Kusta (penyakit Hansen, kusta)

Kusta (lat. Lepra, penyakit Hansen, hanseniaz, kusta, penyakit St Lazarus, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, kematian malas, sakit hitam, penyakit menyedihkan) adalah infeksi kronis asam-cepat basil Micobacterium leprae, yang memiliki tropisme yang unik saraf perifer, kulit dan selaput lendir. Gejala kusta (kusta) sangat beragam dan termasuk lesi kulit yang tidak menyakitkan dan neuropati perifer. Diagnosis kusta (lepra) bersifat klinis dan dikonfirmasi dengan data biopsi. Pengobatan kusta (kusta) dilakukan oleh dapson dalam kombinasi dengan agen antibakteri lainnya.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Meski kebanyakan kasus ditemukan di Asia, lepra juga meluas di Afrika. Fokus endemik juga ada di Meksiko, Amerika Selatan dan Tengah, Kepulauan Pasifik. Dari 5 ribu kasus di AS, hampir semua telah terdeteksi pada imigran dari negara berkembang yang telah menetap di California, Hawaii dan Texas. Ada beberapa bentuk penyakit. Bentuk lepromatous yang paling parah, lebih sering terjadi pada pria. Kusta bisa pada usia berapapun, meski frekuensi tertinggi adalah antara usia 13-19 dan 20 tahun.

Sampai saat ini, orang dianggap sebagai satu-satunya waduk alami kusta, namun ternyata 15% armadilloes terinfeksi, primata manusia juga bisa menjadi reservoir untuk infeksi. Namun, dengan pengecualian jalur transmisi infeksi (melalui serangga, nyamuk), infeksi hewan bukanlah faktor penentu penyakit manusia. M. Leprae juga ditemukan di tanah.

[4],

Penyebab kusta

Kusta (penyakit Hansen, kusta) disebabkan oleh Micobacterium leprae, yang merupakan parasit intraselular obligat.

Dipercaya bahwa agen penyebab kusta ditularkan melalui bersin dan sekresi pasien. Pasien kusta yang tidak diobati adalah pembawa sejumlah besar patogen yang terletak di mukosa hidung dan dalam rahasia, bahkan sebelum kemunculan klinik; sekitar 50% pasien memiliki kontak dekat dengan orang yang terinfeksi, seringkali dengan anggota keluarga. Kontak singkat menyebabkan risiko transmisi rendah. Bentuk tuberkuloid yang tidak parah biasanya tidak menular. Sebagian besar (95%) individu yang imunokompeten tidak sakit bahkan setelah kontak; Mereka yang sakit mungkin memiliki predisposisi genetik.

Micobacterium leprae tumbuh perlahan (periode dua kali lipat adalah 2 minggu). Biasanya masa inkubasi adalah 6 bulan - 10 tahun. Saat infeksi berkembang, penyebaran hematogen terjadi.

[5], [6], [7], [8],

Gejala kusta

Sekitar 3/4 pasien dengan infeksi mengembangkan lesi kulit tunggal, yang melintas secara spontan; Pasien yang tersisa mengalami kusta klinis. Gejala kusta dan tingkat keparahan penyakit bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kekebalan seluler terhadap M. Leprae.

Kusta tuberkuloid (penyakit oligobacillen Hansen) adalah bentuk kusta yang paling mudah. Pasien memiliki kekebalan seluler yang dimediasi dengan kuat, yang membatasi penyakit ini ke beberapa situs di kulit atau untuk memisahkan saraf. Kerusakan mengandung sejumlah kecil bakteri atau tidak mengandung apapun. Lesi kulit mengandung satu atau lebih titik hipopigmentasi, dengan tepi yang tajam, dengan sensitivitas berkurang. Ruam, serta dengan segala bentuk lepra, tidak gatal. Lesi kering, karena gangguan saraf otonom merusak kelasi kelenjar keringat. Saraf perifer dapat rusak secara asimetris dan teraba oleh pembesaran yang berdekatan pada lesi kulit.

