Gejala spondilitis ankylosing remaja

Karena spondilitis ankilatasi remaja adalah prototipe untuk keseluruhan kelompok spondyloarthritis remaja, manifestasi klinisnya yang melekat terjadi dengan semua penyakit pada kelompok ini dalam bentuk gejala atau kombinasi terpisah.

60-70% anak-anak menjadi sakit dengan spondyloarthritis remaja di atas usia 10 tahun, namun dalam kasus yang jarang terjadi, onset awal (sampai 7 tahun) terjadi, debut spondilitis ankilatasi remaja pada usia 2-3 tahun dijelaskan. Usia onset penyakit ini menentukan spektrum manifestasi klinis pada permulaan spondilitis ankylosing remaja dan pola jalur lebih lanjut.

Kompleks gejala klinis ankylosing spondylitis remaja terdiri dari empat sindrom utama:

• Artritis perifer (lebih sering oligoarthritis dengan lesi dominan pada tungkai bawah, biasanya asimetris);
• enthesopathies - perubahan inflamasi di tempat-tempat pelekatan tendon dan ligamen ke tulang;
• manifestasi ekstraartikular dengan lesi khas mata, jantung, selaput lendir, kulit, kemungkinan keterlibatan organ dalam (misalnya, nefropati terkait IgA);
• kekalahan kerangka aksial - sendi, tendon dan struktur anatomi lainnya dari tulang belakang dan sendi yang berdekatan (sacroiliac, kemaluan, sternoklavikularis, klavikularis, acromioclavicular, sterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Varian debut ankylosing spondylitis remaja Tergantung pada lokalisasi primer dari proses patologis, beberapa varian debut secara konvensional dibedakan:

• mengisolasi radang sendi;
• kombinasi arthritis dan enthesitis (sindrom KLHS);
• kerusakan serentak sendi perifer dan kerangka aksial (pada 1/4 pasien);
• terisolasi entesite;
• lesi terisolasi dari kerangka aksial;
• kerusakan mata terisolasi

Tiga pilihan pertama untuk debut terjadi pada 90% pasien, sedangkan tiga terakhir - dalam kasus yang jarang terjadi dan hanya pada anak-anak di atas 10 tahun.

Dalam masa kanak-kanak dan remaja, perjalanan spondilitis ankylosing remaja umumnya relatif tidak berbahaya, terutama kambuh. Remisi jangka panjang bersifat karakteristik, durasinya kadangkala mencapai 8-12 tahun. Namun, saat mereka tumbuh dewasa anak penyakit menjadi, sifat progresif kronis aliran terutama karena munculnya gejala kekalahan kerangka aksial dan coxitis, dalam remaja jangka panjang ankylosing spondylitis aneh lebih berat dibandingkan dengan orang dewasa dengan perkiraan ankylosing arthritis.

Perifer arthritis

Gambaran klinis utama radang sendi pada spondyloarthritis remaja:

• lesi polinotik oligoartikular atau terbatas,
• asimetri;
• Lesi primer sendi pada tungkai bawah;
• kombinasi dengan enthesitis dan gejala tendon-ligamen lainnya;
• karakter non-destruktif (kecuali tarzite dan coke);
• relatif jinak dengan kemungkinan pengembangan balik yang lengkap dan kecenderungan untuk mengembangkan jangka panjang, termasuk remisi jangka panjang.

Lokalisasi radang sendi yang paling sering adalah sendi lutut dan pergelangan kaki. Jika karakter asimetris sindrom artikular dinyatakan dengan jelas, atau arthritis berlangsung paling persisten hanya dalam satu sendi dan lebih sedikit pada orang lain, iritasi zona pertumbuhan epifisis (paling sering di sendi lutut) sering menyebabkan pemanjangan anggota badan yang terkena. Mekanisme pembentukan perbedaan panjang ini harus dibedakan dari pelepasan kaki yang relatif pada artritis sendi pinggul, yang dapat diakibatkan oleh beberapa alasan: kontraksi penyebab fleksi, subluksasi atau penghancuran kepala femoral. Coxit secara prognostik adalah manifestasi arthritis perifer yang paling serius, yang dapat menyebabkan kecacatan pada pasien dan menyebabkan kebutuhan akan endoprostetik dalam waktu yang relatif singkat.

