Amiloidosis usus

Amiloidosis usus adalah penyakit usus (penyakit independen atau “penyakit kedua”) yang disebabkan oleh pengendapan amiloid di jaringannya.

Pada amiloidosis, seluruh saluran gastrointestinal dapat terpengaruh, tetapi pengendapan amiloid yang paling signifikan terjadi di usus halus.

Jenis klinis amiloidosis intestinal yang paling terkenal adalah amiloidosis sebagai komplikasi dari banyak penyakit yang bersifat infeksius, imun-inflamasi - amiloidosis sekunder, di mana prekursor protein fibril amiloid - protein SAA - beredar dalam darah. Prekursor yang sama berfungsi sebagai dasar untuk amiloidosis pada penyakit periodik. Amiloidosis sekunder dan amiloidosis pada penyakit periodik (keturunan) digabungkan menjadi kelompok amiloidosis AL. Amiloidosis intestinal juga dapat menjadi manifestasi dari bentuk nosologis independen yang sifatnya tidak diketahui (amiloidosis primer idiopatik), atau amiloidosis pada leukemia paraproteinemik limfatik kronis, terutama penyakit mieloma. Dalam kasus ini, kita berbicara tentang amiloidosis AL, di mana fibril amiloid membangun rantai ringan imunoglobulin yang beredar dalam darah. Kerusakan usus halus pada amiloidosis sekunder, menurut data klinis, diamati pada 40%, dan menurut data patologis - pada 64% pasien, pada amiloidosis primer - masing-masing pada 30-53 dan 60-80% pasien. Usus besar terlibat dalam proses tersebut agak lebih jarang: menurut data klinis - pada 30-55% pasien, menurut data bagian - pada 40-45% pasien. Informasi tentang frekuensi kerusakan usus pada amiloidosis herediter (penyakit periodik) saling bertentangan.

Perlu diingat bahwa lesi usus terjadi terutama dalam bentuk amiloidosis umum (terutama amiloidosis AA dan AL). Amiloidosis usus lokal seperti tumor sangat jarang terjadi. Bila manifestasi klinis amiloidosis usus mendominasi, maka disebut amiloidosis tipe enteropatik.

Etiologi dan patogenesis. Penyebab amiloidosis, termasuk amiloidosis usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amiloid dapat dianggap terungkap hanya pada amiloidosis AA dan AL, yaitu bentuk-bentuk amiloidosis umum di mana usus paling sering terkena.

Penyebab dan patogenesis amiloidosis usus

Gambaran klinis

Saluran pencernaan terpengaruh di seluruh panjangnya pada amiloidosis. Makroglosia (pembesaran lidah yang signifikan) diamati pada 20-22% pasien, hepatomegali dan splenomegali - pada 50-80% pasien, esofagus dapat terpengaruh, terkadang ada lesi seperti tumor pada lambung.

Gejala amiloidosis usus

Diagnostik

Tanda-tanda berikut dapat membantu dalam mendiagnosis amiloidosis usus:

1. Adanya penyakit mendasar yang menyebabkan berkembangnya amiloidosis usus (tuberkulosis, bronkiektasis, artritis reumatoid, dll.).
2. Diare persisten yang resistan terhadap terapi dengan zat antibakteri, astringen, adsorben, dan fiksasi (amiloidosis dengan kerusakan dominan pada usus halus).
3. Gambaran klinis sindrom malabsorpsi (ciri amiloidosis dengan kerusakan dominan pada usus halus).

Diagnosis amiloidosis usus

Pengobatan amiloidosis usus. Pada amiloidosis, termasuk amiloidosis usus, dianjurkan mengonsumsi obat-obatan yang memengaruhi mata rantai utama dalam patogenesis penyakit.

Untuk memengaruhi sintesis protein amiloid intraseluler, turunan 4-aminoquinoline (klorokuin, delagyl, plaquenil), hormon kortikosteroid dalam dosis kecil dan menengah, kolkisin, imunostimulan: T- dan B-aktivin, levamisol diresepkan.

Pengobatan amiloidosis usus

Pencegahan amiloidosis sekunder adalah pencegahan penyakit radang purulen kronik, autoimun dan tumor dari kelompok leukemia paraproteinemik.

Prognosis untuk amiloidosis usus tidak baik, terutama bila terjadi sindrom malabsorpsi, serta komplikasi serius seperti perdarahan dan perforasi usus. Keterlibatan ginjal dalam proses patologis memperburuk prognosis. Pada saat yang sama, kemungkinan resorpsi amiloid pada amiloidosis sekunder dengan latar belakang pengobatan kolkisin membuat prognosis untuk bentuk penyakit ini lebih baik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]