Amiloidosis usus: penyebab dan patogenesis
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab amiloidosis, termasuk usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amiloid dapat dipertimbangkan terbuka hanya dengan AA- dan AL-amyloidosis, yaitu bentuk amyloidosis umum, di mana usus paling sering terkena.
Dengan AA-amyloidosis, fibril amyloid terbentuk dari protein amyloid-fibrillar SAA, yang disintesis di hati secara intensif, ke dalam makrofag amyloidoblast, prekursor plasma . Peningkatan sintesis SAA oleh hepatosit merangsang mediator makrofag interleukin-1, yang menyebabkan peningkatan tajam kandungan SAA dalam darah (tahap presamidoid). Dengan kondisi ini, makrofag tidak dapat sepenuhnya menurunkan SAA, dan fibril amiloid dikumpulkan dari fragmennya di intargins membran plasma amiloid. Merangsang faktor penguat amyloid perakitan ini (ASF), yang ditemukan di jaringan (limpa, hati) pada tahap pra-damoidal. Dengan demikian, sistem makrofag memainkan peran utama dalam patogenesis AA-amyloidosis - ia merangsang sintesis protein prekursor - SAA yang disempurnakan oleh hati, ia juga berpartisipasi dalam pembentukan fibril amiloid dari fragmen protein yang menurun.
Pada AL-amyloidosis, prekursor serum protein fibril amyloid adalah rantai imunoglobulin L. Dipercaya bahwa mungkin ada dua mekanisme pembentukan fibril AL-amyloid:
- degradasi degradasi rantai monoklonal dengan pembentukan fragmen yang mampu agregasi menjadi amyloid fibril;
- munculnya rantai L dengan struktur sekunder dan tersier khusus dengan substitusi asam amino. Sintesis fibril amiloid dari rantai L imunoglobulin dapat terjadi tidak hanya pada makrofag, tetapi juga pada sel plasma dan myeloma yang mensintesis paraprotein.
Jadi, terutama sistem limfoid terlibat dalam patogenesis AL-amiloidosis; dengan fungsi aneh yang terkait dengan munculnya rantai cahaya amyloidogenik dari imunoglobulin - pendahulu fibril amiloid. Peran sistem makrofag adalah sekunder, bawahan.
Patomorfologi amyloidosis pada usus. Terlepas dari kenyataan bahwa amyloidosis pada dasarnya mempengaruhi seluruh bagian saluran pencernaan, intensitas amyloidosis lebih terasa di usus kecil, terutama di pembuluh submukosa karena vaskularisasi yang signifikan. Massa zat amiloid turun sepanjang stroma retikuler mukosa, di dinding pembuluh membran mukosa dan lapisan submukosa antara serabut otot, di sepanjang batang saraf dan ganglia, yang kadang-kadang mengarah
Untuk atrofi selaput lendir dan ulserasinya. Endapan amiloid yang dominan ditemukan di lapisan dalam dinding vaskular (intima dan media) atau di "lapisan luar" (media dan adventitia), yang sangat menentukan manifestasi klinis penyakit ini. Pada jenis pertama endapan amiloid, ada sindrom gangguan penyerapan, dengan yang kedua - gangguan fungsi motorik usus.
[