Penyakit sendi tarsal dengan pembentukan yang disebut ankylosing tarzita - gejala klinis yang khas dari penyakit lingkaran spondyloarthritis remaja pada anak-anak, terutama remaja ankylosing spondylitis. Semacam ini lesi dari artikular dan tendon dan ligamen kaki klinis menyatakan defiguratsiey daerah tarsal, biasanya dengan komponen rasa sakit yang signifikan, perubahan warna kulit karena perubahan inflamasi, biasanya dikombinasikan dengan kekalahan jaringan periarticular lunak (ahillobursitom, plantar fasciitis, tenosynovitis di pergelangan kaki luar dan dalam), disertai dengan gangguan gaya berjalan, dan kadang-kadang bahkan sebelum anggota tubuh yang kehilangan oporosposobnosti. Tarzi radiografi jelas osteopenia, sering diucapkan, erozirovaniem artikular permukaan tulang tarsal, kadang dikombinasikan dengan pertumbuhan tulang dan lapisan periosteal, dan dalam perjalanan panjang - pengembangan ankilosis pada sendi tarsal. Adanya lesi artikular seperti memungkinkan hampir menghilangkan diagnosis rheumatoid arthritis dan memprediksi perkembangan spondilitis pasien.

Pada setiap tahap perkembangan penyakit ini, dimungkinkan untuk melibatkan sendi dalam proses patologis, walaupun ada kecenderungan untuk mendominasi radang sendi pada tungkai bawah dan kasih sayang sendi tulang rawan yang terkait dengan struktur kerangka aksial: sternokleida. Clavico-acromial, rib-sternal, manubrio-sternal, articulations pubis, dll Beberapa pasien mungkin memiliki lesi terisolasi dari sendi jari telunjuk tangan, yang biasanya tidak mengganggu anak, tapi ini terungkap saat pemeriksaan klinis.

Secara formal, radang sendi perifer jarang terbatas pada lesi oligoartikular yang benar-benar dan seringkali mempengaruhi lebih dari lima sendi, namun, persistensi arthritis hanya terjadi pada sejumlah sendi tertentu. Pada kebanyakan pasien, sindrom sendi tidak stabil dan kemudian mengalami perkembangan balik yang menyeluruh, seringkali tanpa perubahan residual. Arus rontok artritis khas untuk sendi pinggul, pergelangan kaki dan tarsus, pada tingkat yang lebih rendah - lutut dan jari kaki pertama, dan biasanya di sendi dengan lesi yang penyakit awalnya.

Artritis perifer pada persendian lainnya sebagian besar bersifat non-erosif, namun pada 10% pasien, cocksite destruktif mungkin muncul, sifat dasarnya berbeda dari pada koxite destruktif pada rheumatoid arthritis remaja klasik. Berbeda dengan nekrosis aseptik kepala kepala femur yang khas rheumatoid arthritis remaja, terutama varian sistemiknya, dengan osteolisis dan fragmentasi kepala, hampir tidak pernah berkembang dengan spondilitis ankilosis remaja. Ciri karakteristik dari coxitis destruktif pada spondilitis ankylosing remaja - kecenderungan penyempitan sendi pinggul secara bertahap dengan perkembangan ankylosis, proliferasi tulang. Pada beberapa pasien, spondyloarthritis remaja dapat menyebabkan erosi tunggal di bagian distal kaki dengan lokalisasi, sebagai aturan, pada titik lampiran kapsul sendi, yang pada dasarnya merupakan varian dari enthesopathy.

Perifer arthritis pada spondyloarthritis remaja sering dikaitkan dengan lesi jaringan periartikular dalam bentuk tenosinovitis, tendinitis, dan berbagai lokalisasi enthesopati yang berfungsi sebagai manifestasi spondilitis arthritis remaja yang lebih spesifik.

