Amiloksidosis pada usus

Amloidosis pada usus adalah penyakit usus (penyakit merdeka atau "penyakit kedua"), yang disebabkan oleh endapan amiloid di jaringannya.

Amiloidosis dapat mempengaruhi keseluruhan saluran pencernaan, namun deposisi amiloid yang paling signifikan terjadi di usus kecil.

Gambaran klinis amiloidosis usus yang paling dikenal adalah amyloidosis sebagai komplikasi dari banyak penyakit imunifeflammeksi yang menular - amyloidosis sekunder, di mana prekursor protein protein amiloid fibril-SAA beredar dalam darah. Prekursor yang sama berfungsi sebagai dasar amyloidosis dengan penyakit periodik. Amyloidosis sekunder dan amyloidosis dengan penyakit periodik (turun temurun) digabungkan ke dalam kelompok AL-amyloidosis. Amloidosis pada usus juga dapat merupakan manifestasi dari bentuk nosologis independen dari sifat yang tidak diketahui (idiopatik, amyloidosis primer), atau amyloidosis pada leukemia paraproteinemik limfatik kronis, terutama myeloma. Dalam kasus ini, kita berbicara tentang AL-amyloidosis, di mana fibril amiloid membangun rantai cahaya darah dari imunoglobulin. Kekalahan usus kecil pada amyloidosis sekunder, menurut data klinis, diamati pada 40%, dan pada patofanatomis - pada 64% pasien, pada amyloidosis primer - masing-masing pada 30-53 dan 60-80% pasien. Usus besar terlibat dalam proses ini lebih jarang: menurut data klinis, 30-55% pasien, menurut bagian - pada 40-45% pasien. Informasi tentang kejadian penyakit usus pada penyakit herediter (penyakit rekuren) amyloidosis adalah kontradiktif.

Harus diingat bahwa lesi usus terutama terjadi pada bentuk amyloidosis umum (terutama AA- dan AL-amyloidosis). Sangat jarang terjadi amyloidosis amoraloid lokal. Bila manifestasi klinis amyloidosis pada usus mendominasi, mereka berbicara tentang jenis amiloidosis enteropatik.

Etiologi dan patogenesis. Penyebab amiloidosis, termasuk usus, tidak jelas. Mekanisme pembentukan amiloid dapat dipertimbangkan terbuka hanya dengan AA- dan AL-amyloidosis, yaitu bentuk amyloidosis umum, di mana usus paling sering terkena.

Penyebab dan patogenesis amyloidosis usus

Gambaran klinis

Saluran gastrointestinal dalam amyloidosis terpengaruh di seluruh tempat. Macroglossia (peningkatan lidah yang signifikan) diamati pada 20-22% pasien, hepatomegali dan splenomegali - pada 50-80% pasien, kerongkongan dapat terjadi, kadang-kadang ada lesi seperti tumor pada perut.

Gejala amiloidosis pada usus 

Diagnostik

Gejala berikut dapat membantu dalam diagnosis amyloidosis usus:

1. Adanya penyakit yang mendasari, yang mengarah pada perkembangan amyloidosis usus (tuberkulosis, penyakit bronkiektasis, rheumatoid arthritis, dll).
2. Diare persisten yang tahan terhadap zat antibakteri, zat, penyerap dan penguat (amyloidosis dengan lesi dominan pada usus kecil).
3. Gambaran klinis sindrom malabsorpsi (khas untuk amyloidosis dengan keterlibatan utama usus kecil).

Diagnosis amiloidosis pada usus

Pengobatan amyloidosis pada usus. Pada amyloidosis, termasuk amyloidosis usus, kompleks pengobatan dianjurkan yang memiliki efek pada hubungan utama dalam patogenesis penyakit ini.

Untuk mempengaruhi sintesis intraseluler dari amyloid protein diberikan derivatif 4-aminoquinoline (klorokuin, delagil, Plaquenil), hormon kortikosteroid dalam dosis kecil dan menengah, colchicine, imunostimulan: T dan B-aktivin, levamisol.

Pengobatan amyloidosis pada usus

Pencegahan amyloidosis sekunder adalah pencegahan penyakit peradangan-akut, autoimun dan neoplastik kronis dari kelompok leukemia paraproteinemik.

Prognosis untuk amyloidosis pada usus tidak baik, terutama bila terjadi sindrom gangguan penyerapan, serta komplikasi hebat seperti perdarahan dan perforasi usus. Keterlibatan dalam proses patologis ginjal membebani prognosis. Namun, kemungkinan penyerapan amiloid pada amiloidosis sekunder dengan latar belakang pengobatan colchicine membuat prognosis untuk bentuk penyakit ini lebih menguntungkan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]