Bagaimana purpura thrombocytopenic diobati?

Karena patogenesis kerusakan thrombocytopenic purpura idiopatik dimuat autoan sel Titel-platelet sistem retikulogistiotsitarnoy, prinsip-prinsip utama pengobatan thrombocytopenic purpura adalah:

• penurunan produksi autoantibodi;
• gangguan pengikatan autoantibodi terhadap trombosit;
• Penghapusan penghancuran antibodi yang peka terhadap platelet oleh sel-sel sistem retikulogistiositik.

Dengan tidak adanya pendarahan dari selaput lendir, ekosimosis yang tidak diekspresikan dengan baik setelah memar, jumlah platelet lebih dari 35.000 / mm3 ^, biasanya pengobatan tidak diperlukan. Pasien harus menghindari olahraga kontak. Menstruasi anak perempuan berguna untuk persiapan progesteron kerja lama (Depo-Provera dan lainnya) untuk menunda menstruasi selama beberapa bulan guna mencegah pendarahan uterus yang intensif.

Glukokortikoid

Mekanisme kerja

• Penghambatan fagositosis platelet dengan antibodi yang menempel di permukaannya di limpa.
• Pelanggaran produksi antibodi.
• Pelanggaran mengikat autoantibodi dengan antigen.

Indikasi

Pendarahan dari selaput lendir; Diucapkan purpura dan memar yang melimpah pada luka memar, terutama di kepala dan leher; ungu progresif; trombositopenia selama lebih dari 3 minggu; trombositopenia rekuren; trombosit kurang dari 20.000 / mm ³ pada pasien yang tidak diobati dengan purpura minimal.

Modus pendahuluan

• Dosis standar kortikosteroid oral adalah prednisolon 1-2 mg / kg per hari atau 60 mg / m ² per hari selama 21 hari dengan pembatalan bertahap. Dosis dikurangi terlepas dari jumlah platelet, remisi dievaluasi pada akhir kursus. Dengan tidak adanya remisi atau penurunan jumlah platelet setelah mencapai efek glukokortikoid normal terus berlanjut. Dengan tidak adanya respons hematologis yang lengkap selama kortikosteroid standar, penghentian prednisolon dihasilkan oleh "jalur tak terputus" (sehari setelah istirahat 5 mg). Hal ini dimungkinkan untuk mengulangi perjalanan kortikosteroid setelah 4 minggu. Penggunaan jangka panjang kortikosteroid dengan purpura thrombocytopenic idiopatik tidak diinginkan, karena dapat menyebabkan depresi trombositoposisi.
• Kortikosteroid oral dosis tinggi adalah 4-8 mg / kg per hari selama 7 hari atau 10-30 mg / kg per hari methylprednisolone selama 3-7 hari dengan penarikan obat cepat. Seminggu kemudian, kursus diulang (2-3 kursus).
• Kortikosteroid parenteral dosis tinggi 10-30 mg / kg per hari methylprednisolone atau soludomedil 500 mg / m ² per hari secara intravena selama 3-7 hari pada kasus yang parah untuk penanganan sindrom hemoragik yang lebih cepat. Jika perlu, perawatan lebih lanjut pasien dipindahkan ke penerimaan dosis standar di dalamnya.
• Untuk pasien resisten steroid dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, "terapi pulsa" deksametason dimungkinkan - 6 siklus 0,5 mg / kg per hari (maks 40 mg / hari) selama 4 hari setiap 28 hari, konsumsi.

Efektivitas penerimaan cotricosteroids, menurut penulis yang berbeda, adalah 50-80%. Efek sampingnya: gejala demam kortikoidisme, tukak lambung, hiperglikemia, hipertensi, peningkatan risiko infeksi, miopati, hipokalemia, psikosis steroid, gangguan fungsi ovarium pada anak perempuan, pertumbuhan terhambat.

Imunoglobulin intravena

Mekanisme tindakan:

• blokade reversibel reseptor Fc makrofag;
• penekanan sintesis autoantibodi oleh limfosit B;
• perlindungan platelet dan / atau megakaryocytes dari antibodi;
• modulasi penolong dan aktivitas penekan limfosit-T;
• penekanan kerusakan jaringan yang bergantung pada komplemen;
• pemulihan dari infeksi virus yang terus-menerus melalui pengenalan antibodi spesifik.

