Vaskulitis nekrotikans alergi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Vaskulitis nekrotik alergi adalah kelompok penyakit heterogen yang terkait dengan penyakit imunokompleks dan ditandai dengan peradangan segmental dan nekrosis fibrinoid pada dinding vaskular.

Tingkat keparahan gejala klinis tergantung pada kedalaman lesi kulit, tingkat perubahan dinding vaskular dan sifat gangguan hematologis, biokimia, serologis dan kekebalan tubuh. Kapal kaliber berbeda terpengaruh, namun reaksi hipersensitivitas terutama melibatkan mikrovaskular, terutama venula.

Manifestasi klinis dari jenis vaskulitis umumnya polimorfik, menggabungkan unsur-unsur alam yang berbeda: petechiae, patch eritematosa eritemato-urtikaria dan eritemato-nodular, elemen nodular, beberapa pasien - dengan karakter hemoragik, nekrosis superfisial dan ulserasi. Gelembung, gelembung, termasuk kandungan hemoragik, menyerupai manifestasi eritema eksudatif multiformis dapat terjadi. Fokus nekrotik yang tertutup dapat digabungkan. Ruamnya lebih sering terjadi pada kulit kaki, apalagi tangan, tapi kulit batangnya bisa dilibatkan dalam prosesnya. Warna ruam tergantung pada durasi eksistensinya, awalnya warnanya merah terang, kemudian menjadi sianotik dengan semburat kecoklatan. Di tempat elemen yang mengalami kemunduran, pigmentasi mungkin tetap ada, setelah ulserasi, bekas luka, sering ossyphenous. Sensitivitas subyektif adalah kecil, mungkin ada gatal, terbakar, nyeri, terutama dengan perubahan nekrotik. Bisa terjadi lesi organ dalam, persendian.

Patomorfologi vaskulitis nekrotik alergi. Pada tahap awal proses pembengkakan endotelosit dengan pelanggaran struktur dinding vaskular, infiltrasi jaringan perivaskular dengan limfosit dengan campuran granulosit eosinofilik neutrofil dan individu dicatat. Pada tahap berikutnya, pola karakteristik terungkap, yang dinyatakan dalam nekrosis dinding pembuluh darah dengan deposisi fibrinoid, infiltrasi besar oleh sel mononuklear dengan campuran sejumlah besar granulosit neutrofil. Dalam kasus ini, kriteria histologis karakteristik vaskulitis nekrotik diucapkan leukoklasis dengan pembentukan "debu nuklir", yang terletak di infiltrasi di sekitar pembuluh darah dan tersebar di dermis antara serat kolagen. Selain itu, ekstravase eritrosit sering diamati. Bahan fibrinoid di dinding pembuluh dan jaringan perivaskular terutama terdiri dari fibrin. Epidermis pada sel segar hampir tidak berubah, kecuali pembengkakan sedikit, pembengkakan lapisan basal dan eksositosis. Dalam fokus nekrotik, epidermis mengalami nekrosis. Prosesnya dimulai di bagian atas dan meluas ke seluruh ketebalan. Massa nekrotik dipisahkan dari jaringan di bawahnya oleh poros granulosit kuat neutrofil dengan fenomena leukocla- sia.

