Kerusakan mata pada anak-anak dan remaja dengan penyakit sistemik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kerusakan mata pada anak-anak dan remaja dengan penyakit sistemik dan sindromik terjadi pada 2-82% kasus dan terutama meliputi uveitis dan sklerit. Spektrum penyakit sistemik, disertai lesi mata, sangat luas, namun sebagian besar merupakan penyakit rheumatologis. Selain itu, menurut klasifikasi penyakit rematik internasional dan domestik, kelompok ini mencakup penyakit sistemik dari genesis non-rematik.

Penyakit sistemik, dikombinasikan dengan kerusakan mata

• Juvenile rheumatoid arthritis.
• Tentang Kami |
• Juvenile psoriatic arthritis.
• Sindrom Reiter
• Penyakit Behcet.
• Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.
• Sarkoidosis.
• Lupus eritematosus sistemik.
• Penyakit lyme
• Sindrom langka (CINCA, Kogan, dll.).

Sebagian besar penyakit sistemik dengan kerusakan mata meliputi arthritis dan arthropathies, jadi kelompok ini termasuk arthritis reaktif dengan kerusakan mata, serta beberapa sindrom langka.

Klasifikasi

Berdasarkan membedakan depan klinis (pada jenis iridosiklitis), perifer (melibatkan bagian datar dan pinggiran retina tubuh ciliary), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis dan panuveit (melibatkan semua bagian mata).

Dengan sifat lesi saat ini, akut, subakut, kronis dan rekuren dibedakan.

Pada tanda etiologis uveitis pada penyakit sistemik pada anak-anak dan remaja dikelompokkan menurut jenis penyakit sistemik.

Juvenile rheumatoid arthritis

Frekuensi uveitis pada rheumatoid arthritis remaja bervariasi dari 6 sampai 18%, mencapai 78% untuk mono- dan oligoarthritis. Dalam kebanyakan kasus (sampai 86,6%) uveitis mendahului penyakit sendi.

Uveitis, lebih sering bilateral (sampai 80%), berlangsung secara eksternal dengan sedikit tanda, menyebabkan diagnosis terlambat. Sebagai aturan, uveitis memiliki karakter anterior, iridoclitic, tapi ada juga karakteristik perifer dan panoveites yang kurang khas.

Proses di mata dengan tidak adanya pemeriksaan pencegahan oleh dokter mata lebih sering terdeteksi pada tahap pengembangan komplikasi (distrofi dektrofil, infeksi pupil, katarak yang rumit) dengan penurunan penglihatan yang signifikan.

Cyclitis dapat menyertai tidak hanya hipotensi dan pembentukan presipitat kornea, tetapi juga eksudasi ke dalam vitreous humor dengan intensitas yang bervariasi, yang menyebabkan perkembangan pada tubuh vitreous dari kekosongan apung dan semi-tetap. Bagian posterior mata dilibatkan dalam proses yang sangat jarang, namun, tanda-tanda papilitis, fokus kekuningan kecil di pinggiran tengah fundus, dan macma makrofagematem racemose mungkin terjadi.

Saat mengorganisir pemeriksaan pencegahan, dokter mata harus ingat bahwa faktor risiko uveitis pada rheumatoid arthritis remaja adalah mono- atau oligoarthritis, pasien wanita, awal debut arthritis, dan adanya faktor antinuklear. Uveitis dapat terjadi pada waktu yang berbeda sejak timbulnya penyakit sistemik, oleh karena itu pemeriksaan mata mata yang sistematis diperlukan (setiap 6 bulan jika tidak ada keluhan).

Hubungi Kami |

Hubungi Kami |

Juvenile ankylosing spondylitis adalah penyakit radang kronis yang ditandai dengan kombinasi uveitis dengan radang sendi. Hal ini jarang dikenali dalam debutnya.

Sebagian besar anak laki-laki di bawah usia 15 tahun sakit. Namun, banyak kasus awitan dini yang diketahui. Uveitis biasanya berlangsung sebagai bilateral akut dan relatif jinak (sesuai dengan jenis uveitis anterior, ia segera berhenti dengan pengobatan lokal). Iritis akut dengan spondilitis ankilosis remaja dapat menyertai rasa sakit, fotofobia, kemerahan mata. Mengubah segmen posterior mata jarang terjadi.

Sebagian besar pasien seropositif menurut HLA-B27 dan seronegatif untuk RF.

Juvenile psoriatic arthritis

Uveitis dengan arthritis psoriatis secara klinis mirip dengan rheumatoid, berlangsung sesuai dengan jenis anterior, kronis atau akut. Kursus ini sering menguntungkan, cocok untuk perawatan standar. Harus ditekankan bahwa uveitis, sebagai suatu peraturan, terjadi pada pasien dengan kombinasi kerusakan kulit dan sendi dan hampir tidak terjadi dengan psoriasis kulit yang terisolasi.

Sindroma Reiter (sindrom uretrookulosinovial)

Sindroma Reiter dengan kerusakan mata pada anak relatif jarang terjadi. Anak-anak di usia 5-12 tahun bisa menjadi sakit, lebih khas perkembangan proses pada remaja dan remaja putra 19-40 tahun.

