Kolangitis sklerosis primer: jenis

Infeksi kolemitis sclerosing

Bahkan dengan sifat penularan sclerosing cholangitis yang tidak diragukan lagi oleh tanda biokimia, histologis dan kolangiografi, tidak dapat berbeda dengan cara apapun dari kolangitis sklerosis primer.

Kolangitis bakteri

Kolangitis bakteri dengan tidak adanya obstruksi empedu mekanis, biasanya parsial, parsial jarang terjadi. Paling sering infeksi menaik, dari usus. Obstruksi saluran empedu menyebabkan pertumbuhan mikroflora yang berlebihan di bagian atas usus halus.

Peradangan leukosit polimorfonuklear dan penghancuran epitel terjadi di dinding saluran yang rusak. Pada akhirnya, saluran empedu membengkak dengan manset fibrosa. Penyebabnya mungkin berupa cholelithiasis, penyempitan saluran empedu dan stenosis anastomosis empedu-usus. Hilangnya saluran empedu tidak dapat diubah. Setelah penghancurannya, sirosis empedu tetap ada, bahkan jika penyebab penyumbatan saluran disingkirkan (misalnya, batu saluran empedu akan dilepaskan).

Jika anastomosis diterapkan antara zholchnym umum atau saluran hati dan duodenum, kelangsungan penyediaan mikroorganisme dari usus ke dalam saluran empedu mungkin tanpa adanya obstruksi saluran empedu menyebabkan kolangitis bakterial ( "buta kantung" sindrom. Komplikasi Analog dapat berkembang setelah sphincteroplasty.

Kutu Cina Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), menyebabkan obstruksi saluran empedu, mempromosikan pengembangan infeksi sekunder, biasanya disebabkan oleh Escherichia coli, yang merupakan penyebab sclerosing cholangitis.

Beberapa abses purulen menyebabkan gambaran kolangitis sklerosis.

Cholangitis disebabkan oleh mikroorganisme oportunistik dan disebabkan oleh imunodefisiensi

Kolangitis sklerosis dapat terjadi bila saluran empedu dipengaruhi oleh mikroorganisme oportunistik, biasanya dengan latar belakang imunodefisiensi bawaan atau yang didapat.

Pada neonatus, epitel saluran empedu secara selektif dipengaruhi oleh CMV dan rheovirus tipe III, yang menyebabkan obliterasi kolangitis.

Dengan immunodeficiencies, yang sering diamati ketika kolangitis termasuk keluarga gabungan immunodeficiency, immunodeficiency dengan hiper IgM, limfadenopati angioimmunoblasticheskaya, immunodeficiency, terkait dengan kromosom X, dan immunodeficiency dengan gangguan T-sel sementara. Lebih sering penyakit ini disebabkan oleh CMV, kriptosporidia, atau kombinasi keduanya. Infeksi dengan Cryptococcus, Candida albicans dan Klebsiella pneumoniae adalah mungkin .

Dengan AIDS, patologi saluran empedu juga berkembang. Dalam kelompok yang terdiri dari 26 pasien AIDS dengan patologi saluran empedu pada 20, cholangiogram menunjukkan perubahan yang signifikan. 14 di antaranya memiliki gambaran sklerosing cholangitis dengan atau tanpa stenosing papillitis.

Kekalahan saluran empedu dengan primary sclerosing cholangitis dan AIDS berbeda dengan sifat infiltrasi inflamasi. Ketika primary sclerosing cholangitis pada infiltrat mengandung sejumlah besar limfosit T4, dengan AIDS, subpopulasi limfosit ini tidak ada.

Penyakit graft versus host

Dengan penolakan hati yang ditransplantasikan dan "penyakit graft-versus-host" (GVHD), yang berkembang setelah transplantasi sumsum alogenik, ekspresi patologis antigen HLA kelas II terungkap dalam saluran empedu. Penolakan diwujudkan oleh kolangitis non-bengkak progresif, ciri yang paling mencolok adalah hilangnya saluran empedu interlobular. Epitel saluran empedu disusupi oleh limfosit, fokus nekrosis berkembang dan integritasnya terganggu. Perubahan serupa diamati dengan BTSCH setelah transplantasi sumsum tulang alogenik. Pada salah satu pasien ini, ikterus kolestasis parah berlanjut

10 tahun dan dengan biopsi hati, fibrosis biliaris progresif dan sirosis ditemukan dalam dinamika. Pasien meninggal karena gagal hati.

Sclerosing cholangitis setelah transplantasi hati

Sclerosing cholangitis dapat berkembang dalam transplantasi yang tidak konsisten. Dengan biopsi hati, diagnosis tidak dapat selalu dilakukan, perubahan dapat mengindikasikan penyumbatan saluran besar. Penyebab sclerosing cholangitis mungkin tidak sesuai dengan transplantasi, trombosis arteri hepatik dan penolakan kronis.

Kolagenitis vaskular

Saluran empedu banyak darah mengalir dengan arteri hepatik, yang membentuk pleksus vaskular peribiliaris. Gangguan suplai darah menyebabkan nekrosis iskemik pada saluran empedu ekstra dan intrahepatik dan akhirnya hilang sama sekali. Kerusakan cabang-cabang besar arteri hepatik, misalnya dengan kolesistektomi, menyebabkan iskemia dinding saluran, merusak selaput lendir dan empedu di dinding, yang menyebabkan fibrosis dan penyempitan saluran. Proses serupa dapat terjadi pada transplantasi hati, terutama jika segmen saluran penerima terlalu pendek dan, akibatnya, kekurangan suplai darah arteri.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pria dengan penolakan transplantasi kronis mengembangkan iskemia saluran empedu karena penebalan intima arteriol hati.

Hilangnya saluran empedu juga dimungkinkan dengan vaskulitis sistemik dengan pembengkakan arteri kecil yang menyebar.

Untuk mengobati metastasis kanker rektum atau usus besar, hati disuntikkan ke arteri hati melalui pompa infus floxuridine (5-FUDR). Hal ini dapat dipersulit oleh penyempitan saluran empedu. Gambaran itu menyerupai primary sclerosing cholangitis. Proses hilangnya saluran empedu bisa jadi sangat terasa sehingga ada kebutuhan untuk transplantasi hati.

Kolangitis obat

Cholangitis dapat terjadi dengan pemberian obat anthelmintik pada kista echinococcal. Biasanya, kekalahan dibatasi hanya sebagian dari saluran empedu. Dalam beberapa bulan, striktur berkembang, menyebabkan ikterus, sirosis empedu dan hipertensi portal.

Histiositosis X

Pola kolangiografi yang serupa dengan kolangitis sklerosis primer dapat diamati dengan histiositosis X. Dengan perkembangan lesi pada saluran empedu, perubahan hiperplastik digantikan oleh granulomatosis, xanthomatosis dan akhirnya fibrosis. Gambaran klinisnya mirip dengan gambaran primary sclerosing cholangitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],