Indikasi untuk purpura thrombocytopenic idiopatik akut:

• jika memungkinkan, dampak dari baris pertama;
• trombositopati simtomatik simtomatik neonatal;
• Anak di bawah usia 2 tahun, tahan terhadap efek kortikosteroid.

Obat saat imunoglobulin intravena (IVIG) harus memenuhi persyaratan dari WHO, ditentukan pada tahun 1982:. Sedikitnya 1.000 unit darah, setidaknya 90% imunoglobulin G, immunoglobulin asli G (Fc-fragmen dari aktivitas tinggi), divisi normal immunoglobulin G subclass, fisiologis paruh . Selain itu, IVIG harus memiliki aktivitas anticomplementary rendah dan inaktivasi virus ganda (imunoglobulin murni G).

Sediaan imunoglobulin intravena diizinkan untuk digunakan

Siap makan	Dalam bentuk konsentrat
Imunoglobulin yang normal manusia (Intraglobin) ( "Biotest", Jerman), imunoglobulin manusia normal untuk pemberian intravena (ImBio-din) ( "ImBio", Rusia), (Octagam) ( "Octapharma", Swiss), IG NI VIENNA B. ("Kedrion", Italia)	Immunoglobulin ("Biochemie", Austria) Sandoglobulin ("Sandoz", Swiss), imunoglobulin manusia normal (Endobulin S / D) (Austria), (Biaven BH ("Pharma Biajini", Italia), (Penga Merieux, Perancis), imunoglobulin manusia normal (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Rusia)

Karakteristik komparatif sediaan imunoglobulin intravena

	IG Vienna	Imunoglobulin manusia normal (octagam)	Imunoglobulin manusia normal (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Molekul terintegrasi Fc,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizer	Maltose	Maltose	Glukosa	Sukrosa
Titer antibodi CMV, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Lebih dari 10,0

Modus imunoglobulin intravena

• Pada purpura thrombocytopenic idiopatik akut - dosis total 1-2 g / kg per kursus menurut skema: 400 mg / kg per hari selama 5 hari atau 1 g / kg per hari selama 1-2 hari. Anak-anak di bawah usia 2 tahun lebih cenderung mentolerir protokol 5 hari untuk minum obat generasi I dan II.
• Pada purpura thrombocytopenic idiopatik kronis, dosis awal adalah 1 g / kg per hari selama 1-2 hari, kemudian infus tunggal dalam dosis 0,4-1 g / kg, tergantung pada responnya, untuk mempertahankan kadar platelet yang aman (lebih dari 30.000 / mm ³ ). Penggunaan IVIG berguna untuk digabungkan dengan bolak-balik kortikosteroid.

Respon terhadap efek pada pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik akut terjadi pada 80-96,5% kasus. Dibandingkan dengan penggunaan kortikosteroid, jumlah trombosit meningkat lebih cepat dengan episode perdarahan durasi yang sebanding. Sekitar 65% anak-anak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik yang resisten terhadap kortikosteroid mencapai remisi jangka panjang setelah menjalani IVIG.

Efek samping dari persiapan IVIG:

• reaksi anafilaksis (pada pasien dengan tingkat IgA yang berkurang);
• sakit kepala (20% kasus);
• demam dengan menggigil (1-3% kasus);
• Anemia hemolitik dengan kerusakan positif pada Coombs.

Literatur ilmiah telah dijelaskan kasus meningitis aseptik setelah infus IVIG dan IVIG penerima infeksi (Gammagard \ "Baxter"), virus hepatitis C, tetapi sejak tahun 1994, setelah peningkatan produk teknologi produksi, situasi tersebut tidak lagi bertemu.

Profilaksis parasetamol (10-15 mg / kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (Demerol) (1 mg / kg setiap 6-8 jam) mengurangi kejadian dan tingkat keparahan demam dan menggigil, dan deksametason intravena dalam dosis 0,15-0, 3 mg / kg memungkinkan untuk menghentikan sakit kepala pada infus IVIG.

Kombinasi penggunaan glukokortikoid dan imunoglobulin intravena

Indikasi:

• pendarahan dari selaput lendir;
• petechiae luas, purpura dan ecchymosis;
• gejala dan / atau tanda-tanda pendarahan internal, terutama intrakranial.

