Trombosis sinus kavernosus

Jika ada penyumbatan pembuluh darah oleh trombus di daerah sinus kavernosa, yang terletak di sisi sella tursika, maka mereka berbicara tentang trombosis sinus kavernosa. Patologi berkembang sebagai akibat dari reaksi inflamasi - misalnya, dengan berbagai infeksi. Trombosis sinus kavernosus dianggap sebagai kelainan langka, dan pada saat yang sama cukup berbahaya, karena ada risiko peradangan yang signifikan menyebar ke area struktur otak. Penyakit ini disertai dengan gangguan sirkulasi darah di otak, dan jika perawatan medis tidak diberikan, pasien dapat meninggal. [1]

Pengenalan dini trombosis sinus kavernosus, yang sering muncul dengan demam, sakit kepala, gangguan penglihatan seperti edema periorbital dan oftalmoplegia, sangat penting untuk hasil yang baik. Meskipun pengobatan modern dengan antibiotik dan antikoagulan, risiko efek jangka panjang seperti penglihatan, diplopia dan stroke tetap signifikan. [2], [3]

Epidemiologi

Trombosis sinus kavernosus, sebagai patologi, telah dikenal sejak lama. Penyakit ini dijelaskan oleh beberapa ilmuwan dari waktu yang berbeda sekaligus: pada abad ke-18 dilakukan oleh ahli bedah-anatomi Irlandia William Deese, dan pada abad ke-19 oleh dokter Skotlandia, Profesor Andrew Duncan.

Penyakit ini dianggap langka: di antara pasien dewasa, distribusinya sekitar 3-4 kasus per juta populasi, dan di antara pasien anak-anak (anak-anak dan remaja) - sekitar 7 kasus per juta.

Trombosis sinus kavernosus paling sering terjadi pada orang berusia 20-40 tahun, lebih sering pada wanita. [4]

Hasil yang mematikan diamati pada 5-25% kasus. [5]

Penyebab trombosis sinus kavernosus

Trombosis sinus kavernosus selalu berkembang sebagai akibat dari beberapa proses patologis lainnya. Pada asal penyakit, beberapa kelainan dapat menjadi sumber utama pada saat yang bersamaan. Beberapa ahli percaya bahwa trombosis sinus kavernosa dapat terjadi dengan sendirinya, namun, banyak ilmuwan yakin bahwa ada penyebab yang memprovokasi dalam semua kasus, tidak selalu mungkin untuk menentukannya. [6]

Berbagai organisme menular dapat menyebabkan trombosis sinus kavernosus, meskipun sebagian besar adalah bakteri. Staphylococcus aureus dapat menjelaskan dua pertiga kasus, dan resistensi methicillin harus dipertimbangkan. Organisme khas lainnya termasuk spesies Streptococcus (sekitar 20% kasus), pneumokokus (5%), spesies gram negatif seperti Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, dan spesies gram positif seperti Corynebacterium dan Actinomyces. Beberapa di antaranya (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) bersifat anaerobik. Infeksi jamur pada trombosis sinus kavernosa kurang umum tetapi mungkin termasuk aspergillosis (paling umum), zygomycosis (misalnya, mucormycosis), atau coccidioidomycosis pada individu immunocompromised. Faktor langka yang menyebabkan trombosis sinus kavernosus dapat mencakup parasit seperti toksoplasmosis, malaria dan trichinosis, serta penyebab virus seperti herpes simpleks, cytomegalovirus, campak, dan hepatitis.

