Meningocele

Meningocele adalah jenis kondisi patologis yang mengacu pada hernia serebral anterior yang disebabkan oleh defisiensi bawaan jaringan tulang di daerah sendok anterior pada periode perkembangan embrionik di bawah pengaruh penyebab eksternal (infeksi) dan internal (genetik) tertentu, yang mengakibatkan penutupan provertebralis tertunda. Pelat otak (piring Kolliker), yang mengarah pada pembentukan lubang di dinding bawah fosa kranial anterior, di mana zat otak berkembang biak. Hernia ini disebut hernia serebral anterior.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab meningokel

Ada hipotesis pengembangan meningocele, yang menghubungkan terjadinya ektopia primer meninges dan otak melalui cacat utama tengkorak sebagai akibat dari menghentikan perkembangan tengkorak pada periode embrionik. Springs menjelaskan asal-usul hernia serebral dan perubahan patologis meningokel pada kranial kranial, yang dihasilkan dari meningoensefalitis, yang dipindahkan ke janin selama kehamilan. Klein percaya bahwa penyebab meningocele adalah intrauterine hydrocephalus, yang mengarah pada perbedaan tulang-tulang tengkorak dan perforasi di area lubang-lubang alami.

Seperti yang sudah dicatat, mereka dibentuk oleh prolaps, pertama meninge, membentuk kantong berisi cairan serebrospinal, dan kemudian, jika bukaannya cukup besar, dan dengan masuk ke kantong ini dan jaringan otak. Biasanya prolaps ini terjadi melalui lubang di akar hidung dan glabella. Hernia otak dan meningocele dibagi menjadi dua jenis:

1. berbaring di garis tengah (nosholobnye);
2. berbaring tetapi ke sisi akar hidung (nasolattice) dan di sudut dalam orbit (naso-orbital).

Ada berbagai "teori" meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktor risiko

Selain meningokel yang ditentukan secara genetik, kerusakan tulang pada fossa kranial anterior (dan juga di bagian tengkorak lainnya) dapat terjadi sebagai akibat dari intrauterin, ditransplantasikan secara transplasenta dari infeksi ibu, cedera intrauterin atau kelahiran, serta faktor-faktor buruk lainnya yang mempengaruhi tubuh. Wanita hamil.

Peran penting dimainkan oleh pelanggaran metabolisme vitamin A dan asam folat, metabolisme kalsium, serta aksi radiasi pengion dan beberapa zat beracun teratogenik. Masing-masing faktor patogen ini dapat menyebabkan gangguan perkembangan embrionik selama periode ketika lamina serebral primer diletakkan dan ditutup dalam tabung otak, yang kemudian mengarah pada perkembangan defek kranial.

[13], [14]

Patogenesis

Cacat tulang pada kebanyakan kasus adalah pada bidang mid-sagital, lebih jarang di daerah foramen oksipital, dan paling sering di daerah jahitan fronto-nasal, nasofaring, dan orbit. Diameter cacat tulang pada meningokel bervariasi dari 1 hingga 8 cm, dan panjang saluran tulang, yang memiliki bukaan internal dan eksternal, di mana kaki hernia berada, dapat mencapai 1 cm.

Meningoensefalokel nasolat selalu terletak di daerah bukaan buta tulang frontal, dan salurannya dapat diarahkan ke depan, ke bawah atau ke samping, yang menyebabkan jenis lokalisasi kantung hernia: nasolatalnias bentuk ke bawah dan lateral, ke bawah dan ke luar - nasalorrheal. Struktur kantung hernia terdiri dari bagian luar kulit, bagian keras, lunak, dan arachnoid dari meninges dan substansi otak.