Penyakit mata dengan sindrom Reiter, secara umum, terjadi dalam bentuk konjungtivitis atau keratitis subepitel dengan kerusakan pada lapisan anterior stroma. Kemungkinan pengembangan iridocyclitis non-granulomatous rekuren. Secara signifikan kurang sering uveitis dapat menjadi ciri khas panoveitis parah dengan perkembangan katarak yang rumit, edema makula, fokus korioretistik, ablasi retina, penurunan penglihatan yang tajam.

Lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun multi sistem dengan lesi kulit (ruam, termasuk pada wajah dalam bentuk "kupu-kupu"); sendi (artritis non-erosif); ginjal (nefritis); jantung dan paru-paru (serous membranes).

Kerusakan mata bisa terjadi sebagai episkleritis atau skleritis. Karakteristik yang lebih banyak adalah perkembangan retinovaskulitis berat dari sifat yang menyebar dengan oklusi vena sentral retina dan pembuluh lainnya, edema retina, perdarahan, dan pada kasus yang parah, hemophthalmia kambuhan.

Penyakit Behcet

Kerusakan mata pada penyakit Behcet adalah salah satu manifestasi paling parah dan prognostik yang tidak menguntungkan.

Uveitis dengan penyakit Behcet bersifat bilateral dan dapat berlanjut baik pada tipe uveitis anterior dan posterior. Paling sering berkembang 2-3 tahun setelah tanda-tanda awal penyakit. Perlu dicatat bahwa uveitis pada penyakit Behcet berulang, dengan durasi eksaserbasi mulai dari 2-4 minggu sampai beberapa bulan.

Tanda khas uveitis pada penyakit Behcet adalah hypopion dari tingkat keparahan yang bervariasi pada sepertiga pasien. Dengan anterior obliquity, prognosis untuk penglihatan sebagian besar menguntungkan. Dengan panoveitis dan keterlibatan dalam proses mata posterior, komplikasi parah berkembang, menyebabkan perubahan ireversibel pada mata (atrofi saraf optik, distrofi, ablasi retina, hemophthalmus rekuren). Ditandai dengan adanya retinovaskulitis dengan oklusi pembuluh retina.

Sarkoidosis

Sarcoidosis adalah penyakit granulomatosa multi sistem yang kronis dengan etiologi yang tidak jelas.

Pada anak-anak yang berusia lebih dari 8-10 tahun, sarkoidosis terjadi dengan lesi khas paru-paru, kulit dan mata, pada usia di bawah 5 tahun, perhatikan triad - uveitis, arthropathy, ruam. Perlu dicatat bahwa artritis pada sarkoidosis hanya terjadi pada anak-anak, pada orang dewasa sendi tidak terlibat dalam proses patologis.

Uveitis, sebagai aturan, berjalan secara eksternal dengan sedikit tanda. Tetapi sulit, sesuai dengan jenis uveitis anterior granulomatosa kronis, dengan pembentukan endapan "sebaceous" besar dan pembentukan nodul pada iris. Ketika terlibat dalam proses segmen posterior, mata pada fundus menunjukkan fokus kekuningan kecil 1/8-1 / 4 RD (granuloma koroidal), fenomena periphoebitis, edema makula. Ciri khasnya adalah perkembangan komplikasi yang cepat dengan penglihatan yang berkurang.

Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (sindrom uveamenegal)

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit sistemik yang melibatkan analisis pendengaran dan visual, kulit dan meninges.

Diagnosis didasarkan pada identifikasi kompleks gejala: perubahan kulit dan alopecia rambut, poliosis, vitiligo; simtomatika neurologis ringan (parastesi, sakit kepala, dll.). Dalam bentuk uveameningitis berat pada anak-anak, penyakit ini jarang terjadi.

Uveitis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada mengalir melalui jenis bilateral dari panuveita granulomatosa kronis atau berulang parah untuk membentuk banyak endapan besar nodul di iris dan penebalan nya, neovaskularisasi iris dan sudut ruang anterior, yang mengarah ke peningkatan tekanan intraokular. Fenomena vitriate diungkapkan. Karakteristik edema saraf optik, makula, dan kadang-kadang eksudatif retina detasemen di zona tengah. Pada pinggiran (lebih sering di bagian bawah) fokus kekuningan dengan batas yang jelas diidentifikasi. Komplikasi cepat dari jenis glaukoma sekunder, muncul membran vitreal. Prognosis untuk penglihatan tidak baik.

Lemo-Borriello

Borreliosis lyme (Lyme borreliosis) ditularkan dengan menggigit kutu ixodid yang terinfeksi Borrelia burgdorferi, berlangsung secara bertahap:

• Saya stadium - eritema annular bermigrasi, limfadenopati regional;
• Tahap II - penyebaran hematogen di berbagai organ, termasuk mata dan persendian.

Kekalahan mata bisa beragam, mengalir seperti konjungtivitis, episkleritis, uveitis anterior. Secara signifikan, retinovaskular atau panoveitis terjadi. Uveitis merespon dengan baik terhadap pengobatan, prognosis penglihatan biasanya menguntungkan.

