Gejala dermatomiositis remaja

Gejala dermatomiositis remaja beragam karena lesi umum tempat tidur mikrosirkulasi, namun sindrom terdepan bersifat kutaneous dan berotot.

Perubahan Kulit

Manifestasi kulit klasik dari dermatomiositis remaja - gejala ruam Gottron dan heliotrope. Gejala Gottrona - eritematosa, kulit bersisik kadang-kadang elemen (tanda Gottrona) plak dan nodul (papula Gottrona), menjulang di permukaan ekstensor permukaan kulit interphalangeal proksimal, metakarpofalang), siku, lutut, jarang - sendi pergelangan kaki. Kadang-kadang gejala Gottron diwakili hanya oleh eritema ringan, yang kemudian benar-benar reversibel. Paling sering, eritema terletak di atas sendi prophive interphalangeal dan metacarpophalangeal dan kemudian meninggalkan bekas luka.

Klasik heliotrope ruam di dermatomyositis remaja - periorbital ungu atau letusan kulit eritematosa pada kelopak mata atas dan ruang antara kelopak mata atas dan alis (gejala "poin ungu"), sering dikombinasikan dengan edema periorbital.

Ruam eritematosa juga pada wajah, dada, leher (berbentuk V), punggung bagian atas dan lengan atas (gejala "syal"), perut, bokong dan paha. Seringkali pada pasien, hati seperti pohon di daerah korset bahu dan bagian proksimal ekstremitas diidentifikasi (yang khas untuk pasien muda), mungkin di wajah. Vasculopathy yang diucapkan mengarah pada pembentukan erosi superfisial, ulkus kulit dalam, menyebabkan hipopigmentasi residu, atrofi, telangiektasia dan sklerosis dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda. Tanda awal penyakit ini adalah perubahan pada kuku (hiperemia pada alur peri-oral dan pertumbuhan berlebih dari kutikula).

Manifestasi kulit dermatomiositis remaja mendahului kerusakan otot selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun (rata-rata selama enam bulan). Sindroma kulit terisolasi dalam debutnya bertemu lebih sering daripada otot atau otot-dermal. Namun, dalam beberapa kasus, manifestasi kulit ini muncul beberapa bulan setelah debut miopati.

Kerusakan otot rangka

Gejala kardinal dermatomiositis remaja adalah kelemahan simetris dari kelompok otot proksimal ekstremitas dan otot batang dengan tingkat keparahan yang bervariasi. Paling sering terkena otot-otot bahu dan pinggul panggul, fleksor pada leher dan otot-otot pers perut.

Biasanya orang tua mulai memperhatikan bahwa anak mengalami kesulitan dalam melakukan tindakan yang sebelumnya tidak menimbulkan masalah: menaiki tangga, bangun dari bangku rendah, tempat tidur, pot, lantai. Sulit bagi seorang anak untuk duduk di lantai dari posisi berdiri; Dia harus bersandar di kursi atau lutut untuk mengambil mainan dari lantai; Saat dia bangun dari tempat tidur, dia membantu dirinya dengan tangannya. Kemajuan penyakit ini mengarah pada fakta bahwa anak tersebut tidak memegang kepalanya dengan baik, terutama saat ia berbaring atau bangun, tidak bisa berpakaian sendiri, menyisir rambutnya. Seringkali orang tua menganggap gejala ini sebagai manifestasi kelemahan umum dan tidak memperbaiki perhatian mereka pada mereka, jadi saat mengumpulkan anamnesis, mereka harus diminta untuk menanyai mereka tentang hal itu. Dengan kelemahan otot yang parah, anak sering tidak bisa merobek kepala atau kaki dari tempat tidur, duduk dari posisi berbaring, dalam kasus yang lebih parah - tidak bisa berjalan.

Kerusakan pada otot mata dan kelompok otot ekstremitas distal tidak khas. Keterlibatan otot distal ekstremitas ditemukan pada anak kecil atau pada penyakit berat dan akut.

Gejala mengerikan dermatomiositis remaja adalah kekalahan otot pernafasan dan menelan. Melibatkan otot interkom dan diafragma menyebabkan kegagalan pernafasan. Dengan kekalahan otot-otot faring, disfagia dan disfonia terjadi: perubahan warna suara anak-anak mulai bernafsu, menelan, kesulitan timbul saat menelan makanan keras dan terkadang cair, makanan yang jarang cair mengalir keluar melalui hidung. Disfagia dapat menyebabkan aspirasi makanan dan menyebabkan perkembangan pneumonia aspirasi atau hasil mematikan secara langsung.

Seringkali, pasien mengeluhkan nyeri otot, meski kelemahannya mungkin tidak disertai sindrom nyeri. Dalam debut dan tinggi penyakit selama pemeriksaan dan palpasi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi pada edema padat pasien atau kepadatan dan nyeri tekan otot ekstremitas, terutama yang proksimal. Gejala kerusakan otot bisa mendahului manifestasi kulit. Namun, jika sindrom kulit tidak ada dalam waktu lama, maka kita berbicara tentang poliositosit remaja, yang 17 kali lebih jarang terjadi daripada dermatomiositis remaja.

