Fibrosis hati bawaan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Tanda histologis fibrosis kongenital hati adalah pita berserat padat padat yang mengelilingi lobulus hati yang tidak berubah. Langit berisi sejumlah besar saluran empedu mikroskopik yang terbentuk sepenuhnya, beberapa di antaranya mengandung empedu. Cabang-cabang arteri adalah normal atau hipoplastik, sedangkan ukuran pembuluh darah berkurang. Infiltrasi inflamasi tidak ada. Mungkin kombinasi dengan sindrom Caroli, juga dengan kista saluran empedu yang umum.

Bentuk fibrosis hati kongenital sporadis dan keluarga diamati, yang diwarisi oleh tipe resesif autosomal. Disarankan agar patogenesis fibrosis hati kongenital dikaitkan dengan gangguan pembentukan pelat duktus saluran empedu interlobular.

Biasanya, hipertensi portal berkembang, kadang-kadang akibat cacat pada cabang utama vena portal, namun lebih sering terjadi karena hipoplasia atau kompresi cabang portal vena oleh jaringan fibrosa di dalam pita fibrosa yang mengelilingi nodul.

Kerusakan ginjal bersamaan meliputi displasia ginjal, penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa dan orang dewasa, dan nephronophthisis (ginjal spons meduler).

Gejala fibrosis hati kongenital

Fibrosis kongenital hati sering keliru untuk sirosis. Diagnosis biasanya ditetapkan pada usia 3-10 tahun, namun terkadang lama kemudian, pada orang dewasa. Pria dan wanita sama-sama menderita. Manifestasi pertama mungkin berdarah dari varises esofagus varises, yang mengekspresikan hepatomegali asimtomatik dengan tepi hati yang sangat padat, splenomegali.

Manifestasi klinis pertama dari fibrosis hati kongenital pada 16 pasien

Manifestasi	Jumlah pasien	Usia pasien, tahun
Peningkatan perut	9th	2,5-9
Muntah berdarah atau melena	5	3-6
Ikterus	1	10
Anemia	1	16

Mungkin kombinasi polikistik dengan anomali kongenital lainnya, terutama saluran empedu, disertai dengan kolangitis.

Penyakit ini bisa dipersulit oleh karsinoma, baik hepatoseluler maupun cholangiocellular, serta hiperplasia glandular.

Diagnosis fibrosis hati kongenital

Tingkat protein, bilirubin serum dan aktivitas transaminase serum biasanya normal, namun aktivitas alkalin fosfatase serum mungkin dalam beberapa kasus meningkat.

Biopsi hati diperlukan untuk menegakkan diagnosis. Penampilannya bisa dipersulit oleh konsistensi hati yang padat.

Ketika ultrasound mendeteksi area ekogenisitas yang meningkat secara signifikan, sesuai dengan jaringan fibrosa yang padat. Dengan cholangiografi perkutan atau endoskopik, penyempitan saluran empedu intrahepatik terungkap, yang menunjukkan adanya fibrosis.

Venografi portal menunjukkan sirkulasi kolateral dan cabang intrahepatik portal vena portal yang normal atau cacat.

Dengan ultrasound dan CT, pielografi intravena menunjukkan perubahan kistik pada ginjal atau ginjal spons meduler.

Prognosis dan pengobatan fibrosis hati kongenital

Fibrosis hati kongenital harus dibedakan dari sirosis hati, karena fungsi hati tidak terganggu dan prognosisnya jauh lebih baik.

Pada pasien kelompok ini, dalam kasus perdarahan, efek yang baik diberikan oleh pengenaan anastomosis portocaval.

Penyebab kematian pasien bisa berfungsi sebagai gagal ginjal. Transplantasi ginjal yang berhasil adalah mungkin.

[1], [2], [3], [4], [5]