Enterospaties (gejala muskuloskeletal ekstraarticular)

Sebagian besar penulis mencatat bahwa pada anak-anak tanda ini terdeteksi lebih sering daripada dengan spondilitis dewasa ankilosa, dan kejadian enteropati adalah 30-90%, dan sekitar 1/4 pasien memiliki gejala ini pada saat debut. Lampiran gejala ini mungkin terjadi pada hampir semua tahap penyakit ini, namun jarang ditemukan pada pasien berusia di bawah 10 tahun.

Enthesopathies lokalisasi favorit - kalkaneus. Manifestasi klinis Manifest dan ahillobursita podpyatochnogo bursitis membuat mereka lebih mudah untuk mengidentifikasi, sedangkan deteksi enthesopathies situs lain memerlukan pemeriksaan fisik dengan teliti. Nyeri palpasi di tempat-tempat melekatnya ligamen dan tendon dari otot ke tulang, serta tanda-tanda tendinitis yang paling sering ditemukan di daerah tuberkulum tibialis, patela, pergelangan kaki luar dan dalam, kepala tulang metatarsal, tusuk sate besar dan kecil, krista iliaka, pantat, awns pisau , olecranon. Dalam prakteknya, Anda dapat menonton dan tendon dan gejala ligamen yang bersifat tidak biasa, khususnya di bidang ligamen lokalisasi pupartovyh, yang dapat disertai dengan rasa sakit dan ketegangan otot lokal di area selangkangan, simulasi patologi bedah akut. Dalam situasi yang jarang terjadi, mungkin merupakan manifestasi dari ossificans tendinitis di daerah tonjolan oksipital.

Tanda rontgen sinar-X dari enthesopathies paling sering ditunjukkan oleh osteofit di sepanjang tepi bawah tumaneus, atau oleh erosi tulang di lokasi fiksasi tendon, tanda awal yang memungkinkan pengungkapan komputer dan MRI. Pada kasus terisolasi erosi dan periostitis dimungkinkan di daerah puncak iliaka, tulang ischium, tusuk sate dan tempat-tempat lain dari bahan peledak.

Manifestasi khusus dari entesit termasuk dactylite, dinyatakan dalam defisit jari "berbentuk sosis" karena keterlibatan inflamasi simultan pada aparatus ligamen sendi dan tendon, yang terjadi baik pada tungkai atas dan bawah. Daktilitis adalah gejala khas arthritis psoriatis remaja, namun dapat ditemukan dengan spondilitis remaja lainnya. Dengan sifat gigih dactylitis, adalah mungkin untuk mengembangkan reaksi periosteal yang memerlukan diagnosis banding dengan kondisi non-reumatik. Khas untuk nyeri spondilloarthritis remaja di daerah pantat biasanya dikaitkan dengan pembengkakan di sendi sakroiliaka, namun ada data yang menjelaskan gejala ini dengan melibatkan jaringan lunak periartikular dan poliipesis dalam proses patologis.

Manifestasi ekstrarcticular

Kerusakan mata adalah salah satu gejala ekstraartikular yang paling signifikan dari spondilitis ankilosis remaja, paling sering diwakili oleh uveitis anterior akut (iridoklikitis) yang terjadi pada 7-10% pasien di masa kanak-kanak dan 20-30% pada remaja dan orang dewasa. Gejala klinis cerah khas dengan kemerahan tiba-tiba pada bola mata, nyeri dan fotofobia, namun pada beberapa pasien mungkin merupakan gejala kecil uveitis. Pada kasus yang terisolasi, proses patologis mempengaruhi seluruh bagian choroid (panoveitis), tidak terbatas hanya pada segmen anterior saluran uveal. Dengan pengecualian yang jarang terjadi, uveitis terjadi pada pembawa antigen HLA-B27. Pada beberapa pasien, epicleritis dimungkinkan dalam bentuk episode jangka pendek dan jinak.

Kerusakan jantung adalah manifestasi yang jarang dari spondilitis ankilosis remaja, yang terjadi pada kurang dari 3-5% pasien dengan spondilitis ankilosis remaja. Terjadi secara terpisah atau sebagai kombinasi dari gejala berikut:

• kerusakan pada aorta proksimal, hanya didiagnosis dengan ekokardiografi;
• insufisiensi aorta;
• blokade atrioventrikular derajat I-II.