Penggunaan gabungan menyebabkan peningkatan jumlah trombosit lebih cepat daripada masing-masing obat secara individual. Ini digunakan dalam pendarahan yang mengancam jiwa dan dalam persiapan operasi. Dalam kasus mendesak, methylprednisolone 30 mg / kg per hari selama 3 hari atau 500 mg / m ² salumedrol dapat digunakan sebagai glukokortikoid .

Anti-RhD-imunoglobulin

Mekanisme tindakan:

• blokade reseptor Fc makrofag dengan antibodi yang dilipat eritrosit;
• menekan pembentukan antibodi antiplatelet;
• Efek imunomodulasi.

Kondisi untuk penggunaan pada purpura thrombocytopenic idiopatik adalah pasien non-splenectomized RhD-positif.

Persiapan imunoglobulin anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, AS), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Jerman) .

Cara administrasi:

• dosis optimal 50 mcg / kg per kursus dalam bentuk infus intravena tunggal atau injeksi intramuskular fraksional dalam 2-5 hari;
• Bila konsentrasi hemoglobin pada darah pasien kurang dari 100 g / l, dosis obat adalah 25-40 μg / kg per mata kuliah, dengan hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / course;
• kursus berulang anti-D-imunoglobulin dengan selang waktu 3-8 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit lebih dari 30 000 / mm ³.

Jumlah trombosit dan kadar hemoglobin dipantau selama 3-4 hari setelah onset paparan. Tidak adanya respons hematologi pada rangkaian pertama anti-D-imunoglobulin bukanlah kontraindikasi untuk kursus kedua, karena 25% pasien yang tidak menanggapi pengobatan mencapai respons hematologis dengan pemberian obat secara berulang. Di antara pasien yang resisten terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi setelah menjalani pengobatan anti-D-imunoglobulin. Peningkatan jumlah platelet yang signifikan terjadi setelah 48 jam setelah pemberian obat, sehingga tidak disarankan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam jiwa.

Reaksi buruk

• sindrom seperti influenza (suhu, kedinginan, sakit kepala);
• penurunan hemoglobin dan hematokrit akibat hemolisis, dikonfirmasi oleh pemecahan positif Coombs.

Kasus infeksi virus saat menggunakan preparat anti-D-imunoglobulin belum dilaporkan. Reaksi alergi akut tidak mungkin terjadi. Reaksi alergi yang dimediasi IgE dan imun kompleks dijelaskan. Pada pasien dengan defisiensi IgA, reaksi alergi tidak dijelaskan. Hemolisis biasanya bersifat ekstravaskular. Dalam beberapa kasus hemolisis intravaskular yang dijelaskan, gagal ginjal kronis tidak berkembang. Penurunan rata-rata hemoglobin adalah 5-20 g / l dan sementara (1-2 minggu).

Penggunaan immunoglobulin anti-RhD aman, nyaman, murah dan efektif pada 79-90% pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis, dan pada anak-anak lebih banyak daripada orang dewasa.

Mekanisme aksi glcocorticoids, imunoglobulin intravena dan anti-D-imunoglobulin

Efek	Kortikosteroid	Imunoglobulin intravena	Anti-D-imunoglobulin
Meningkatnya resistensi kapiler	+	-	-
Blokade retikuloendotelium	+/-	+	+
Mengikat antibodi terhadap trombosit	+	+/-	-
Pelanggaran Fc R mengikat	+	+	+/-
Penghambatan limfosit-T	+	+	-
Sintesis imunoglobulin	Meningkat	Meningkat	Norma / kenaikan
Produksi sitokin	Meningkat	Meningkat	Norma

Interferon-alfa

Interferon-alfa-2b dapat digunakan dalam pengobatan pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis, tahan terhadap kortikosteroid. Respon hematologi dicapai pada 72% pasien, termasuk 33% yang tidak merespons kortikosteroid.

Mekanisme kerja dalam purpura trombositopenik idiopatik: penekanan produksi autoantibodi karena efek penghambatan interferon-alfa-2b pada produksi imunoglobulin oleh limfosit B.

