Kanker Pankosta

Onkologis mendiagnosa kanker Pancostik ketika tumor ganas - karsinoma paru primer - terjadi pada apex (apex pulmonis), menyerang struktur terdekat atau menekannya.

Profesor Radiologi, University of Pennsylvania (USA) Henry Pancost, yang menggambarkan neoplasma ini pada sepertiga pertama abad lalu, mengidentifikasi itu sebagai tumor paru-paru yang apikal (apikal).

Nama lain untuk patologi ini dikenal - kanker paru-paru dengan sindrom Pancost.

Epidemiologi

Di antara semua kanker paru-paru, akun kanker Pancostik tidak lebih dari 5%. Sangat jarang pada orang muda, dan mayoritas pasien adalah kategori usia 40+. Dan, pada dasarnya, itu adalah pria dan wanita merokok.

Misalnya, di Inggris, kanker paru-paru didiagnosis setiap tahun di sekitar 44,5 ribu orang, dan di Amerika Serikat (menurut National Institutes of Health) - lebih dari 200 ribu. Jenis tumor yang paling umum adalah sel non-kecil, yang menyumbang lebih dari 80% kasus.

[1], [2], [3]

Penyebab kanker Pankost

Meskipun kanker paru-paru dapat terjadi, dan mereka yang tidak pernah merokok, ahli onkologi mengasosiasikan alasan utama untuk perkembangannya - tidak kurang dari 85% kasus - dengan merokok. Dan mereka menjelaskan ini dengan fakta bahwa perokok secara teratur menghirup asap hampir dua ratus beracun dan lebih dari empat lusin zat karsinogenik. Tidak kurang paru-paru menderita apa yang disebut perokok pasif, yaitu, seseorang merokok, dan asap rokok, mengandung karsinogen - hidrokarbon polisiklik aromatik - menghirup yang lain.

[4], [5]

Faktor risiko

Pulmonologists mempertimbangkan faktor risiko tersebut untuk pembentukan tumor ganas paru, sebagai efek agresif pada formaldehida jaringan paru, radon, debu asbes udara, emisi gas industri, knalpot mobil, dll.

Juga, neoplasma ganas di paru-paru, termasuk kanker paru-paru dengan sindrom Pancost, dapat berkembang jika ada predisposisi genetik (kelainan kromosom).

[6], [7], [8]

Patogenesis

Patogenesis tumor Pancoast adalah karena kedua lokalisasi dan terkait struktur yang berdekatan.

Tampil di paru-paru apex - aperture atas toraks (superior aperture toraks) dan di paru atau lebih tepatnya mengerutkan (sulkus superior), yang dibentuk oleh arteri subklavia, tumor bronkogenik secara bertahap menyebar ke tulang rusuk periosteum atas dari vertebra tubuh tulang belakang dada; menyebabkan kompresi saraf simpatis thoraks, stellata ganglion leher (stellata ganglion), batang dan akar saraf pleksus brakialis (pleksus brakialis).

Di bawah tekanan neoplasma menyempit lumen pembuluh subklavia dan pembuluh limfatik.

Dengan histologi mereka tumor Pancoast adalah karsinoma sel skuamosa (45-50% kasus), adenokarsinoma (36-38%), karsinoma tidak berdiferensiasi-besar (11-13%), dan karsinoma sel kecil (2-8%).

[9], [10],

Gejala kanker Pankost

Karakteristik seperti gejala kanker paru-paru normal batuk dan dahak sesak berdarah napas (dyspnea), kanker Pancoast - karena lokasi perifer tumor ini - pada tahap awal penyakit ini biasanya tidak diamati. Dan urutan gejala dalam kanker Pancoast sering mengarah ke kesalahan diagnostik.

Fakta bahwa gejala pertama Pancoast tumor, yang meluas ke dinding dada dan pleksus brakialis, dimanifestasikan oleh nyeri pada bahu dan siku, menjalar ke lengan, leher, tulang dada, ketiak dan tulang belikat di sisi tumor. Dan parestesia yang lebih cepat dari setengah jari tangan keempat dan kelima, kelemahan otot (atrofi) dari bagian dalam tangan menandakan kompresi saraf oleh tumor. Sebenarnya, rangkaian tanda klinis ini adalah sindrom Pancost pada kanker paru atau sindrom Pancost-Tobias.

Sebagai penyakit berlangsung dan perubahan tumor batang simpatis saraf dada dan leher stellata ganglion muncul sindrom Bernard-Horner - dengan kelalaian parsial kelopak mata atas (ptosis) penyempitan pupil mata (miosis), reses bola mata orbit (enophthalmos) dan penghentian hampir lengkap berkeringat (anhidrosis) pada sisi ipsilateral wajah.

By the way, sindrom ini diamati pada 25% pasien dengan tumor paru yang terlokalisir di mediastinum, yang didiagnosis sebagai bentuk mediastinum kanker paru. Tetapi dengan studi X-ray jelas menunjukkan bahwa tumor ini terletak di pohon trakeobronkial, yang biasanya yang pertama terlibat dalam proses patologis.

[11], [12]

Komplikasi dan konsekuensinya

Karena kenyataan bahwa kanker Pancost sering didiagnosis terlambat, dan aktivitas proliferasi dari tumor semacam itu tinggi, tidak mungkin untuk mencegah konsekuensi dan komplikasinya - metastasis.

Menurut para ahli, tumor tersebut terdeteksi dalam langkah-langkah T3 - IIIa atau IIIb (menurut TNM Klasifikasi ganas Tumor), dan jika tubuh terlibat dalam proses patologis batang saraf tulang belakang atau pembuluh darah, tumor naik ke langkah T4.

