Pustulosis subkornea: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pustulosis subkorneal Sneddona-Wilkinson - penyakit kambuhan kronis yang terjadi lebih sering pada wanita berusia di atas 40 tahun.

Sinonim: penyakit Sneddon-Wilkinson

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 oleh ahli penyakit kulit Inggris Sneddon dan Wilkinson. Sampai saat ini, dalam literatur, pertanyaannya dibahas apakah penyakit ini adalah bentuk nosologis independen dari dermatosis atau di bawah topengnya ada psoriasis pustular, herpetiform impetigo Gebra, bentuk pustular dermatitis Dühring dan sejumlah penyakit kulit lainnya.

Penyebab dan patogenesis pustula subkorneal tidak diketahui. Dalam munculnya penyakit ini peran penting dimainkan oleh infeksi bersamaan, gangguan imunologis dan endokrin.

Gejala pustula subkorneal. Permulaan penyakit ini kadang kala dikaitkan dengan gangguan hormonal yang menyertai tirotoksikosis, kehamilan dan persalinan, pada beberapa pasien trauma mental. Kulit bagian batang dan proksimal ekstremitas terutama terpengaruh. Ruam diwakili oleh pustula dikelilingi oleh tepi sempit hiperemia, kadang dikelompokkan. Pustula cepat dibuka, dan akibatnya, erosi polycyclic, ditutupi dengan kerak dengan potongan tutup ban di sekitar pinggiran, berlaku pada gambar klinis. Setelah penyembuhan luka, hiperpigmentasi sering terjadi. Penyakit ini memiliki jalur jinak dibandingkan dengan bentuk pustula umum lainnya, kondisi pasien tidak signifikan. Kombinasi dengan pioderma gangren dijelaskan.

Pustulosis subkorneal ditandai dengan terbentuknya pustula fiksatif yang terletak secara dangkal, yang timbul pada dasar eritematosa, cenderung berpasangan dan susunan herpetiform. Lokasi favorit dari ruam - kulit batang, ekstremitas, lipatan inguinal dan aksila. Ban pustula meledak dengan cepat, dan isinya dituangkan ke dalam kerak kekuning-kuningan, di pinggirannya ada sisa-sisa stratum korneum epidermis. Setelah menyelesaikan elemen, titik merah muda dan kemudian sedikit berpigmen tetap ada. Dalam kandungan flicten ditemukan sel-sel acantholytic. Gejala Nikolsky bisa menjadi positif. Munculnya ruam dan perkembangan selanjutnya biasanya tidak disertai sensasi subjektif. Terkadang ada gatal yang tidak menentu dan tidak penting pada kulit. Pustula steril dalam kasus tipikal. Selaput lendir sangat jarang terjadi. Penyakit ini mengalir dalam waktu lama, dengan remisi. Kondisi umum pasien cukup memuaskan. Eksaserbasi terjadi lebih sering di musim panas.

Histopatologi pustula subkorneal. Pustula terletak tepat di bawah stratum korneum, yang paling khas untuk dermatosis ini. Di bagian atas kulit itu sendiri, hanya fenomena peradangan nonspesifik yang paling tidak signifikan.

Patomorfologi pustula subkorneal. Di epidermis ada acanthosis kecil, parakeratosis. Pustula terbentuk langsung di bawah stratum korneum, mengandung granulosit neutrofil, fibrin, sel epitel, granulosit eosinofil tunggal dan limfosit. Mereka biasanya single-chambered. Penutup pustula membentuk kornea parakeratotik, bagian bawahnya adalah lapisan granular. Di bawah pustula spongios dan eksositosis dicatat. Pada lapisan papillat dermis di bawah pustula - edema dan infiltrat perivaskular, terdiri dari limfosit, histiosit, fanuloschgtes neutrofil dan granulosit eosinofilik tunggal. Dalam beberapa kasus, pustula, meningkat dalam ukuran, dapat menangkap seluruh ketebalan epidermis, kadang-kadang menembus dermis. Pustula tersebut mengandung granulosit neutrofil dan sejumlah besar granulosit eosinofilik. Dalam studi bakteriologis, mikroorganisme tidak terdeteksi di dalamnya. Pada fokus lama lesi, epidermis agak menebal, dan pustula yang didefinisikan dengan jelas berisi granulosit neutrofil dan enzimnya ditemukan di bawah stratum korneum yang terpelihara dengan baik. Pustula hanya menangkap lapisan permukaan epidermis. Lebih dalam - edema interselular besar dan penetrasi granulosit neutrofil individual dari dermis; di bagian atas yang terakhir, kapiler meningkat tajam, edema kuat dan infiltrasi yang tidak signifikan dicatat. Serat elastis dan kolagen tanpa ada perubahan.

Menurut gambaran histologis, pustulosis subkorneal berbeda dari pustula umum lainnya dengan lokasi pustula, tidak adanya pustula spongioform Kogoy dan sifat reaksi inflamasi dermis yang terbatas.

Histogenesis penyakit ini telah dipelajari sedikit. Perhatian diberikan pada kompleks imun yang ditemukan pada serum pasien. Penyakit ini bisa memprovokasi obat-obatan, infeksi dan faktor lainnya, termasuk tumor. Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan bahwa sitolisis sel dari lapisan atas epidermis, terutama sel granular, berkembang di sekitar pustula, dengan pembentukan retakan subkorneal. Seiring dengan pengakuan kemerdekaan pustula subkorneal, ada pendapat bahwa ini adalah salah satu varian psoriasis pustular, dermatitis herpetiform Duhring.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari varietas pustular dermatitis herpetiform, herpetiform impetigo dari Hebra, psoriasis pustular, pemfigus.

Pengobatan pustula subkorneal. Tidak ada metode pengobatan terapeutik yang efektif. Gunakan antibiotik, sulfon, glukokortikoid, retinoid, fototerapi atau kombinasi fototerapi dengan retinoid. Berminyak meresepkan pewarna anilin dan salep yang mengandung kortikosteroid dan antibiotik.

[1], [2], [3]