Sangat jarang terjadi perikarditis.

Kerusakan ginjal pada pasien dengan spondilitis ankylosing remaja mungkin karena beberapa alasan:

• amyloidosis sekunder, komplikasi yang jarang terjadi pada proses yang tidak terkendali pada pasien dengan aktivitas penyakit tinggi;
• Nefropati terkait IgA, diamati pada 5-12% pasien:
  • dimanifestasikan oleh hematuria terisolasi atau dikombinasikan dengan proteinuria kecil;
  • berkembang dengan latar belakang aktivitas penyakit tinggi;
  • IgA serum tinggi;
• efek samping obat (LS) - NSAID atau sulfasalazine;
• Infeksi menular dengan artritis reaktif urogenital.

Kekalahan kerangka aksial (aksial)

Kekalahan kerangka aksial adalah manifestasi patognomonik dari spondilitis ankilosis remaja, ciri utama yang tidak seperti ankylosing spondylitis pada orang dewasa, adalah perkembangan gejala aksial yang tertunda. Juvenile ankylosing spondylitis ditandai dengan tahap pra-resep, yang sebelum munculnya gejala pertama cedera tulang belakang, mungkin beberapa (kadang-kadang lebih dari 10-15) tahun. Tahap pre-presiding singkat adalah mungkin, dan gambaran klinis spondilitis terjadi bersamaan dengan manifestasi lainnya jika anak tersebut jatuh sakit pada usia 12-16 tahun. Pada anak kecil (sampai 5-6 tahun), penundaan antara gejala pertama penyakit dan perkembangan gambaran klinis khas spondilitis ankylosing remaja bisa 15 tahun atau lebih. Terungkap keteraturan ini menunjukkan bahwa mekanisme patogenetik utama pengembangan ankylosing spondylitis berada dalam interaksi yang erat dengan proses fisiologis tumbuh, terutama faktor neuroendokrin atau genetik yang menentukannya.

Tanda klinis pertama dari keterlibatan aksial biasanya nyeri pada proyeksi sendi sakroiliaka dan daerah pantat, yang diwujudkan sebagai keluhan aktif, dan dalam pemeriksaan fisik. Terkadang gejala sakroileitis dikombinasikan dengan lesi pada lumbal dan tulang belakang thoraks atau servikal yang lebih rendah. Ciri khas orang dewasa, intens, sebagian besar malam hari, nyeri punggung tidak khas pada masa kanak-kanak. Paling sering, anak-anak memiliki keluhan yang berubah-ubah tentang perasaan lelah dan ketegangan di otot punggung dengan ritme inflamasi, mis. Munculnya di pagi hari dan menurun setelah berolahraga. Terkadang nyeri lokal, pergerakan yang terbatas, kelancaran kurva fisiologis tulang belakang, terutama lumbal lumbal, malnutrisi otot regional terungkap. Pada beberapa pasien, gejala ini secara signifikan menurun atau hilang sama sekali setelah perawatan yang memadai, dan kekambuhan yang berulang dapat terjadi hanya setelah beberapa tahun.

Gejala klinis dari kekalahan kerangka aksial mengkonfirmasi bukti radiologis sacroiliitis dan melapisi tulang belakang. Dalam spondilitis spondilitis remaja, tidak seperti orang dewasa ankylosing spondylitis lebih jarang, dan kemudian banyak di sana sindesmofity, tetapi adalah mungkin untuk mengidentifikasi segel ligamentum longitudinal anterior (terutama sisi departemen di tingkat segmen tulang belakang dada rendah), menjadi lebih dan lebih yang bermanifestasi sebagai pertumbuhan dan perkembangan tulang serta perkembangan spondilitis. Sendi intervertebralis dipukul dengan frekuensi yang sama seperti pada remaja ankylosing spondylitis, serta di ankylosing spondylitis pada orang dewasa, tetapi biasanya pada tahap akhir dari penyakit. Keparahan kadang radiografi arthritis sendi intervertebralis, misalnya pada ankilosis dugootroschatyh sendi di tulang belakang leher melebihi manifestasi klinis. Spondylodiscitis juga dapat bertindak sebagai salah satu bukti klinis dan radiografi lesi spinal khas remaja ankylosing spondylitis.