Pada mikroskop elektron di lesi, peningkatan yang signifikan dalam volume endotelosit dari kapiler yang menonjol ke dalam lumen hampir menutupnya. Permukaan sel epitel tidak rata, kadang dengan sejumlah besar mikrovili, sitoplasma mengandung sejumlah besar ribosom, banyak vesikula pinopitotik, vakuola, dan kadang-kadang struktur lisosom dalam tahap perkembangan yang berbeda. Di beberapa sel, banyak mitokondria, kebanyakan dengan matriks padat, ada perluasan tangki retikulum zondoplasma. Inti sel endotel tersebut berukuran besar dengan kontur yang tidak rata, terkadang dengan invaginasi pelek nuklir yang ditandai dan lokasi kromatin kental mangkuk di dekat amplop nuklir. Perubahan serupa ditemukan pada pericytes. Membran basal berlapis-lapis dengan panjang yang besar, terlihat tidak jelas, memiliki kerapatan elektron lebih rendah daripada normalnya, kadang-kadang berselang dan muncul sebagai fragmen terpisah. Ruang subendotelial, sebagai suatu peraturan, diperlebar, fragmen membran basal dapat dilihat di dalamnya, kadang-kadang dipenuhi oleh membran basal kerapatan elektron rata-rata yang menebal dengan batas yang tidak jelas. Dengan proses nekrobiotik yang diucapkan di kapiler, perubahan destruktif diamati, terwujud dalam pembengkakan tajam endotelosit yang sepenuhnya menutupi lumen kapiler. Sitoplasma mereka dengan fenomena sitolisis diisi dengan vakuola kecil dan lebih besar, kadang-kadang saling menyatu dengan hilangnya struktur membran. Perubahan serupa terjadi di nukleus. Organel dalam sel tersebut hampir tidak terdeteksi, hanya ada satu mitokondria mungil kecil dengan matriks gelap dan struktur fuzzy cristae. Ruang subendotelial pada kapiler semacam itu sangat luas dan benar-benar penuh dengan massa homogen kerapatan elektron rata-rata. Di beberapa daerahnya, zat padat elektron yang menyerupai kompleks imun atau zat fibrinoid terungkap, dijelaskan oleh G. Dobrescu et al. (1983) untuk vaskulitis alergi. Di sekitar pembuluh dalam lesi semacam itu, penghancuran beberapa elemen seluler dari infiltrasi inflamasi (dalam bentuk memo dengan fenomena lisis) terungkap. Di antara yang terakhir ini berserat halus, meningkatkan kepadatan elektron massa, kemungkinan zat fibrinoid. Endapan kompleks imun dalam bahan yang diteliti tidak ditemukan. Hal ini mungkin karena fakta bahwa kompleks imun, menurut beberapa penulis, dapat dideteksi hanya pada awal proses. Kemudian, setelah munculnya reaksi inflamasi alergi, mereka menjadi tidak terdeteksi secara morfologis, mungkin terkait dengan fagositosis oleh unsur seluler mereka.

Histogenesis vaskulitis nekrotik alergi. Kejadian vaskulitis nekrotik yang paling umum adalah deposisi lokal kompleks imun yang bersirkulasi. Diketahui bahwa kompleks imun dapat mengaktifkan sistem pelengkap dengan pembentukan komponen C3a dan C5a komplementer yang menyebabkan degranulasi basofil jaringan. Selain itu, komponen komplemen C5a dapat bekerja pada granulosit neutrofil, yang pada gilirannya melepaskan enzim lisosom dan jaringan kerusakan. Pembentukan leukotrien B1 chemoattractant pada granulosit neutrofil meningkatkan peningkatan arus masuk ke fokus peradangan. Kompleks imun lainnya dapat berinteraksi dengan fragmen Fc dan limfosit dengan pelepasan limfokin dengan aktivitas chemotactic dan sitolitik. Kompleks imun beredar dalam serum darah cryoglobulins seperti, dan di kulit yang terkena kompleks imun terdeteksi oleh mikroskop elektron dalam bentuk deposito elektron-padat dan deposito imunoglobulin M, G, A dan melengkapi komponen C3 di imunofluoresensi langsung. Sebagai hasil dari interaksi ini rusak sel endotel vaskular, di mana pada awal proses terjadi dalam bentuk perubahan adaptif hipertrofi mitokondria aktivitas pinocytic intensif, peningkatan jumlah lisosom, transportasi sitoplasma aktif dan bahkan fagositosis. Selanjutnya, perubahan ini digantikan oleh perubahan sel-sel ini dengan disintegrasi sebagian jaringan endotel dan agregasi trombosit di permukaannya, yang juga bermigrasi melalui dinding vaskular. Mereka melepaskan zat vasoaktif, merusak juga membran basal dan lapisan pericyte, menyebabkan pelanggaran permeabilitas dinding vaskular. Disarankan agar membran basal dapat rusak oleh kompleks imun. Proses ini bisa diulang, sementara penyakitnya menjadi kronis. Imunofluoresensi langsung dengan antisera terhadap IgG, IgM dan IgA, C3 dan fibrin pada sebagian besar pasien dengan vaskulitis alergi memberi cahaya pada dinding pembuluh darah dermis dan jaringan subkutan, yang, bagaimanapun, gejala non-spesifik.

