IgA-nefropati (penyakit Berger)

IgA-nefropati (penyakit Berger) digambarkan untuk pertama kalinya pada tahun 1968 sebagai glomerulonefritis, yang terjadi sebagai pengulangan hematuria. Saat ini, IgA-nefropati menempati salah satu tempat pertama di antara pasien dewasa dengan glomerulonefritis kronis, yang menjalani hemodialisis.

Pada kebanyakan kasus, IgA-nefropati bermanifestasi pada masa kecil, lebih sering pada anak laki-laki. Ditandai dengan proliferasi mesangial pada glomeruli ginjal akibat deposisi imunoglobulin A. Dalam beberapa tahun terakhir, kebanyakan pasien telah membentuk hubungan dengan dominasi antigen histokompatibilitas HLA-DR kelas II.

Penyebab IgA-nefropati (penyakit Berger) tidak diketahui.

Patogenesis IgA-nefropati (penyakit Berger) dikaitkan dengan kekhasan metabolisme IgA, yang terdiri dari dua rantai ringan dan dua rantai berat. Dengan IgA-nefritis, sintesis rantai cahaya hanya meningkat secara dramatis. Dalam patogenesis, peningkatan sintesis IgA di sumsum tulang sebagai respons terhadap infeksi virus dan produksi IgA abnormal oleh mononukleat mukosa tonsillar penting dilakukan. Deposisi kompleks imun yang mengandung IgA terjadi terutama di mesanga ginjal. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa proliferasi mesangial dikaitkan dengan aktivitas sitokin: IL-1, IL-6, FNO-a, faktor pertumbuhan turunan trombosit P, dan faktor pertumbuhan vaskular.

Morfologi IgA-nefropati (penyakit Berger). Konfirmasi diagnosis dengan IgA-nefritis adalah perubahan morfologis pada ginjal. Biopsi ginjal adalah wajib. Dengan mikroskopi cahaya, proliferasi mesangial fokal atau difus, glomerulonefritis mesangioproliferatif, merupakan karakteristik. Namun, hanya menurut mikroskop cahaya diagnosis IgA-nefropati tidak mungkin dilakukan. Diperlukan mikroskop imunofluoresensi.

Menurut data mikroskopi imunofluoresensi, adanya deposit IgA (rantai cahaya) di mesanga ginjal, sering dikombinasikan dengan fraksi C3 komplementar, kadang IgG atau IgM. Karakteristik hypercellularity mesangium adalah glomerulonefritis mesangioproliferative.

Mungkin ada sklerosis segmental glomeruli, yang mengindikasikan penyakit yang jauh lebih maju. Dengan IgA-nefropati yang jauh hilang, atrofi tubular dan fibrosis interstisial menonjol.

Gejala IgA-nefropati (penyakit Berger) . Permulaan penyakit ini lebih sering terjadi pada masa kanak-kanak. Tanda pertama penyakit itu tetap tersembunyi untuk waktu yang lama. Untuk pertama kalinya ada makro atau mikrohematuria pada latar belakang infeksi virus pernafasan akut dengan faringitis, tonsilitis. Dalam kasus ini, interval antara proses infeksi dan hematuria biasanya 1-2 hari dibandingkan dengan 2-3 minggu pada glomerulonefritis poststreptococcal akut. Edema dan hipertensi tidak. Fungsi ginjal tidak pecah. Proses ginjal berlangsung perlahan, dan pada pasien dengan kejadian makrogematuria secara berkala, tingkat kerusakan jaringan ginjal kurang dari pada anak-anak yang memiliki hematuria dan proteinuria hampir konstan. Dengan perkembangan penyakit ini, lesi ginjal berkembang di bawah pengaruh sitokin sitokin IL-1a, IL-6, y-interferon.

Seiring berkembangnya penyakit, hipertensi, proteinuria yang diucapkan, yang merupakan kriteria prognostik yang tidak menguntungkan, melekat pada anak yang lebih besar. Pengurangan fungsi ginjal di lebih dari separuh pasien diamati setelah 10-12 tahun. Namun, pada anak-anak lebih sering daripada orang dewasa, remisi spontan dapat terjadi.

Diagnosis IgA-nefropati (penyakit Berger) .

• Berulang secara makro dan / atau mikroemeteria dengan latar belakang infeksi akut.
• Peningkatan kadar IgA dalam serum dan dalam air liur.
• Adanya rantai cahaya dari subkelas IgA dalam biopsi ginjal di bawah mikroskop imunofluoresensi.

Pengobatan IgA-nefropati (penyakit Berger) . Mode tanpa batasan khusus. Dietnya terkontaminasi dengan pengecualian produk dari gandum, gandum hitam, gandum, millet, beras, soba, jagung diganti.

Terapi antibakteri penyakit menular.

Perkiraan Penting untuk memprediksi jalannya nefropati IgA dan efektivitas terapi adalah menilai prevalensi proses proliferatif dan tingkat perubahan sklerotik pada glomerulus dan interstitium. Lampiran hipertensi arteri dengan latar belakang nefropati IgA jangka panjang memperburuk prognosis, di masa depan, pada kebanyakan kasus, orang dewasa mengalami gagal ginjal kronis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],