Cara pemberian: 0,5-2x10 ⁶ unit, tergantung umur, subkutan atau intramuskular 3 kali seminggu (biasanya Senin-Rabu-Jumat) selama 1-1,5 bulan. Respon hematologi dicatat pada hari ke 739 sejak awal pengobatan. Dengan tidak adanya respons hematologi, pengobatan dihentikan, jika tersedia - berlanjut sampai 3 bulan. Setelah akhir kursus, obat tersebut dibatalkan atau diresepkan dalam dosis perawatan dengan pengurangan frekuensi pemberian sampai 1-2 kali per minggu (dipilih secara individual). Jika penyakitnya kambuh (biasanya 2-8 minggu setelah akhir aplikasi), kursus kedua ditunjukkan, yang memiliki khasiat yang sama. Durasi perawatan perawatan interferon-alfa-2b dengan adanya respons hematologi tidak ditentukan.

Efek samping: sindrom seperti flu (demam, menggigil, sakit kepala, mialgia), nyeri dan kemerahan di tempat suntikan, toksisitas hati, depresi myelopoiesis (pada dosis melebihi 2x10 ⁶ U), depresi pada remaja.

Untuk mengurangi tingkat keparahan efek samping (sindrom mirip influenza), pemberian parasetamol preventif direkomendasikan sebelum pemberian obat pertama.

Duncan

Danazol adalah androgen sintetis dengan aktivitas virilizing lemah dan tindakan imunomodulasi (pemulihan fungsi penekan-T).

Mekanisme kerja danazol pada purpura thrombocytopenic idiopatik:

• memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah penghancuran trombosit antibodi;
• menekan produksi autoantibodi;
• memiliki sinergi dengan kortikosteroid, mempromosikan pelepasan steroid dari ikatan ke globulin dan meningkatkan akses mereka ke jaringan.

Cara administrasi:

10-20 mg / kg per hari secara oral (300-400 mg / m ² ) dalam 2-3 dosis selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan efeknya.

Efek samping:

Jerawat, hirsutisme, penambahan berat badan, toksisitas hati.

Respons hematologi terjadi pada sekitar setengah dari anak-anak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis, termasuk pasien yang resisten terhadap kortikosteroid. Efektivitas pengobatan meningkat setelah splenektomi. Dalam kebanyakan kasus, jawabannya tidak lengkap.

Vinkristin

Oleskan vincristine dalam dosis 0,02 mg / kg (maksimum 2 mg) secara intravena, mingguan, hanya 4 suntikan.

Vinblastin

Vinblastine digunakan dengan dosis 0,1 mg / kg (maksimal 10 mg) secara intravena, mingguan, dengan hanya 4 suntikan.

Dalam kasus kemanjuran vincristine dan vinblastine, peningkatan pesat jumlah platelet terjadi, seringkali sampai tingkat normal. Sebagian besar anak-anak memerlukan suntikan obat yang berulang pada interval 2-3 minggu untuk mempertahankan jumlah platelet yang aman. Jika tidak ada tanggapan terhadap pengobatan dalam 4 minggu, penggunaan obat lebih lanjut tidak ditunjukkan.

Remisi hematologi lengkap selama 0,5-4 tahun dijelaskan pada sekitar 10% pasien, respons transien menjadi dua.

Efek samping: neuropati perifer, leukopenia, alopecia, konstipasi, nekrosis saat menelan ke jaringan subkutan.

Cyclophosphamide

Cyclophosphamide (siklofosfamid) digunakan sebagai imunosupresan. Respons hematologi pada pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis selama pengobatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama dari pada obat lain. Respons hematologi lengkap setelah akhir pengobatan terjadi pada 20-40% kasus. Hasil yang lebih baik ditunjukkan pada pasien splenectomized dengan durasi penyakit yang singkat.

Mekanisme kerja adalah penekanan terhadap proliferasi klon limfosit yang terlibat dalam respon imun.

Cara pemberian: 1-2 μ / kg per hari, diambil secara internal. Respons hematologi dicapai dalam 2-10 minggu sejak awal kursus.

Efek samping: myelopoiesis suppression, alopecia, toksisitas hati, sistitis hemoragik, leukemia (komplikasi jauh).

Azathioprin

Pada pasien dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan jumlah platelet dicatat pada 50% pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, dan respon hematologis yang lengkap pada 10-20%.

Cara pemberian: 1-5 mg / kg per hari (200-400 mg). Sampai respon maksimal tercapai, durasi pengobatan bisa 3-6 bulan. Karena setelah akhir penggunaan obat bius kambuh, perawatan suportif sangat diperlukan.

Efek samping: anoreksia, mual, muntah, neutropenia sedang, limfoma (komplikasi jauh).