CINCA Syndrome

Untuk sindrom CINCA ( perubahan neurologis kulit kistik infantil kronis) (urtikaria), arthropati dengan perubahan epifisis dan metaepiphysis, lesi CNS, ketulian, suara serak merupakan ciri khas.

Uveitis berkembang pada 90% pasien dengan sindrom CINCA, terutama tipe anterior, lebih jarang dari uveitis posterior, namun dengan perkembangan katarak yang rumit. Karakteristik papilitis, atrofi saraf optik, menyebabkan penurunan penglihatan yang signifikan.

Sindrom Cogan

Sindrom Cogan disertai demam, artritis, sakit perut, hepatosplenomegali, limfadenopati. Ada penurunan pendengaran, pusing, dering dan nyeri di telinga, aortitis, kegagalan katup aorta, vaskulitis arteri berukuran kecil dan menengah. Bila terlibat dalam proses mata, ada keratitis interstisial, konjungtivitis, episkleritis / skleritis, dan jarang - vitriate. Retinovaskular

Penyakit kawasaki

Gejala khas penyakit Kawasaki adalah demam, vaskulitis kulit (ruam polimorfik), lidah "merah", mengelupas; limfadenopati, gangguan pendengaran. Kekalahan mata terutama sebagai konjungtivitis akut bilateral. Secara signifikan, ada uveitis, yang berlangsung dengan lembut, asimtomatik sebagai bilateral anterior, lebih sering pada anak-anak di atas 2 tahun.

Granulomatosis Wegener

Khas untuk granulomatosis Wegener adalah demam, artritis, infeksi saluran pernapasan bagian atas, paru-paru; stomatitis, otitis media, vaskulitis kulit; kerusakan ginjal Untuk keterlibatan mata, konjungtivitis, episkleritis, dan jarang keratitis dengan pembentukan ulkus kornea merupakan ciri khas. Uveitis berjalan sesuai jenis retinovaskular.

Obat

Ada obat lokal dan sistemik.

Pengobatan lokal mencakup penggunaan glukokortikoid, NSAID, mydriatics, dan lain-lain. Intensitas dan durasinya bervariasi dan tergantung pada tingkat keparahan penyakit mata. Peran utama dalam perawatan lokal dimainkan oleh obat glukokortikoid, yang digunakan dalam bentuk tetes, salep, film obat tetes mata, suntikan parabulbar, phono dan elektroforesis. Untuk pengenalan parabulbar atau di bawah konjungtiva, adalah mungkin untuk menggunakan obat berkepanjangan, yang memungkinkan mengurangi jumlah suntikan.

Dengan tidak adanya efek positif pada penggunaan obat-obatan lokal dan jika uveitis berat, perawatan sistemik diresepkan (bersama dengan rheumatologist).

Yang paling efektif dalam pengobatan uveitis dengan latar belakang penyakit sistemik adalah glukokortikoid, metrotrescate dan siklosporin A. Obat ini sering digunakan dalam berbagai kombinasi, yang memungkinkan untuk mengurangi dosis kerja masing-masing.

Data tentang efikasi dan kesesuaian penggunaan TNF-inhibitor pada uveitis sangat kontroversial. Infliximab (remicade) adalah agen biologis, antibodi terlarut untuk TNF-a. Oleskan infus secara intravena dalam dosis 3-5 mg / kg: satu pemberian pada interval 2-6 minggu setiap 8 minggu.

Etanercept (enbrel) adalah agen biologis, reseptor terlarut untuk TNF-a. Oleskan dalam dosis 0,4 mg / kg atau 25 mg subkutan 2 kali seminggu.

Baru-baru ini, baik rheumatologists dan oftalmologi memilih untuk tidak monoterapi dengan salah satu obatnya, namun kombinasi mereka dengan dosis rendah.

Harus ditekankan bahwa perawatan sistemik yang agak sering diresepkan, memiliki efek positif yang menonjol pada perjalanan penyakit yang mendasarinya, tidak memungkinkan kita menghentikan uveitis. Selain itu, seringkali program penyakit mata yang sangat parah dicatat selama pengampunan proses sendi (sistemik), ketika rheumatologists secara tajam mengurangi intensitas pengobatan, hanya menyisakan dosis perawatan obat atau membatasi penggunaan NSAID.

Itulah sebabnya mengapa selalu perlu mengingat kemungkinan disosiasi keparahan dan tingkat keparahan penyakit mata dan sistemik, ketika solusi dari pertanyaan tentang taktik perawatan sistemik menghadirkan kesulitan besar.

Perawatan bedah

Mengingat tingkat keparahan uveitis dalam penyakit sistemik pada anak-anak dengan perkembangan berbagai komplikasi, tempat penting dalam pengobatan uveitis ditempati oleh intervensi bedah:

• perawatan bedah yang melanggar transparansi media optik (kornea, lensa, vitreous body); penghapusan katarak, vitrektomi;
• intervensi antiglaucomatous dari berbagai jenis;
• pengobatan detasemen retina sekunder (laser dan instrumental).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]