Gejala Penyakit Willebrand

Gejala utama penyakit von Willebrand adalah peningkatan perdarahan selama proses trauma atau patologis. Karena penyakit Willebrand menderita fungsi berhenti berdarah, penyakit ini ditandai dengan perdarahan primer yang dimulai segera setelah cedera.

Sifat dan tingkat keparahan sindrom hemoragik pada penyakit Willebrand bergantung pada bentuk penyakitnya. Secara umum, kita dapat membedakan dua opsi secara kondisional.

• Sindrom hemoragik oleh tipe mikrosirkulasi. Ciri khas untuk 1, 2A, 2B, 2M jenis penyakit von Willebrand. Khas gemisindrom kulit sebagai ecchymosis, petechiae, perdarahan dari selaput lendir yang terluka, lama perdarahan dari sumur dihapus atau gigi, pendarahan hidung hilang, perdarahan uterus pada anak perempuan setelah onset menstruasi, intraoperatif dan pasca operasi perdarahan, perdarahan gastrointestinal dan perdarahan dari saluran kemih. Perdarahan yang kurang umum dari tempat suntikan dan hematoma jaringan lunak setelah berbagai luka.
• Mengetahui secara klinis hemofilia. Pasien mengekspresikan sindrom hemoragik untuk jenis campuran (hematoma dan mikrosirkulasi). Ini adalah karakteristik untuk pasien dengan penyakit Willebrand tipe 3, lebih jarang terjadi pada pasien dengan bentuk parah dari jenis lainnya. Manifestasi pertama dari penyakit ini terjadi pada periode bayi baru lahir: hemisyndrome kulit, hematoma dan pendarahan dari tempat suntikan. Kemudian - hematoma jaringan lunak; pendarahan dengan luka pada selaput lendir mulut, dengan perubahan gigi; pendarahan dari kulit dan luka membran mukosa, nasal, usus dan perdarahan kencing. Setelah onset menstruasi, pendarahan uterus biasa terjadi pada anak perempuan. Perdarahan pada persendian, juga hemofilia, bisa terjadi pada tahun pertama kehidupan. Mereka ditandai dengan pendarahan intraoperatif dan pasca operasi.
• Gambaran klinisnya serupa dengan yang diamati pada pasien hemofilia A dengan tingkat pembekuan faktor VIII yang sebanding: hematoma jenis perdarahan, jarang disertai kerusakan sendi. Ditandai dengan permata gemuk dalam bentuk hematoma, tertunda, terjadi setelah beberapa jam atau beberapa hari setelah onset trauma, pendarahan saat cedera dan setelah operasi. Pada pasien dengan tipe Willebrand 2M, hematoma posttraumatic pada jaringan lunak dapat terjadi.

Komplikasi manifestasi hemoragik

Anak-anak dengan penyakit Willebrand dapat mengalami anemia post-hemorrhagic kronis. Arthropathy terjadi pada anak-anak dengan hemarthrosis rekuren pada tipe ketiga penyakit von Willebrand. Kasus tunggal pembentukan pseudotumors dijelaskan.

Selain manifestasi hemoragik, seringkali penyakit Willebrand dikombinasikan dengan fenomena displasia mesenkim, yang dapat mempengaruhi tingkat keparahan sindrom hemoragik.