Paling sering, penyakit ini dikaitkan dengan akar penyebab berikut:

• Reaksi infeksi dan inflamasi - khususnya, lesi infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dan organ penglihatan (phlegmon orbital, furuncle, abses retrobulbar, otitis media berbagai bentuk, sinusitis, meningoensefalitis, mastoiditis). Dalam beberapa kasus, ARVI, infeksi jamur, dan keracunan darah secara umum menjadi "pelakunya".
• Penyakit tidak menular pada sistem saraf pusat, yang disertai dengan kerusakan lokal pada jaringan otak dan sinus vena - khususnya, setelah operasi bedah saraf, dengan cedera otak traumatis, proses tumor (termasuk metastasis).
• Gangguan hemodinamik, lesi pada tempat tidur vena - misalnya, dehidrasi parah, insufisiensi jantung, sindrom antifosfolipid, kateterisasi berkepanjangan dengan pembentukan trombus di pembuluh vena sentral, tromboflebitis lokalisasi kepala.
• Patologi jaringan ikat (lupus eritematosus sistemik, sindrom "kering", vaskulitis sistemik).
• Ketidakseimbangan hormon, termasuk yang terkait dengan penggunaan kontrasepsi oral yang berkepanjangan, kehamilan, dll.
• Trombofilia disebabkan oleh mutasi bawaan atau perubahan kandungan faktor koagulasi zat protein V, C dan S, protrombin dan antitrombin, homosistein, serta kekurangan plasminogen atau faktor XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut berkontribusi pada perkembangan trombosis sinus kavernosa:

• proses autoimun dalam tubuh (lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll.);
• kecenderungan turun-temurun untuk membentuk gumpalan darah di pembuluh darah;
• diabetes mellitus, terutama stadium akhir;
• formasi tumor dengan etiologi berbeda di zona serebral sinusoidal;
• patologi infeksi dan inflamasi di wajah dan kepala (periodontitis, sinusitis, otitis media, mesotimpanitis, dll.);
• penyakit kardiovaskular (gangguan irama jantung, penyakit jantung koroner, serangan jantung);
• trauma kranioserebral, yang disertai dengan sinus terjepit. [11]

Patogenesis

Perkembangan trombosis sinus kavernosa disebabkan oleh fitur anatomi mekanisme serebral vena: vena otak tidak memiliki dinding otot dan sistem katup. Selain itu, vena serebral ditandai dengan "percabangan". Ada banyak anastomosis, dan satu pembuluh vena dapat melewati sendiri darah yang berasal dari beberapa cekungan arteri.

Vena otak dangkal dan dalam, mereka mengalir ke sinus dura mater. Dalam hal ini, jaringan superfisial mengalir terutama ke sinus sagital superior, dan yang dalam - ke vena besar otak dan sinus lurus.

Trombosis sinus kavernosus berkembang menurut dua mekanisme yang menentukan gambaran klinis lesi. Menurut mekanisme pertama, ada penyumbatan pembuluh vena serebral, yang menyebabkan edema serebral dan gangguan aliran darah vena. Tahap kedua adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai akibat penyumbatan sinus vena besar. Pada orang sehat, cairan serebrospinal mengalir dari ventrikel serebral melalui ruang subarachnoid pada permukaan lateral bawah dan atas hemisfer serebral, diserap di pleksus arachnoid dan mengalir ke sinus sagital superior. Dengan trombosis sinus kavernosa, tekanan vena meningkat: akibatnya, aliran cairan serebrospinal terganggu, terjadi peningkatan tekanan intrakranial. [12]

Gejala trombosis sinus kavernosus

Tingkat manifestasi gambaran klinis pada trombosis sinus kavernosa berbeda, tergantung pada akar penyebab patologi, pada tingkat peningkatan gangguan peredaran darah, pada usia dan kesehatan umum pasien. [13]

Pada kebanyakan pasien, "lonceng" pertama adalah nyeri di kepala: tajam atau membesar, fokal atau difus, nyeri atau intermiten, kadang disertai mual (hingga muntah). Bentuk infeksi trombosis disertai dengan peningkatan sakit kepala pada posisi terlentang (misalnya, pada malam hari), peningkatan suhu tubuh dan tanda-tanda keracunan lainnya.