Bentuk-bentuk tertentu dari alergi (necrotizing) vaskulitis adalah vaskulitis hemoragik, Schonlein-Henoch purpura, vaskulitis alergi kulit yang berhubungan dengan infeksi fokal streptokokus dari peluru pernapasan atas, necrotizing vasculitis urtikaropodobny, livedo-vaskulitis.

Vaskulitis kulit alergi berhubungan dengan infeksi streptokokus fokal pada saluran pernafasan bagian atas, L.Kh. Uzunyan dkk. (1979) dikaitkan dengan bentuk vaskulitis tertentu. Hal ini ditandai dengan kekalahan pembuluh darah dari dermis dan jaringan subkutan dengan jalur rekuren, yang memiliki hubungan dekat dengan infeksi streptokokus fokal pada saluran pernapasan bagian atas. Para penulis membedakan tiga bentuk klinis dan morfologi penyakit ini: sejenis vaskulitis dalam, superfisial dan bulosa. Secara klinis, pada pasien dengan lesi pada pembuluh dalam kulit, prosesnya berkembang sebagai sejenis eritema nodosum, perubahan utama diamati pada tulang kering dalam bentuk bintik merah muda cerah berdiameter 2-5 cm, kemudian memperoleh warna sianotik, fokusnya dipadatkan, dan menjadi terasa sakit saat dipalpasi. Dengan bentuk dangkal, daerah berwarna merah muda cerah dengan pola jaringan vaskular yang jelas muncul di kulit. Dalam kondisi kronis, perubahan kulit berbeda pada polimorfisme, seperti pada semua jenis vaskulitis alergi. Bentuk bullous ditandai dengan jalur akut.

Patomorfologi Pada periode akut, seperti pada jenis vaskulitis lainnya, perubahan fibrinoid di dinding pembuluh ditemukan, dalam kasus kronis, karakteristik proses granulomatosa dari reaksi hipersensitivitas tipe tertunda ditemukan.

Histogenesis. Dalam studi imunomorfologi lesi pada kulit, endapan IgA dan IgG terdeteksi di pembuluh basal pembuluh darah dan di sel infiltrasi. Ada juga antibodi yang bersirkulasi pada unsur seluler infiltrat dan pembuluh darah, yang mengindikasikan peran gangguan kekebalan dalam bentuk vaskulitis ini.

Livedovaskulit (syn:. Segmental gialiniziruyuschy vaskulitis livedoangiit) klinis diwujudkan menguntungkan di hadapan kulit ekstremitas bawah diperpanjang pembuluh reticular permukaan, perdarahan, elemen nodular, borok menyakitkan dan berbagai bentuk tajam bagian didefinisikan atrofi warna putih dengan warna kekuningan, dikelilingi rim berpigmen. Atrofi daerah - telangiectasia, perdarahan petekie, hiperpigmentasi.

Patomorfologi Jumlah kapiler di dermis meningkat, endotelium mereka berkembang biak, dindingnya menebal oleh endapan massa eosinofilik di wilayah membran basal. Deposito ini adalah Schick-positive, diastasis-resistant. Di masa depan, lumens kapiler mengalami trombosis, trombi mengalami rekanalisasi. Kapal yang terkena dikelilingi oleh infiltrat inflamasi yang diekspresikan secara moderat, terutama terdiri dari sel limfoid dan histiosit. Pada lesi segar di dermis, perdarahan dan nekrosis terjadi, dan pada hemosiderosis tua dan fibrosis. Livedo vasculitis dibedakan dari dermatitis pada insufisiensi vena kronis, bila ada penebalan dinding kapiler dan proliferasinya yang kecil.

Histogenesis. Inti apakah vaskulitis vaskulitis adalah hyalinosis membran basal kapiler, dan fenomena inflamasi bersifat sekunder, sehubungan dengan beberapa penulis merujuk penyakit ini ke vaskulitis, tapi juga pada proses distrofi.

[1], [2], [3]