Kusta lepromatosa (penyakit polybacillary of Haneana) adalah bentuk penyakit yang paling parah. Pasien yang terkena memiliki respon imun yang tidak mencukupi terhadap M. Leprae, serta infeksi sistemik dengan penyebaran infiltrat bakteri pada kulit, saraf dan organ lainnya (hidung, testis dan lainnya). Mereka bisa muncul di bintik-bintik kulit, papula, simpul dan plak, sering simetris (diisi dengan mycobacteria lepra). Ginekomastia, kehilangan jari dan sering terjadi neuropati perifer berat dapat terjadi. Para pasien menjatuhkan bulu mata dan alis. Penyakit di Meksiko Barat dan tempat lain di Amerika Latin menyebabkan perkembangan infiltrasi kutaneous difus dengan rambut rontok pada tubuh dan lesi kulit lainnya, namun tanpa tanda fokus. Ini disebut lepromatosis difus atau leptra bonita. Pasien mungkin mengalami eritema nodus subakut, sementara pada pasien dengan lepromatosis difus - fenomena Lazio, dengan borok, terutama pada kaki, yang sering berfungsi sebagai sumber infeksi sekunder, menyebabkan bakteriemia dan kematian.

Kusta perbatasan (multibacillary) memiliki karakter intermediate dan paling sering. Lesi kulit menyerupai kusta tuberkuloid, namun lebih banyak dan tidak teratur; mempengaruhi seluruh anggota badan, saraf perifer dengan munculnya kelemahan, kehilangan kepekaan. Jenis ini memiliki jalur yang tidak stabil dan bisa menuju kusta lepromatosa atau mengalami perkembangan terbalik dengan transisi ke bentuk tuberkuloid.

Reaksi lepromatosa

Pasien mengembangkan reaksi yang dimediasi secara imunologis. Ada dua jenis reaksi.

Reaksi tipe 1 berkembang sebagai akibat dari peningkatan kekebalan seluler secara spontan. Mereka terjadi pada sekitar sepertiga pasien dengan kusta batas, biasanya setelah memulai pengobatan. Secara klinis, terjadi peningkatan peradangan pada lesi yang sudah ada dengan perkembangan edema kulit, eritema, neuritis dengan rasa sakit, kehilangan fungsi. Lesi baru bisa terjadi. Reaksi ini berperan penting, terutama dengan tidak adanya perawatan dini. Seiring meningkatnya respons kekebalan tubuh, ini disebut reaksi reversibel, meskipun terjadi kemerosotan klinis.

Tipe reaksi kedua adalah reaksi inflamasi sistemik sebagai akibat pengendapan endapan kompleks imun. Hal ini juga disebut eritema nodosa subakut kusta. Sebelumnya, hal itu terjadi pada sekitar setengah dari pasien dengan bentuk kusta borderline dan lepromatous selama tahun pertama pengobatan. Sekarang telah menjadi kurang sering, karena clofazimine ditambahkan ke pengobatan. Bisa juga berkembang sebelum pengobatan. Ini adalah vaskulitis polimorfonuklear atau pannikulitis dengan kemungkinan partisipasi kompleks imun yang bersirkulasi dan peningkatan fungsi pembantu T. Tingkat faktor nekrosis tumor meningkat. Eritema subakut erythema nodosum adalah eritematosa, papula atau nodus nyeri disertai pustula dan borok. Dengan berkembangnya demam, neuritis, limfadenitis, orchitis, artritis (sendi besar, terutama lutut), glomerulonefritis. Akibat hemolisis dan penekanan sumsum tulang, anemia, hepatitis dengan peningkatan moderat dalam tes fungsional dapat berkembang.

[9], [10], [11],

Komplikasi dan konsekuensinya

Kusta (kusta) memiliki komplikasi yang berkembang sebagai akibat neuritis perifer, akibat infeksi atau reaksi kusta; Ada penurunan sensitivitas dan kelemahan. Batang saraf dan saraf mikroskopik pada kulit, terutama saraf ulnaris, dapat terpengaruh, yang mengarah pada pembentukan jari-jari ke 4 dan ke 4 clawlike. Juga, cabang saraf wajah (bukal, zygomatic) dan saraf telinga posterior dapat terpengaruh. Serabut saraf individu yang bertanggung jawab atas rasa sakit, suhu dan sensitivitas taktil halus mungkin akan terpengaruh, sementara serabut saraf yang lebih besar yang bertanggung jawab atas getaran dan sensitivitas posisi biasanya kurang terpengaruh. Gerakan bedah tendon memungkinkan penyesuaian lagophthalmia dan gangguan fungsional pada anggota tubuh bagian atas, namun harus dilakukan 6 bulan setelah dimulainya terapi.