Untuk dinamika perkembangan penyakit dengan spondilitis ankilosis remaja ditandai dengan ketergantungan yang berbeda pada usia spektrum manifestasi klinis dengan regresi parsial bertahap dari beberapa gejala dan manifestasi orang lain. Seiring pertumbuhan dan pertumbuhan anak, ada kecenderungan turunnya frekuensi dan tingkat keparahan relaps arthritis perifer dan entesis, dan, sebaliknya, manifestasi yang lebih besar dari lesi pada mata dan kerangka aksial. Evolusi gejala klinis yang terkait dengan usia menyebabkan gambaran klinis khas spondilitis ankilosa pada usia di atas 20 tahun.

Tempat khusus di antara spondilitis ankilosis remaja adalah arthritis psoriatis remaja. Psoriasis kulit tidak selalu merupakan kriteria wajib untuk diagnosis arthritis psoriatis remaja, jika seorang pasien melacak manifestasi sendi yang spesifik dan ada informasi akurat mengenai adanya psoriasis pada keluarga tingkat pertama kekerabatan. Munculnya lesi kulit dan / atau lesi pada membran mukosa yang khas untuk psoriasis dapat terjadi bersamaan dengan sindrom artikular, dan dalam beberapa tahun (sampai 10-15) setelah onset arthritis. Sebagai aturan, tidak ada paralelisme dalam waktu dan tingkat keparahan radang sendi dan psoriasis kulit pada arthritis psoriatis remaja.

Juvenile psoriatic arthritis dapat terjadi pada semua usia, yang, pada suatu aturan, menentukan karakteristik manifestasi klinis penyakit ini.

• Pada anak di bawah usia 7 tahun, oligoarthritis lebih mungkin terjadi (baik ekstremitas bawah dan atas terkena) dalam kombinasi dengan dactylitis.
• Pada anak-anak yang berusia lebih dari 7 tahun, dengan dominasi umum varian oligoartikular sindrom sendi, terjadi polyarthritis, sampai pada mutilasi arthritis yang merusak.
• Relatif langka untuk anak-anak, varian spondyloarthritic berkembang hampir secara eksklusif pada remaja, ini ditandai dengan fitur klinis yang sama seperti untuk keseluruhan kelompok spondyloarthritis remaja.
• Varian mutasi juvenil psikiatri yang langka dan terberat terutama terjadi pada debut penyakit awal (sebelum 5 tahun), berbagai sub-ras, dislokasi, beberapa deformasi dan kontraktur berkembang, terutama di bagian distal anggota badan. Artistik artikular manifestasi dari arthritis psoriatis remaja:
  • artritis sendi interphalangeal distal;
  • lesi aksial dari tiga sambungan pada satu jari;
  • dacitlitis;
  • periostitis;
  • osteolisis intraartikular sebagai "pensik-in-cangkir" ("pensil dalam gelas");
  • Osteolisis akustik;
  • memutilasi arthritis

Manifestasi ekstra artikular dari arthritis psoriatis remaja tidak berbeda dengan spondilokrit lain.

Gambaran klinis kerusakan sendi dengan artritis enteropati (terkait dengan penyakit Crohn, kolitis ulseratif) identik dengan spondilokrit muda remaja dan tidak berbeda dalam spesifisitas apapun.

Sehubungan dengan arthritis perifer ada kemiripan tertentu untuk remaja spondiloartritompri dua kondisi patologis yang jarang berhubungan dengan manifestasi kulit dan osteitis, - berulang sindrom multifokal osteomyelitis kronis dan SAPHO (singkatan «S» - sinovitis, "A" - Aspe disertai globata, putaran mendalam jerawat, "R" - pustulloz, "H" - hyperostosis, "O" - osteitis). Sebuah ciri khas dari penyakit ini - beberapa ekstra-artikular lesi tulang lokalisasi, terutama klavikula, panggul, tulang belakang, dll Dalam hal ini, osteomyelitis aseptik adalah karakter, dalam hal apapun, mencoba untuk mengidentifikasi patogen lesi biasanya tidak berhasil ..

[1], [2]