Gambaran patologis mata dimanifestasikan oleh pembengkakan, nyeri saat menekan daerah periorbital, sensasi nyeri umum di bola mata. Terdapat edema konjungtiva, eksoftalmus dengan berbagai intensitas (biasanya bilateral). Pasien mengeluh penglihatan kabur secara tiba-tiba. [14] Dalam beberapa kasus, dimungkinkan untuk menentukan tali vena di kelopak mata atas dengan palpasi. Tanda-tanda eksternal utama: kemerahan atau sianosis pada kulit, pembengkakan di dahi dan pelipis, pipi dan segitiga nasolabial. Gejala khasnya adalah pembengkakan area mastoid tulang temporal.

Kesehatan umum dapat terganggu, mulai dari tinitus hingga koma. Pada beberapa pasien, agitasi psikomotor dicatat, yang sangat khas untuk pasien dengan serangan jantung dan stroke. Di masa depan, gambaran neurologis fokal memanifestasikan dirinya, diwakili oleh afasia motor-sensitif, paresis dan kelumpuhan, dan kejang kejang. [15],  [16] Manifestasi meningeal lebih jarang terjadi.

Gambaran neurologis lokal terdiri dari kelopak mata atas yang terkulai, keterbatasan motorik bola mata, penurunan sensitivitas superfisial pada persarafan saraf yang rusak. Dalam beberapa kasus, strabismus dicatat.

Tahapan

Dalam perjalanannya, trombosis sinus kavernosus melewati tahap tanda langsung (pertama) dan sekunder (tidak langsung).

Tanda-tanda pertama meliputi:

• penurunan penglihatan secara tiba-tiba, hingga dan termasuk kehilangannya;
• penonjolan bola mata ke depan, dengan perpindahan lebih lanjut;
• pembengkakan saraf optik dan kelopak mata;
• nyeri hebat di leher, keterbatasan gerakan di bagian ini;
• Sakit kepala yang kuat. [17], [18]
• Tanda-tanda tidak langsung bisa sebagai berikut:
• mual hingga muntah;
• tingkat suhu tubuh yang tinggi;
• otot berkedut yang tidak disengaja, terutama di tungkai atas dan wajah;
• pelanggaran proses berpikir, kebingungan. [19]

Ketika tanda-tanda tidak langsung muncul, ada bahaya mengembangkan pra-koma dan koma. Oleh karena itu, pada tahap kedua, sangat penting untuk memberikan perawatan medis darurat kepada pasien.

Formulir

Patogenetis membedakan antara trombosis aseptik (tidak menular) dari sinus kavernosa dan trombosis infeksi (septik). [20]

Bentuk aseptik dalam praktik klinis agak lebih umum dan disebabkan oleh:

• cedera otak traumatis;
• komplikasi selama intervensi bedah (bedah saraf);
• proses tumor di otak;
• pelanggaran patensi vena jugularis interna;
• komplikasi anestesi spinal dan epidural;
• ketidakseimbangan hormon;
• insufisiensi jantung, aritmia, cacat jantung;
• sindrom nefrotik; [21]
• dehidrasi parah;
• penyakit mekanisme pembekuan darah;
• trombofilia;
• penyakit hati (sirosis), dll.

Bentuk infeksi, pada gilirannya, adalah mikroba, virus, jamur. Patologi semacam itu dapat dipicu oleh pelanggaran seperti itu:

• abses intrakranial;
• infeksi mikroba, virus, jamur;
• penyakit parasit.