Pertama-tama, metastasis mempengaruhi struktur yang berdekatan, kelenjar getah bening regional (supraklavikula, dada dan mediastinum), tulang dan otak. Menurut beberapa laporan, metastasis serebral berkembang dalam 24-55% kasus; di 36% mereka jauh.

Ketika tumor bertunas di tubuh vertebral (yang diamati pada 10-15% pasien), dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dan paraplegia - kelumpuhan tubuh bagian bawah dan kedua kaki.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostik kanker Pankost

Pada tahap awal, diagnosis kanker pancostik sangat sulit: keluhan klinik dan pasien tidak khas untuk penyakit paru-paru ganas.

Diagnostik instrumental, termasuk:

• X-ray dada;
• computed tomography of the chest  (CT);
• magnetic resonance imaging (MRI):
• Positron Emission Computed Tomography (PET-CT) dari seluruh tubuh.

Pada tahap awal - karena kurangnya visualisasi yang jelas dan sejumlah besar bayangan struktur di dekatnya - sulit untuk mendeteksi kanker pancostik pada x-ray. Radiografi dada dapat mengungkapkan asimetri dari apeks paru-paru (area kecil penebalan pleura di zona apikal satu paru); peningkatan massa jaringan; kerusakan 1-3 tulang rusuk atau bagian dari tulang belakang.

Kanker Pancake pada CT dada ditentukan oleh kehadiran di aperture toraks atas dan lebih akurat pembentukan jaringan patologi alur pulmonal dan penetrasi ke dinding dada, tulang belakang, pembuluh darah, saraf atau ruang antara paru-paru.

Tetapi MRI direkomendasikan untuk menentukan gambaran yang lebih lengkap tentang penyebaran sel tumor lokal dan jumlah keterlibatan ujung saraf.

Untuk menegakkan diagnosis yang akurat, mediastinoscopy endoskopi juga digunakan - untuk pemeriksaan kelenjar getah bening. Dan jika ada adenopati teraba kelenjar getah bening supraklavikula, lakukan aspirasi transdermal jarum halus mereka.

Analisis untuk mengkonfirmasikan diagnosis tumor dan untuk penilaian yang akurat dari tahapnya adalah biopsi (sel tumor) yang diperoleh dengan biopsi aspirasi jarum halus transthoracic. Dalam beberapa situasi, torakotomi endoskopi atau terbuka mungkin diperlukan untuk pemeriksaan histologis tumor.

[18], [19]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis harus membedakan tumor Pancoast dari: penyakit dan limfoma Hodgkin, mesothelioma pleura, hidatidosa kista paru-paru, kanker tiroid dan karsinoma kistik adenoid, desmoid tumor mediastinum, kanker payudara, dan sindrom otot sisi tak sama panjang dan serviks tulang rusuk.

Pengobatan kanker Pankost

Hasil positif - penghentian pertumbuhan tumor dan regresi, pengurangan kambuh lokal dan jangka panjang dan peningkatan tingkat kelangsungan hidup - memberikan pengobatan dengan kemoradioterapi induksi dan perawatan bedah berikutnya - reseksi struktur yang terpengaruh.

Jenis kemoterapi pada kanker Pankosta:

• sebelum operasi - kombinasi obat - obatan tertentu  untuk kemoterapi  dengan radiasi selama 5-6 minggu;
• setelah pengangkatan sebagian atau seluruh paru-paru, mempengaruhi jaringan yang berdekatan atau tulang rusuk bagian atas (yang dilakukan setelah pemberian kemoradioterapi) - kemoterapi pasca operasi terakhir.

Regimen kemoterapi menggunakan cystplatic Cisplatin (Platinotin) dalam kombinasi dengan obat antitumor lainnya, khususnya, Etoposide dan Windesin (Eldisin).

Misalnya, Cisplatin intravena mengacu pada turunan platinum; Obat ini efektif, tetapi seperti semua agen sitotoksik anti-kanker menyebabkan banyak efek samping dan konsekuensi negatif. Konsekuensi paling sering kemoterapi pada kanker Pankost dijelaskan secara rinci dalam publikasi:

• Kemoterapi untuk kanker paru-paru
• Efek samping setelah kemoterapi

Rejimen radiasi, yaitu,  terapi radiasi untuk kanker  Pancost , biasanya termasuk fraksi 45 Gy / 27 selama 5-6 minggu, setelah itu (setelah 4-6 minggu) mereka menjalani operasi.

Dalam kontraindikasi ini untuk perawatan bedah adalah metastasis, lesi kelenjar getah bening supraklavikula dan mediastinum, lebih dari setengah

Tubuh vertebra, trakea dan esofagus.

Pasien dengan tumor Pancoast yang tidak bisa dioperasi diberikan perawatan paliatif.

Pencegahan

Ukuran pencegahan yang paling penting untuk mengurangi risiko kanker paru-paru dan kanker paru-paru dengan sindrom Pancost adalah berhenti merokok.

[20], [21]

Ramalan cuaca

Seperti neoplasma ganas lainnya, prognosis untuk pasien dengan kanker pancostik secara langsung tergantung pada stadium penyakit. Faktor prognostik yang buruk adalah adanya gejala sindrom Bernard-Horner.

Selama beberapa dekade terakhir, tingkat kelangsungan hidup pasien dengan kanker paru-paru dengan sindrom Pancost telah meningkat secara signifikan.

Setelah kemoradioterapi induksi dan operasi berikutnya pada 33-40% kasus (ke data lain, 54-72%), harapan hidup rata-rata adalah lima tahun, dan kejadian komplikasi bervariasi dalam kisaran 10-28%.

Hampir 75% pasien terus hidup selama dua tahun.

[22], [23],