Ulser tanaman dengan infeksi sekunder sekunder merupakan penyebab utama kecacatan dan harus diobati dengan penghilangan jaringan nekrotik dan antibiotik yang tepat. Pasien harus mengecualikan beban berat dan memakai perban yang tidak bergerak (unna's boot), yang memungkinkan untuk menjaga kemampuan bergerak. Untuk pencegahan kekambuhan, jagung harus diobati, pasien harus memakai sepatu khusus yang dibuat pada model individu, atau sepatu dalam yang mencegah kaki tergosok.

Mata Anda bisa sangat terpengaruh. Dengan kusta lepromatosa atau dengan eritema nodosum kusta, irit dapat menyebabkan glaukoma. Ketidakpekaan kornea dan lesi cabang zygomatic saraf wajah (yang menyebabkan lagofthalmus) dapat menyebabkan trauma kornea, bekas luka dan hilangnya penglihatan. Pada pasien tersebut perlu menggunakan pelumas buatan (tetes).

Mukosa dan tulang rawan hidung mungkin akan terpengaruh, yang menyebabkan rhinore kronis dan kadang-kadang mimisan. Kurang sering dapat mengembangkan perforasi tulang rawan hidung, deformasi hidung, yang biasanya terjadi pada pasien yang tidak diobati.

Pada pria dengan kusta, hipogonadisme dapat terjadi, sebagai akibat menurunkan testosteron serum dan meningkatkan hormon perangsang folikel dan luteinizing, dengan perkembangan disfungsi ereksi, kemandulan dan genicomastia. Pergantian terapi testosteron bisa meredakan gejala.

Pada pasien dengan eritema subakut rekuren berulang, amyloidosis dengan gagal ginjal progresif dapat terjadi.

[12],

Diagnostik kusta

Diagnosis kusta (kusta) didasarkan pada gambaran klinis carasis dari lesi kulit dan neuropati perifer dan dikonfirmasi dengan mikroskop spesimen biopsi; Pada media buatan, mikroorganisme tidak tumbuh. Biopsi dilakukan dari tepi lesi tuberkuloid yang diangkat. Pada pasien dengan bentuk lepromatosa, biopsi harus dilakukan dari nodul dan plak, walaupun perubahan patologis bahkan mungkin terjadi di area kulit normal.

Tes untuk mendeteksi antibodi IgM terhadap M. Leprae sangat spesifik, namun sensitivitasnya rendah. Antibodi ini praktis pada semua pasien dengan bentuk lepromatosa, namun hanya pada 2/3 pasien dengan bentuk tuberkuloid. Karena deteksi antibodi semacam itu dapat mengindikasikan adanya infeksi asimtomatik pada fokus endemik, nilai diagnostik tes terbatas. Mereka dapat berguna untuk memantau aktivitas penyakit, karena tingkat antibodi turun dengan kemoterapi yang efektif dan meningkat dengan kambuh.

Lepramine (leprae yang diproteksi dengan termalis) tersedia untuk tes kulit, namun tidak memiliki sensitivitas dan spesifisitas, jadi tidak dianjurkan untuk penggunaan klinis.

[13], [14], [15], [16], [17],

Pengobatan kusta

Kusta memiliki prognosis yang menguntungkan yang diberikan pengobatan tepat waktu terhadap penyakit ini, namun deformasi kosmetik menyebabkan pengucilan pasien dan keluarga mereka.

Obat-obatan melawan kusta

Obat utama untuk mengobati kusta adalah dapson 50-100 mg per oral sekali sehari (untuk anak 1-2 mg / kg). Efek sampingnya meliputi hemolisis dan anemia (ringan), dermatitis alergi, yang bisa sangat parah; jarang sindrom termasuk dermatitis eksofoltatif, demam tinggi dan perubahan dalam analisis darah (leukosit), seperti pada mononucleosis (sindrom dapsone). Meskipun kasus resistensi dapson pada kusta dijelaskan, resistansi rendah, dan pasien merespons dosis obat biasa.

Rifampisin adalah bakterisida pertama yang mengobati M. Leprae. Tapi ini sangat mahal bagi banyak negara berkembang, jika diberi dosis yang dianjurkan: 600 mg per oral sekali sehari. Efek samping dikaitkan dengan penghentian pengobatan dan termasuk hepatotoksisitas, gejala mirip influenza dan, jarang, trombositopenia dan gagal ginjal.