Keuntungan obat ini pada anak-anak adalah insiden tumor yang lebih rendah dibandingkan dengan siklofosfamid (siklofosfamid).

Ciclosporin

Cyclosporine (siklosporin A) adalah imunosupresan non-steroid yang menyebabkan penghambatan kekebalan seluler. Obat ini bekerja pada efektor-limfosit T yang diaktifkan, menekan produksi sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrosis tumor).

Cara pemberian: diminum secara internal dengan dosis 5 mg / kg per hari selama beberapa bulan. Respon hematologi diamati setelah 2-4 minggu sejak awal masuk dalam bentuk stabilisasi indikator klinis dan hematologis, penurunan tingkat antibodi antiplatelet. Relaps penyakit ini segera terjadi setelah obat dihentikan.

Efek samping: hipomagnesemia, hipertensi, toksisitas hati dan ginjal, tumor sekunder (komplikasi jauh). Tingkat keparahan efek samping dan efek yang tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin, membuat penggunaannya dalam purpura trombositopenik idiopatik tidak diinginkan.

Transfusi trombosit

Transfusi platelet ditunjukkan dalam kasus perkembangan gejala neurologis, yang mengindikasikan kemungkinan perdarahan intrakranial, dan juga dalam melakukan intervensi bedah pada pasien dengan trombositopenia dalam, tahan terhadap pengobatan konservatif. Meskipun rentang hidup trombosit darah kecil, transfusi trombosit dapat memiliki efek hemostatik sementara. Namun, ketakutan untuk meningkatkan durasi purpura thrombocytopenic idiopatik karena risiko sensitisasi hanya bersifat teoritis. Transfusi trombosit digunakan pada pasien dengan purpura thrombocytopenic berisiko tinggi idiopatik dengan efek klinis positif. Transfusi trombokonsentrasi dilakukan secara fraksional pada 1-2 dosis per jam atau 6-8 dosis setiap 4-6 jam sampai respons klinis hematologis tercapai. Efek transfusi ditingkatkan dengan pengenalan awal IVIG.

Splenektomi

Dengan tidak adanya efek pengobatan konservatif terhadap purpura trombositopenik, adanya trombositopenia dalam, sindrom hemoragik dan ancaman perdarahan yang mengancam jiwa, pasien diperlihatkan untuk melakukan splenektomi. Pertanyaan tentang operasi diputuskan secara terpisah untuk setiap kasus.

Indikasi untuk splenektomi:

• purpura thrombocytopenic idiopatik akut akut dengan perdarahan yang mengancam jiwa tanpa adanya respons terhadap pengobatan;
• durasi penyakit lebih dari 12 bulan, trombositopenia setidaknya 10.000 / mm ³, dan riwayat perdarahan;
• purpura thrombocytopenic idiopatik kronis dengan tanda-tanda perdarahan dan jumlah platelet konstan kurang dari 30.000 / mm ³ tanpa adanya respons terhadap pengobatan selama beberapa tahun.

Pada gaya hidup aktif yang paling sering, penderita trauma, splenektomi bisa dilakukan lebih awal.

Karena risiko terkena infeksi umum setelah operasi, splenektomi dilakukan hanya jika ada indikasi yang jelas. Operasi ini jarang diperlukan selama 2 tahun sejak tanggal diagnosis, karena trombositopenia dapat ditoleransi dengan baik dan mudah dikendalikan dengan penggunaan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan jumlah trombosit spontan dapat terjadi setelah 4-5 tahun, oleh karena itu diperlukan pendekatan yang sangat hati-hati untuk melakukan operasi. Pada anak-anak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis, kasus remisi spontan dicatat pada 10-30% kasus beberapa bulan atau tahun setelah diagnosis, pada orang dewasa sangat jarang.

Persiapan untuk splenektomi meliputi pemberian kortikosteroid, IVIG atau anti-D-imunoglobulin. Kortikosteroid diresepkan dalam dosis penuh sehari sebelumnya, pada hari operasi dan selama beberapa hari setelah prosedur, karena kebanyakan pasien memiliki insufisiensi adrenal karena penggunaannya sebelumnya. Bila pendarahan aktif terjadi segera sebelum operasi, transfusi platelet dan eritroma mungkin diperlukan, serta pemberian methylprednisolone (salumedrol) pada dosis 500 mg / m ² per hari. Sebelum operasi yang direncanakan, pemeriksaan ultrasound pada organ rongga perut diperlukan untuk mengidentifikasi limpa tambahan (15% kasus), dan pada kasus yang dapat disengketakan - serapan radioisotop.