Komplikasi dan konsekuensinya

Trombosis sinus kavernosus dapat menyebabkan banyak komplikasi. Harus diingat bahwa semakin dini pasien mencari dokter dan mulai menjalani perawatan, semakin kecil kemungkinan konsekuensi yang merugikan. Konsekuensi awal termasuk serangan jantung, edema serebral, dan kejang fokal. [22] Di antara konsekuensi jangka panjang, berikut ini paling sering terjadi:

• peradangan serosa pada meninges arachnoid (arachnoiditis);
• penurunan penglihatan;
• anisocoria (pupil dengan ukuran berbeda);
• kelumpuhan saraf abducens, yang bertanggung jawab untuk kontraksi otot rektus lateral yang terlibat dalam rotasi eksternal mata;
• kelopak mata terkulai;
• kecelakaan serebrovaskular, stroke;
• gangguan hormonal dari mekanisme hipotalamus-hipofisis. [23]

Bahaya tertentu adalah trombosis sinus kavernosa pada masa kanak-kanak, karena dapat menyebabkan gangguan perkembangan intelektual dan berbagai gangguan saraf. Seringkali penyimpangan seperti itu secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup anak selanjutnya. [24], [25]

Insiden kematian akibat trombosis sinus kavernosus sekitar 20%.

Kemungkinan pengembangan trombosis ulang tergantung pada banyak faktor - khususnya, pada kelengkapan periode pemulihan, pada penerapan semua rekomendasi medis. Masa rehabilitasi biasanya panjang dan berlangsung beberapa bulan. Setelah menyelesaikan kursus perawatan utama dan memindahkan pasien ke perawatan rawat jalan, penting untuk mengamati istirahat maksimal, tidak membebani tubuh dengan aktivitas fisik, tidak makan berlebihan, merokok  [26] atau minum alkohol. Dukungan obat pada tahap ini diresepkan oleh dokter secara individual. [27]

Diagnostik trombosis sinus kavernosus

Diagnosis trombosis sinus kavernosa bisa disebut sulit, terutama karena tidak adanya tanda-tanda patologi yang spesifik. Diagnosis banding sering ditempatkan di tempat pertama, dan diagnosis dugaan disimpulkan dengan mengecualikan kemungkinan patologi lain.

Skema diagnostik untuk dugaan trombosis sinus kavernosa terdiri dari prosedur berikut:

• Pengumpulan informasi tentang penyakit, pemeriksaan dan pertanyaan pasien. Survei utama dilakukan oleh ahli saraf: ia dengan hati-hati memeriksa keluhan, menentukan waktu timbulnya gejala yang tidak menyenangkan, mengetahui adanya gejala lain dan patologi yang menyertainya. Setelah itu, ia melakukan diagnosa fisik untuk menentukan tanda-tanda eksternal pelanggaran.
• Memeriksa status neurologis. Pada banyak pasien dengan trombosis sinus kavernosus, refleks pupil dan kornea terhambat, ada penurunan atau hilangnya sensitivitas di area kelopak mata, perpindahan bola mata ke depan (tonjolan), kelumpuhan otot mata, strabismus. Penyebaran proses inflamasi ke struktur otak menunjukkan dirinya sebagai gangguan bulbar, paresis sentral dan kelumpuhan, dan tanda-tanda meningeal positif.
• Pemeriksaan oleh dokter spesialis mata. Pemeriksaan kadang-kadang mengungkapkan edema konjungtiva yang parah, hilangnya bidang visual dalam bentuk kebutaan parsial (hemianopsia). Dokter mata menentukan kontur kabur dari kepala saraf optik, vena fundus yang melebar. [28]

Selanjutnya, pasien menjalani tes laboratorium seperti:

• tes darah umum (untuk trombosis sinus kavernosus, leukositosis neutrofilik, peningkatan ESR, kadar hemoglobin rendah, tipe limfopenia sedang, lebih jarang trombositopenia adalah karakteristik);
• analisis urin umum;
• pemeriksaan cairan serebrospinal (dengan trombosis sinus kavernosus, ada peningkatan kadar protein, adanya sel darah, lebih jarang - cairan serebrospinal tidak berubah).