Clofazimine memiliki aktivitas seperti dapson terhadap M. Leprae pada dosis 50 mg per oral sekali sehari sampai 100 mg 3 kali per minggu; 300 mg sebulan sekali berguna 1 (X untuk pencegahan reaksi lesu tipe 2 dan, mungkin, tipe 1. Efek sampingnya meliputi gangguan gastrointestinal dan kemerahan kulit gelap pada kulit.

Pengobatan kusta juga dilakukan dengan etionamida pada dosis 250-500 mg per oral sekali sehari. Namun, seringkali dapat menyebabkan gangguan pencernaan dan disfungsi hati, terutama bila digunakan dengan rifampisin, dan tidak dianjurkan jika tidak ada kemungkinan pemantauan fungsi hati secara teratur.

Baru-baru ini, tiga antibiotik, minocycline (100 mg per oral sekali sehari), klaritromisin (500 mg per oral dua kali sehari) dan ofloxacin (400 mg per oral sekali sehari) dengan cepat membunuh M. Leprae dan mengurangi infiltrasi kulit. Aktivitas bakteris gabungan mereka melawan M. Leprae lebih tinggi dari dapson, clofazimin dan etionamida, tapi bukan rifampisin. Hanya minocycline yang telah terbukti aman dalam penggunaan terapi jangka panjang, yang diperlukan untuk kusta.

Skema yang disarankan

Terlepas dari kenyataan bahwa pengobatan kusta antimikroba efektif, skema optimal tidak diketahui. Di AS, untuk pasien dengan bentuk lepromatosa dan borderline, kusta sering direkomendasikan untuk melakukan tes sensitivitas obat pada tikus.

WHO merekomendasikan kombinasi rejimen untuk penggunaan obat-obatan untuk segala bentuk kusta. Pengobatan lepra dalam bentuk lepromatous memerlukan skema dan durasi yang lebih aktif daripada kusta tuberkuloid. Pada orang dewasa, WHO merekomendasikan dapson 100 mg sekali sehari, clofazimine 50 mg sekali sehari + 300 mg sebulan sekali dan rifampisin 600 mg sebulan sekali selama minimal 2 tahun atau sampai hasil biopsi kulit negatif (kira-kira dalam 5 tahun). Dengan kusta tuberkuloid tanpa isolasi basil asam-cepat, WHO merekomendasikan dapson 100 mg 1 kali per hari dan rifampisin 600 mg sebulan sekali selama 6 bulan. Banyak penulis dari India merekomendasikan perawatan lebih dari 1 tahun.

Pada kusta lepromatous AS diobati dengan rifampisin 600 mg sekali sehari selama 2-3 tahun + dapson 100 mg sekali sehari seumur hidup. Kusta tuberkuloid diobati dengan dapson 100 mg sekali sehari selama 5 tahun.

Reaksi lepromatosa

Pasien dengan tipe reaksi pertama (tidak termasuk peradangan minor) diberi prednisolon 40-60 mg per oral sekali sehari, dimulai dengan 10-15 mg sekali sehari, diikuti dengan kenaikan dalam beberapa bulan. Radang kulit kecil tidak diobati.

Pada episode pertama atau kedua dari eksaserbasi eritema nodus subakut kusta dalam kasus ringan, Anda dapat memberi resep aspirin, pada kasus yang lebih parah - prednisolon 40-60 mg vagus 1 kali sehari selama 1 minggu ditambah antimikroba. Jika kambuh diresepkan, thalidomide 100-300 mg per oral sekali sehari, namun mengingat teratogenisitasnya, tidak diberikan pada wanita yang memiliki kehamilan. Efek sampingnya meliputi sembelit, leukopenia ringan dan kantuk.

Pencegahan

Vaksin BCG dan dapson memiliki khasiat terbatas dan tidak dianjurkan untuk profilaksis. Karena kusta (kusta) memiliki sedikit penularan, isolasi yang digunakan secara historis tidak memiliki dasar ilmiah. Pencegahan kusta terdiri dari pengecualian kontak langsung dengan rahasia dan jaringan pasien yang terinfeksi.

[18], [19]