Scleroderma dan kerusakan ginjal

Skleroderma sistemik - polisindromnoe penyakit autoimun yang ditandai oleh fibrosis yang progresif dan meluas vaskular jenis penyakit melenyapkan microangiopathy mendasari umum sindrom Raynaud, kulit dan organ internal (paru-paru, jantung, lambung, ginjal).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Kejadian skleroderma sistemik rata-rata 1 kasus per 100.000 penduduk. Baru-baru ini, telah terjadi peningkatan kejadian skleroderma sistemik, yang terkait dengan peningkatan kejadian sebenarnya dan dengan diagnosis yang lebih baik. Scleroderma jarang berkembang di masa kanak-kanak, seiring bertambahnya usia, frekuensi bertambah. Penyakit yang paling umum didiagnosis pada usia 30-50 tahun. Wanita menderita rata-rata 4 kali lebih sering daripada pria, dan pada usia subur - 15 kali.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Skleroderma nefropati adalah patologi vaskular ginjal yang disebabkan oleh lesi oklusif pembuluh intrarenal, mengakibatkan iskemia organ dan hipertensi arteri termanifestasi dan fungsi ginjal yang terganggu dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda.

Ada dua bentuk kerusakan ginjal pada skleroderma sistemik - akut dan kronis.

• scleroderma nefropati akut (syn -. Benar scleroderma ginjal, skleroderma krisis ginjal) -  gagal ginjal akut, yang dikembangkan pada pasien dengan skleroderma sistemik tanpa adanya penyebab lain nefropati dan mengalir di sebagian besar kasus yang parah, hipertensi terkadang ganas.
• Nefropati skleroderma kronis adalah patologi simtomatik rendah, yang didasarkan pada penurunan aliran darah ginjal dengan penurunan GFR yang konsekuen. Pada tahap awal penyakit ini, ini ditetapkan dengan pembersihan kreatinin endogen (tes Reberg) atau metode isotop. Sebagai aturan, penurunan GFR dikombinasikan dengan proteinuria minimal atau sedang, seringkali dengan hipertensi dan tanda awal gagal ginjal kronis.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Gejala skleroderma sistemik

Keterlibatan ginjal pada sklerosis sistemik yang paling sering berkembang pada pasien dengan bentuk diffuse kulit penyakit, tentu saja progresif akut nya, dalam periode dari 2 sampai 5 tahun dari awal, meskipun ada kemungkinan pengembangan nefropati dan tentu saja progresif lambat kronis scleroderma. Gejala utama skleroderma nefropati adalah  proteinuria, hipertensi arterial dan gangguan fungsi ginjal.

• Proteinuria khas untuk kebanyakan pasien dengan skleroderma sistemik dengan kerusakan ginjal. Sebagai aturan, tidak lebih dari 1 g / hari, tidak disertai dengan perubahan sedimen urin, dan pada 50% pasien dikombinasikan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi ginjal. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.

Benar skleroderma ginjal

Skleroderma ginjal sejati adalah manifestasi skleroderma nefropati yang paling parah. Ini berkembang pada 10-15% pasien dengan skleroderma sistemik, biasanya dalam 5 tahun pertama sejak awitan penyakit ini, lebih sering di musim dingin. Faktor risiko utama untuk pengembangannya adalah bentuk skutanoderma kulit diffuse dengan progresif (perkembangan lesi kulit dalam beberapa bulan ke depan). Faktor risiko tambahan - usia lanjut dan usia senja, jenis kelamin laki-laki, termasuk dalam ras Negroid. Mereka juga tidak baik untuk prognosis skleroderma akut nefropati.

Diagnostik skleroderma sistemik

Dalam sebuah penelitian di laboratorium, pasien dengan skleroderma sistemik dapat mendeteksi anemia, peningkatan ESR sedang, leukositosis atau leukopenia, hiperproteinemia dengan hiperghraglobulinemia, peningkatan kadar protein C-reaktif dan fibrinogen.

Studi imunologi menunjukkan faktor antinuklear (pada 80% pasien), faktor rheumatoid (terutama pada pasien sindrom Sjogren) dan antibodi antinuklear "skleroderma" spesifik.

Ini termasuk:

• antitopizomeraznye (sebelumnya disebut aHTH-Scl-70), terdeteksi terutama pada bentuk kutaneous scleroderma sistemik;
• anticenteric - pada 70-80% pasien dengan skleroderma sistemik terbatas;
• anti-RNA polimerase - terkait dengan tingginya kerusakan ginjal.

[21], [22], [23], [24], [25]

Pengobatan skleroderma sistemik

Dengan malosimptomnom lesi ginjal, dicatat pada sebagian besar pasien dengan skleroderma sistemik, dalam kasus tekanan arteri normal, pengobatan khusus dapat dihindari. Perkembangan hipertensi arterial moderat berperan sebagai indikasi timbulnya terapi antihipertensi. Obat pilihan adalah penghambat ACE yang menekan aktivitas renin plasma meningkat pada skleroderma nefropati.

Ada kemungkinan untuk meresepkan obat golongan ini dalam dosis yang memastikan normalisasi tekanan darah. Dalam kasus efek samping (batuk, sitopenia) dengan penggunaan inhibitor ACE, beta-blocker, penghambat saluran kalsium yang lambat, terutama dalam bentuk retard, alpha-adrenoblocker, diuretik dalam berbagai kombinasi harus ditentukan.

Ramalan cuaca

Prognosis skleroderma sistemik terutama bergantung pada beratnya perubahan vaskular pada organ. Kekalahan ginjal, setelah kekalahan jantung dan paru-paru, adalah faktor prognostik yang tidak menguntungkan. Prognosis yang paling serius adalah dengan perkembangan skleroderma nefropati akut, yang tetap menjadi penyebab utama kematian pada skleroderma sistemik. Sekitar 60% pasien dengan bentuk skleroderma nefropati memerlukan hemodialisis sementara (didefinisikan sebagai dialisis yang dilakukan kurang dari 3 bulan) pada saat tingkat keparahan terbesar dari proses tersebut.

Pada kebanyakan pasien, ada pemulihan fungsi ginjal, namun sekitar 20% dari yang dipertahankan insufisiensi ginjal sedang yang berhubungan dengan prognosis buruk (kematian dini atau diprogram hemodialisis). Faktor merugikan lainnya prognostik termasuk jenis kelamin laki-laki, usia yang lebih tua, gagal jantung skleroderma, ketidakmampuan untuk mengontrol tekanan darah dalam waktu 72 jam setelah timbulnya situasi akut, kadar kreatinin darah di atas 3 mg / dl sebelum pengembangan ginjal scleroderma benar. Scleroderma, nefropati kronis ditandai dengan prognosis yang baik, tapi bahkan dengan harapan ini perwujudan ginjal pasien lesi hidup kurang dari pasien tanpa nefropati.