Diagnostik instrumental paling sering disajikan oleh X-ray,  [29] computed tomography dan magnetic resonance imaging. [30]

MRI dalam mode T1 memvisualisasikan trombus sebagai zona dengan intensitas parenkim otak, dan dalam mode T2 - sebagai zona hipointens. Dalam kursus subakut, semua mode menunjukkan peningkatan sinyal resonansi magnetik di area trombosis. [31]

Trombosis sinus kavernosus pada CT memiliki gambaran area dengan densitas yang meningkat. Fokus hepodense, tangki serebral menyempit dan ventrikel ditemukan. Terhadap latar belakang penggunaan pencitraan kontras, trombus sinus kavernosus terlihat, serta gejala "delta kosong", ditandai dengan tidak adanya akumulasi kontras di area sinus vena yang tersumbat. [32], [33]

Perbedaan diagnosa

Jika dicurigai adanya trombosis sinus kavernosus, diagnosis banding diperlukan untuk penyakit umum dan penyakit mata, khususnya, dengan hal berikut:

• Kondisi septik yang berlangsung secara independen dari fokus utama. Pasien diperiksa untuk bakteremia.
• Trombosis sinus sigmoid, yang menjadi komplikasi penyakit otogenik.
• Tromboflebitis pembuluh vena serebral, dengan serangan seperti intult berulang yang khas, migrasi lesi fokal, hilangnya gejala neurologis dengan cepat. Nyeri kepala yang tajam, muntah, bradikardia, stagnasi cakram optik, hipertensi tulang belakang dengan kejang kejang lokal juga merupakan karakteristik. 
• Patologi orbital, termasuk phlegmon orbit, perdarahan retrobulbar, sarkoma dan gangguan lain yang disertai dengan exophthalmos. Adanya infeksi dan tanda-tanda neurologis merupakan indikasi trombosis sinus kavernosa. Dengan pembengkakan dan nyeri di area mata, penurunan penglihatan, phlegmon orbit dapat dicurigai. Selain itu, diagnostik sinar-X dilakukan.

Tanda khas tromboflebitis sinus kavernosus adalah eksoftalmus bilateral dengan imobilitas bola mata.

Pengobatan trombosis sinus kavernosus

Prosedur terapi untuk trombosis sinus kavernosus dapat berbeda, tergantung pada usia pasien dan intensitas manifestasi patologis dan akar penyebab penyakit. Jika terapi obat tidak efektif, pembedahan diresepkan dengan tindakan rehabilitasi lebih lanjut. [34]

Fokus utama pengobatan adalah mengembalikan patensi sinus kavernosa. Ada fakta yang diketahui tentang keberhasilan penggunaan trombolisis, namun, dengan latar belakangnya, risiko pengembangan perdarahan meningkat secara signifikan. Sampai saat ini, antikoagulan, misalnya, heparin dengan berat molekul rendah, berada di garis depan rencana pengobatan. [35] Seperti yang ditunjukkan oleh para ahli, penggunaan antikoagulan langsung pada tahap akut trombosis secara signifikan mengoptimalkan prognosis dan mengurangi persentase kematian dan kecacatan di antara pasien. [36],

Dalam kasus trombosis infeksi sinus kavernosa, terapi antibiotik diresepkan dalam dosis tinggi, dengan penggunaan obat-obatan dengan aktivitas antibakteri yang luas - khususnya, sefalosporin:

• Ceftriaxone dalam jumlah 2 g per hari sebagai infus intravena;
• Meropenem, Ceftazidine 6 g per hari sebagai infus intravena;
• Vankomisin 2 g per hari secara intravena.

Pastikan untuk memeriksa dan bertindak berdasarkan fokus infeksi utama: jika perlu, gunakan bantuan bedah (operasi tidak boleh mendahului terapi antibiotik). [37]

Setelah tahap akut trombosis sinus kavernosa, antikoagulan oral tidak langsung (Warfarin, Acenocoumarol) diresepkan, dengan orientasi INR dalam kisaran 2-3. Dianjurkan untuk menggunakan antikoagulan langsung sampai indikator rasio normalisasi internasional tersebut tercapai. [38]

Dalam bentuk patologi aseptik, heparin digunakan dalam jumlah 2,5-5 ribu unit dalam bentuk suntikan intravena atau subkutan. Dosis secara bertahap ditingkatkan menjadi 70 ribu unit per hari. Terapi dilanjutkan sampai dinamika simtomatik positif tercapai.

