Anemia hemolitik kekebalan terkait dengan antibodi termal

Gejala anemia hemolitik imun yang terkait dengan antibodi termal sama pada bentuk idiopatik dan simtomatik. Menurut jalur klinis terbagi dalam 2 kelompok. Kelompok pertama diwakili oleh jenis anemia transient akut, yang sebagian besar tercatat pada anak kecil dan sering muncul setelah infeksi, biasanya saluran pernafasan. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit ini akut, disertai demam, muntah, lemah, pusing, penampakan kulit pucat, icterism, sakit perut dan punggung bawah, hemoglobinuria. Pada kelompok pasien ini, tidak ada penyakit sistemik utama yang diamati. Ciri khas untuk bentuk akut anemia hemolitik autoimun adalah respons invarian terhadap terapi kortikosteroid, tingkat kematian rendah dan pemulihan sempurna dalam 2-3 bulan setelah onset penyakit. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini disebabkan oleh hemolysin termal.

Pada tipe kedua ada kursus kronis berkepanjangan dengan sindrom klinis terkemuka penyakit kuning dan splenomegali. Tanda hemolisis bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Seringkali, pelanggaran dari unsur darah lainnya terdeteksi. Respon terhadap terapi kortikosteroid dinyatakan dalam berbagai tingkat dan tidak diperlukan. Lethality adalah 10% dan sering dikaitkan dengan jalannya penyakit sistemik yang mendasarinya. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini dikaitkan dengan aglutinin termal.

Data laboratorium

Untuk anemia hemolitik autoimun dengan antibodi termal, anemia berat adalah karakteristik, dimana hemoglobin menurun sampai di bawah 60 g / l. Pada darah perifer, ditemukan sferosit, yang terbentuk akibat aksi makrofag pada limpa pada selaput sel darah merah yang dilapisi dengan antibodi. Ada reticulocytosis, kadang ada normosit (sel nukleasi). Dalam beberapa kasus, tingkat retikulosit yang awalnya rendah menunjukkan tingkat keparahan proses di mana sumsum tulang tidak memiliki waktu untuk meresponsnya, atau antibodi juga diarahkan terhadap retikulosit (jarang) dan / atau pasien mungkin memiliki defisiensi folat atau zat besi yang bersamaan. Seringkali ada leukositosis dengan pergeseran neutrofil ke mielosit, kurang sering ada leukopenia. Jumlah trombosit tidak berubah, atau trombositopenia diamati. Dalam sejumlah kasus, pengembangan pansitopenia kekebalan tubuh dimungkinkan. Tingkat haptoglobin menurun; Bila komponen intravaskular hemolisis dinyatakan, kadar hemoglobin plasma meningkat.

Yang menentukan dalam diagnosis adalah hasil uji langsung Coombs, berdasarkan deteksi antibodi yang dilakukan pada membran eritrosit pasien. Uji langsung Coombs positif diamati pada 70-80% kasus anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal. Aktivitas antibodi ini dimanifestasikan pada suhu 37 ° C (aglutinin 'termal); mereka termasuk dalam kelas IgG. Untuk menampilkan aktivitasnya, pelengkap tidak diperlukan, namun subkelas IgG-IgG1 dan IgG3 dapat mengaktifkan komplemen; Kadang pelengkap (C3d) juga ditemukan pada membran eritrosit. Tes Coombs dengan hemolysin berupa anemia hemolitik autoimun seringkali negatif. Tes Coombs negatif dapat dikaitkan dengan sejumlah kecil antibodi pada permukaan sel (untuk reaksi positif pada permukaan membran eritrosit, setidaknya ada setidaknya 250-500 molekul IgG) dalam perjalanan penyakit ringan dan pada eksaserbasi akut, ketika banyak krisis hemolitik hancur. Eritrosit Saat ini, metode immunoenzyme dan radioimmunoassay telah dikembangkan yang memungkinkan penentuan kuantitatif autoantibodi anti-eritrositik dan merupakan metode utama dalam diagnosis anemia hemolitik autoimun Coombs-negatif. Penggunaan anti-Ig dan antikomplementer antisera memungkinkan seseorang untuk mengetahui adanya berbagai kelas dan jenis komponen Ig komplemen pada permukaan eritrosit. Metode ELISA memungkinkan untuk memantau tingkat antibodi selama perawatan.

[1], [2], [3]