[15], [16], [17], [18], [19]

Gejala meningokel

Tanda-tanda meningocele dibagi menjadi subyektif dan obyektif. Yang pertama hanya menyangkut keluhan dari orang tua anak-anak atau pasien dewasa tentang adanya tumor di daerah prolaps hernia. Keluhan lain, sebagai suatu peraturan, tidak muncul. Ukuran "tumor" ini dapat bervariasi dari biji lentil hingga apel besar, kadang-kadang meniru "hidung kedua". Sentuhan adalah pembentukan konsistensi lunak-elastis, kadang-kadang kakinya masuk jauh ke akar hidung. Pembengkakan dapat berdenyut secara serempak dengan kontraksi jantung, sementara mengejan (menangis atau menangis anak), meningkat, dan ketika tekanan diberikan padanya, berkurang. Tanda-tanda ini menunjukkan hubungan tumor dengan rongga kranial.

Tanda tambahan meningocele depan dan hernia otak adalah deformasi kerangka wajah.

[20]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi meningokel - sebuah fenomena mengerikan, biasanya berakhir dengan kematian. Ini termasuk meningoepcephalitis, yang terjadi selama ulserasi dinding meningocele. Namun, sebagian besar komplikasi ini disebabkan oleh operasi pengangkatan kantung hernia. Komplikasi ini adalah:

1. intraoperatif (syok, kehilangan darah);
2. pasca operasi berikutnya (meningitis, meningoensefalitis, pembengkakan otak);
3. tertunda pasca operasi (hidrosefalus, hipotensi intrakranial, edema serebral, kejang);
4. terlambat (epilepsi, gangguan mental, gangguan kecerdasan).

Fistula ruang subarachnoid, liquorrhea, kekambuhan meningocele dan hernia serebral dapat dikaitkan dengan komplikasi pasca operasi.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostik meningokel

Diagnosis didasarkan pada gejala-gejala berikut:

1. posisi khas tas hernia;
2. karakter bawaan;
3. kehadiran dehiscences, ditentukan oleh palpasi dan radiologi.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding sulit untuk meningocele kecil. Formasi tersebut harus dibedakan dari kista dermoid, meningioma, hematoma terorganisir lama, aneurisma, angioma retrobulbar, poliposis hidung yang berubah bentuk dan kista sinus paranasal, sifilis gum, echinococcus otak, berbagai tumor otak dan tengkorak.

[32], [33], [34]

Pengobatan meningokel

Meningocele hernia kongenital adalah penyakit langka, dan tidak semua anak yang lahir dengan cacat seperti itu menjalani perawatan bedah, karena beberapa dari mereka meninggal segera setelah lahir. Pengobatan meningocele dan hernia serebral pada kasus yang dapat dioperasi hanya bedah. Ketentuan perawatan bervariasi tergantung pada banyak indikator, dan pertanyaan perawatan bedah diputuskan dalam setiap kasus secara individual, dengan mempertimbangkan usia anak, jenis hernia, ukuran cacat dan pembengkakan, serta ancaman komplikasi.

Beberapa ahli bedah berpendapat bahwa operasi harus dimulai pada bulan-bulan pertama kehidupan. PA Herzen (1967) percaya bahwa anak harus dioperasi pada tahun pertama kehidupan. Dengan hernia otak dengan pertumbuhan pembengkakan yang cepat dan risiko komplikasi (peradangan atau pecahnya jaringan yang menipis) harus dioperasikan pada hari-hari pertama setelah lahir. Jika kondisinya memungkinkan penggunaan taktik menunggu-dan-lihat, maka operasi harus dilakukan pada usia 2,1 / 2-3 tahun. Operasi plastik rumit menggunakan cangkok tulang digunakan pada usia ini. Intervensi bedah semacam itu adalah tanggung jawab ahli bedah saraf.

Ramalan cuaca

Dengan perawatan bedah, prognosis seumur hidup menguntungkan. Namun, menurut statistik asing, bahkan dengan operasi yang dilakukan tanpa cacat, angka kematian akibat komplikasi sekunder dapat mencapai 10%.

Evolusi proses tergantung pada tahap perkembangan hernia dan pada pengobatan yang diterapkan. Dalam bentuk yang tidak dapat disembuhkan, ketika ada bagian signifikan dari otak dengan pusat-pusat vital di kantung hernia, kematian dapat terjadi pada usia 5-8 tahun, sebagai suatu peraturan, itu disebabkan oleh meningoensefalitis.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]