Selain perawatan utama, tindakan diambil untuk mencegah perkembangan komplikasi - misalnya, kejang atau peningkatan tekanan intrakranial. Untuk tujuan ini, antikonvulsan digunakan, ventilasi buatan paru-paru dilakukan (hiperventilasi dengan (+) tekanan ekspirasi), diuretik osmotik diresepkan. Saat mengambil diuretik, harus diingat bahwa ekskresi cairan yang berlebihan dapat berdampak negatif pada kualitas reologi darah, yang dapat memperburuk pembentukan bekuan darah. [39]

Dalam beberapa kasus - khususnya, dengan edema serebral - glukokortikoid digunakan, meskipun efektivitasnya masih dipertanyakan.

Dengan perjalanan trombosis sinus kavernosa yang sangat parah, dengan kompresi struktur serebral, sesuai indikasi, dekompresi dilakukan dalam bentuk hemikraniotomi. [40]

Pencegahan

Poin utama pencegahan trombosis sinus kavernosa adalah perawatan tepat waktu dari setiap proses infeksi dan inflamasi dalam tubuh, dan terutama yang mempengaruhi sistem pernapasan. Orang dengan penyakit pernapasan yang sering, patologi kronis pada sistem pernapasan harus mengunjungi dokter yang hadir untuk tujuan pencegahan setidaknya sekali setiap 6 bulan.

Penting untuk mengambil tindakan untuk memperkuat dinding pembuluh darah. Penting untuk makan makanan yang sehat dan alami, minum cukup cairan setiap hari, minum multivitamin secara berkala atas kebijaksanaan dokter.

Salah satu faktor pencetus terjadinya trombosis adalah proses infeksi dalam tubuh. Secara khusus, infeksi virus, bakteri, dan jamur dapat menjadi berbahaya. Dengan perkembangan penyakit, penting untuk dirawat secara tepat waktu dan penuh, mengikuti semua rekomendasi dokter. Dalam kasus apa pun Anda tidak boleh menyelesaikan perawatan tanpa menyelesaikannya, dan terlebih lagi - meresepkan dan membatalkan obat secara mandiri, mengubah dosis yang ditentukan oleh dokter.

Ramalan cuaca

Prognosis yang paling menguntungkan adalah untuk kasus trombosis sinus kavernosa yang terdeteksi pada tahap awal perkembangan, tergantung pada perawatan tepat waktu yang kompeten. Terapi obat dapat menghentikan proses inflamasi, menghilangkan bekuan darah dan mengembalikan sirkulasi darah normal. Diagnosis yang terlambat membutuhkan penunjukan tindakan terapeutik yang lebih serius. [41]

Komplikasi trombosis yang paling sering adalah serangan jantung dan perdarahan serebral, edema serebral. Masalah seperti itu muncul di sekitar setiap pasien kedua. Di antara komplikasi yang lebih jarang adalah status epileptikus, emboli paru. Sebagai akibat dari peradangan menular, abses kadang-kadang berkembang (termasuk hati, paru-paru, otak), meningitis purulen, dan proses inflamasi di paru-paru. [42], [43]

Trombosis sinus kavernosa juga berbahaya karena fokus patologis terletak di dekat struktur otak. Itulah mengapa penting untuk mencari bantuan medis sedini mungkin untuk mencegah penyebaran reaksi inflamasi ke jaringan otak dan pembuluh darah. [44] Diagnosis dan perawatan yang tepat waktu akan membantu memulihkan kesehatan dan mencegah perkembangan komplikasi yang merugikan.