Pemulihan jumlah trombosit yang lengkap dan berkepanjangan setelah splenektomi terjadi pada sekitar 50% pasien. Tanda prognostik yang baik adalah respons terhadap asupan kortikosteroid dan IVIG sebelum operasi (efisiensi splenektomi pada 80-90%), dan tidak adanya antibodi antiplatelet setelahnya. 25% anak-anak yang memiliki splenektomi tidak mencapai respons klinis-hematologi dan memerlukan perawatan lebih lanjut.

Sebaiknya, prosedur laparoskopi (mungkin terjadi pada 90% pasien) memungkinkan untuk mengurangi volume intervensi bedah, tingkat kehilangan darah operasional, untuk memberi pasien kembalinya hidup aktif dengan lebih cepat dan memperpendek masa rawat inap. Bekas luka pascaoperasi memiliki panjang sekitar 1 cm dan tidak menimbulkan ketidaknyamanan.

Kasus kematian akibat infeksi bakteri pada akhir masa pascaoperasi, terutama pada anak yang menjalani splenektomi sampai 5 tahun, adalah 1: 300 pasien per tahun. Sebagian besar terjadi dalam 2 tahun setelah operasi. Penyebab utamanya meliputi infeksi pneumokokus dan meningokokus, berkembang sebagai jenis sepsis fulminan dengan pembakaran internal darah dan perdarahan di kelenjar adrenal. Oleh karena itu, selambat-lambatnya dua minggu sebelum operasi, pemberian pneumokokus, meningokokus dan vaksin melawan Haemophilus influenzae dan diperlukan waktu yang lama, paling tidak 2 tahun, pencegahan pemberian benzilpenisilin setelah splenektomi dianjurkan. Beberapa penulis mengusulkan untuk membatasi pengenalan bicillin-5 (benzyline benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan setelah operasi.

Kemungkinan alternatif untuk splenektomi adalah oklusi endovaskular limpa, yang juga dapat dilakukan pada pasien dengan trombositopenia dalam. Untuk mencapai efek klinis dan hematologis yang stabil, penurunan bertahap 90-95% parenkim organ diperlukan. Reaktivitas imunologi organisme setelah oklusi endovaskular limpa dipertahankan karena fungsi 2-5% jaringan limpa, yang menjaga suplai darah melalui jaminan, yang penting dalam praktik anak-anak. Hal ini dimungkinkan untuk menggunakan oklusi endovaskular proksimal limpa beberapa hari sebelum splenektomi untuk mengurangi risiko pembedahan.

Plasmapheresis

Pada pasien dengan trombositopenia persisten dan pendarahan yang mengancam jiwa, terlepas dari intervensi obat dan splenektomi, mungkin menggunakan reinfusi plasma melewati kolom protein A untuk segera menghilangkan antibodi antiplatelet. Pada pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik berat, eliminasi faktor antiplatelet beredar dipercepat.

Pengobatan anak dengan perdarahan yang mengancam jiwa:

• transfusi platelet;
• salumedrol 500 mg / m ² per hari secara intravena dalam 3 suntikan;
• imunoglobulin intravena 2 g / kg per mata kuliah;
• splenektomi segera

Tindakan ini dapat dilakukan secara individu atau kombinasi, tergantung pada tingkat keparahan dan respons terhadap pengobatan.

Prognosis pada anak dengan purpura thrombocytopenic idiopatik

• Pada 70-80% pasien, remisi terjadi dalam waktu 6 bulan, dalam 50% - dalam waktu 1 bulan sejak timbulnya penyakit.
• Permulaan remisi spontan setelah satu tahun penyakit tidak seperti biasanya, tapi bisa dicatat bahkan setelah beberapa tahun.
• Prognosis penyakit tidak tergantung pada seks, tingkat keparahan kondisi awal dan deteksi eosinofilia di sumsum tulang.
• Bila penyebab purpura trombositopenik idiopatik diketahui, prognosisnya bergantung pada eliminasinya.
• Kondisi sekitar 50-60% pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis stabil tanpa pengobatan dan splenektomi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]