Pemfigoid jaringan parut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sinonim: dermatitis bulosa sinergial atrofi mukosa Lort-Jacob, selaput lendir pemphigoid jinak.

Penyebab dan patogenesis jaringan parut pemfigoid hingga akhir belum pernah diteliti. Dalam patogenesis, pelanggaran dalam sistem kekebalan sangat penting, karena mengedarkan antibodi lgG dan pengendapan komponen pelengkap IgG dan C3 pada membran basal kulit mukosa ditemukan di dalam darah.

Gejala jaringan parut pemfigoid. Penyakit ini sering ditemukan pada wanita setelah 50 tahun. Gambaran klinis dermatosis meliputi kerusakan pada mukosa mata, rongga mulut, jarang - hidung, faring, uretra dan kulit. Kira-kira pada 40% pasien parut pemfigoid dimulai dengan fenomena konjungtivitis, disertai fotofobia dan lakrimasi. Pada awalnya satu mata biasanya terkena, dengan waktu (rata-rata 3 sampai 6 bulan) mata kedua juga terlibat. Secara bertahap, subconjunctival singkat, vesikel yang tampak rendah tampak, yang mungkin tidak diperhatikan oleh pasien. Awal pembentukan parut pada jaringan subconjunctival dimanifestasikan secara klinis dalam bentuk adhesi kecil antara kelopak mata bagian bawah dan atas atau konjungtiva kelopak mata dan bola mata. Dalam proses patologis, seluruh konjungtiva terlibat. Akibatnya, ditandai jaringan parut parut pada konjungtiva, konjungtiva kantung fusi (simblefaron) kelopak mata menyatu dengan bola mata, kesenjangan mata menyempit, pembatasan mobilitas timbul bola mata dikembangkan dengan trihiazisom ektropion, deformasi saluran lakrimal kekeruhan dan perforasi kornea. Prosesnya bisa menyebabkan kebutaan.

Sekitar 30% pasien dengan penyakit ini diawali dengan lesi mukosa oral (seringkali palatum lunak, amandel, pipi dan lidah), di mana pada membran mukosa yang tidak berubah secara eksternal atau pada latar belakang eritromat tampak melepuh dengan penutup tebal. Gelembung kemudian muncul, lalu lenyap, berulang selama bertahun-tahun di tempat yang sama. Ukuran gelembung dari 0,3 sampai 1 cm atau lebih dengan isi serous atau hemorrhagic. Setelah penghancuran tutup kandung kemih, ada sedikit erosi yang menyakitkan, tidak rentan terhadap pertumbuhan perifer. Selama beberapa bulan atau tahun pada selaput lendir mulut terdapat perubahan perikat dan atrofik dengan pelanggaran fungsi lidah. Bila selaput lendir hidung terkena, rhinitis atrofi diamati, dengan pembentukan fusi antara septum hidung dan kerang di masa depan. Mungkin ada lonjakan di faring, di sudut mulut, struktur kerongkongan, anus, uretra, phimosis, adhesi antara labia minora dan disfungsi organ ini.

Lesi kulit jarang terjadi. Dalam kasus ini, lecet pada kulit, sebagai aturan, lajang dan jarang menjadi umum. Letusan sering terletak di kulit kepala, wajah, batang tubuh, genital eksternal, daerah sekitar pusar dan anus, kurang sering - tungkai. Biasanya mereka muncul setelah ruam pada selaput lendir dan dalam kasus yang sangat jarang terjadi sebelum perubahan pada selaput lendir. Gelembung memiliki nilai yang berbeda (berdiameter 0,5 sampai 2 cm), cairan transparan atau hemoragik. Setelah membuka lecet, erosi merah muda, sedikit lembab terbentuk, yang cepat ditutup dengan kerak kering. Erosi di epitel dengan pembentukan bekas luka atrofik. Kemungkinan kambuhnya dermatitis di tempat yang sama.

Dengan pemfigoid sikatrikial, gejala Nikolsky negatif, sel Tzanck tidak pernah ditemukan pada lesi. Kondisi umum pasien, sebagai aturan, tidak dilanggar.

Histopatologi. Dalam pemeriksaan histologis konjungtiva dan kulit, lecet subepitel ditemukan, tanpa acantolisisis. Dalam isi kandung kemih, eosinofil dicatat, di lapisan papiler dari edema jaringan submukosa dan infiltrasi signifikan, terutama terdiri dari limfosit dan histiosit. Pada tahap selanjutnya dari penyakit fibrosis lapisan submukosa dan bagian atas dermis berkembang.

Diagnosis banding dilakukan dengan pemfigus biasa dan eritematosa, pemfigoid bulosa Lever, sindrom Stevens-Johnson, bentuk bulosa dermatitis herpetiformis, penyakit Bheschet.

Pengobatan parut pemfigoid sama dengan pemfigoid bulosa. Glukokortikosteroid sistemik, DDS, kombinasi glukokortikosteroid dengan presokilol atau delagil efektif. Terapkan vitamin A, B, E, biostimulan (lidah buaya) dan obat yang dapat diserap (lidaz), topikal - glukokortikosteroid dalam bentuk aerosol dan obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]