga untuk tanda-tanda kerusakan ginjal dan paru-paru. Nifedipin paling sering digunakan, bentuk retard lebih diutamakan.

Vasodilator harus dikombinasikan dengan disaggregants: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, yang mempengaruhi unit trombosit sistem hemostasis. Dalam kasus peningkatan koagulasi intravaskular, pengangkatan antikoagulan (heparin) diindikasikan.

Pada sindrom Raynaud yang umum, tanda-tanda patologi vaskular viseral menunjukkan penggunaan preparat prostaglandin E1 (vasoprostana, iloprost). Dalam setahun harus 2 kursus terapi dengan infus intravena obat-obatan, 15-20 per mata kuliah. Prostaglandin E1 tidak hanya memperbaiki mikrosirkulasi perifer, mengurangi manifestasi sindrom Raynaud dan menghilangkan lesi nekrotik ulserativa, namun juga berkontribusi pada perbaikan mikrosirkulasi organ, yang membuatnya menjanjikan pengobatan nematoda skleroderma.

[1], [2], [3], [4]

Pengobatan skleroderma nefropati: fitur

Dengan malosimptomnom lesi ginjal, dicatat pada sebagian besar pasien dengan skleroderma sistemik, dalam kasus tekanan arteri normal, pengobatan khusus dapat dihindari. Perkembangan hipertensi arterial moderat berperan sebagai indikasi timbulnya terapi antihipertensi. Obat pilihan adalah penghambat ACE yang menekan aktivitas renin plasma meningkat pada skleroderma nefropati. Ada kemungkinan untuk meresepkan obat golongan ini dalam dosis yang memastikan normalisasi tekanan darah. Dalam kasus efek samping (batuk, sitopenia) dengan penggunaan inhibitor ACE, beta-blocker, penghambat saluran kalsium yang lambat, terutama dalam bentuk retard, alpha-adrenoblocker, diuretik dalam berbagai kombinasi harus ditentukan.

Karena perkembangan nefropati skleroderma akut tidak dapat diprediksi, pengamatan dinamis menyeluruh dengan pemeriksaan rutin fungsi ginjal ditunjukkan pada semua pasien dengan bentuk skleroderma sistemik yang menyebar. Mereka harus menghindari situasi di mana kemerosotan perfusi ginjal dimungkinkan (hipohidrasi, terapi diuretik besar yang menyebabkan hipovolemia, hipotensi arteri akibat penggunaan obat tertentu, hipotermia) karena bahaya memprovokasi perkembangan skleroderma ginjal sejati.

Dalam kasus hipertensi arterial ganas atau munculnya tanda-tanda insufisiensi ginjal, pengobatan skleroderma harus dimulai segera, karena jalan alami dari skleroderma nefropati akut ditandai dengan perkembangan pesat yang mengarah pada perkembangan gagal ginjal akut oliguric atau sampai mati.

Dasar untuk pengobatan scleroderma nefropati akut - inhibitor ACE, pengenalan yang ke dalam praktik klinis mengubah prognosis ginjal skleroderma sejati: sebelum penggunaan obat ini, tingkat kelangsungan hidup pasien selama tahun pertama adalah 18%, setelah dimulainya penggunaan - 76%.

Pemantauan tekanan darah secara hati-hati merupakan prioritas pengobatan nefropati skleroderma akut, karena ini memungkinkan Anda untuk memperlambat perkembangan gagal ginjal dan menghindari kerusakan pada jantung, sistem saraf pusat, dan mata. Namun, pengurangan tekanan darah yang terlalu cepat harus dihindari, agar tidak memicu kemerosotan perfusi ginjal lebih lanjut dengan perkembangan nekrosis tubular akut iskemik. Penghambat ACE harus dikombinasikan dengan calcium channel blocker. Dosis harus dipilih sedemikian rupa sehingga dapat mencapai penurunan tekanan arteri sistolik dan diastolik sebesar 10-15 mmHg. Per hari, tingkat target tekanan darah diastolik adalah 90-80 mm. Hg.

Baru-baru ini, untuk pengobatan nefropati skleroderma akut, dianjurkan untuk menggunakan prostaglandin E1 dalam bentuk infus intravena, yang membantu menghilangkan kerusakan mikrovaskular, untuk mengembalikan perfusi parenkim ginjal tanpa menyebabkan hipotensi arteri.

Jika perlu (gagal ginjal akut oliguric, hipertensi arteri tidak terkontrol) pengobatan dengan hemodialisis diindikasikan. Pada pasien dengan skleroderma sistemik, hemodialisis sering bermasalah karena kesulitan dalam membentuk akses vaskular dalam proses skleroderma (kejang pembuluh darah besar, indurasi kulit, trombosis fistula arteriovenosa). Dalam sejumlah kasus, pemulihan fungsi ginjal secara spontan pada pasien yang menderita skleroderma nefropati akut dimungkinkan dalam beberapa bulan (sampai 1 tahun) pengobatan hemodialisis, yang memungkinkan untuk jangka waktu tertentu untuk menghentikan prosedurnya. Untuk penggantian skleroderma yang berkepanjangan, lebih baik menggunakan dialisis peritoneal, yang seringkali dipersulit oleh fibrosis peritoneal.

Pasien dengan skleroderma sistemik dapat menjalani transplantasi ginjal. Kontraindikasi adalah jalan progresif skleroderma dengan kerusakan parah pada kulit, paru-paru, jantung dan GIT.