Proses inflamasi dan nekrotik pada otot disertai dengan perubahan distrofi dan sklerotik yang menyebabkan distrofi otot dan pembentukan kontraksi otot tendon. Dengan proses yang cukup diucapkan, mereka berkembang di siku dan sendi lutut, dengan aliran deras meluas. Pengobatan tepat waktu mulai mengarah pada regresi kontrak yang lengkap. Proses inflamasi jangka panjang yang tidak diobati pada otot, sebaliknya, menyebabkan perubahan terus-menerus yang menyebabkan kecacatan pada pasien.

Tingkat distrofi otot dan atrofi lemak subkutan (lipodistrofi) berbanding lurus dengan durasi penyakit sebelum perawatan dan paling khas untuk varian primer-kronis dermatomiositis remaja, saat diagnosis terlambat dan pengobatan dimulai beberapa tahun setelah onset penyakit.

Cedera jaringan lunak

Kalsifikasi jaringan lunak (terutama otot dan jaringan lemak subkutan) adalah kekhasan varian penyakit remaja, ia berkembang 5 kali lebih sering daripada dermatomiositis dewasa, terutama pada usia prasekolah. Frekuensi bervariasi antara 11 sampai 40%, seringkali sekitar 1/3 pasien; periode perkembangan - dari 6 bulan sampai 10-20 tahun sejak awitan penyakit.

Calcinosis (terbatas atau menyebar) - deposit garam kalsium (hidroksiapatit) di kulit, jaringan adiposa subkutan, otot atau fasia intermuskular dalam bentuk nodul tunggal, formasi tumor besar, plak permukaan atau yang umum. Dengan lokasi kalsifikasi yang dangkal, reaksi inflamasi jaringan sekitarnya, supurasi dan penolakannya dalam bentuk massa yang rapuh bisa terjadi. Kalsifikasi berotot sangat dalam, terutama yang tunggal, hanya terdeteksi oleh pemeriksaan sinar-X.

Perkembangan kalsifikasi pada dermatomiositis remaja mencerminkan tingkat keparahan, prevalensi dan siklisitas proses nekrotik inflamasi. Kalsium lebih mungkin berkembang dengan inisiasi pengobatan yang tertunda dan, menurut data kami, 2 kali lebih mungkin untuk kambuh dalam perjalanan penyakit. Penampilannya menimbulkan ramalan karena adanya infeksi kalsifikasi, pengembangan kontraksi otot gabungan dalam kasus lokasinya di dekat persendian dan fasia.

Lesi sendi

Sindrom artikular dengan dermatomiositis remaja diwujudkan dengan artralgia, pembatasan mobilitas pada persendian, kekakuan pagi pada sendi kecil dan besar. Perubahan eksudatif kurang umum. Sebagai aturan, perubahan pada sendi mengalami kemunduran pada latar belakang pengobatan dan jarang terjadi, dalam kasus lesi pada sendi kecil di tangan, meninggalkan deformasi berbentuk spindel pada jari.

Serangan jantung

Proses otot dan vaskulopati sistemik sering menyebabkan keterlibatan dalam proses patologis miokardium, walaupun pada dermatomiositis remaja, semua 3 inti jantung dan pembuluh koroner dapat menderita, sampai pada perkembangan infark miokard. Namun, tingkat keparahan gejala klinis yang rendah dan ketidak spesifikanya menjelaskan kesulitan diagnosis klinis karditis. Pada masa aktif, pasien mengalami takikardia, nada jantung teredam, pelebaran batas-batas jantung, dan mengganggu irama jantung.

Lesi paru-paru

Kekalahan sistem pernafasan dengan dermatomiositis remaja sering terpenuhi, terutama karena keterlibatan otot pernafasan (dengan perkembangan gagal napas) dan otot faring (dengan menelan dan kemungkinan pengembangan pneumonia aspirasi). Pada saat bersamaan, ada sekelompok pasien dengan lesi paru interstisial dengan tingkat keparahan yang bervariasi - mulai dari menguatkan pola paru pada radiografi dan tidak adanya gejala klinis pada proses interstisial progresif yang parah dan progresif (seperti alveolitis fibrotik Hamon-Rich). Pada pasien ini, sindroma paru mendapatkan peran utama dalam gambaran klinis, sulit diobati dengan glukokortikosteroid dan menentukan prognosis yang tidak menguntungkan.

Lesi saluran cerna

Penyebab utama kerusakan saluran cerna pada dermatomiositis remaja adalah vaskulitis yang menyebar luas dengan perkembangan kelainan trofik, pelanggaran bawaan dan kekalahan otot polos. Selalu mengkhawatirkan di klinik dermatomiositis pada anak-anak munculnya keluhan rasa sakit di tenggorokan dan di sepanjang kerongkongan, lebih parah saat tertelan; Rasa sakit di perut, memakai unsharp, bersifat diffuse. Dasar sindrom nyeri bisa jadi beberapa alasan. Penyebab paling serius adalah esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, yang disebabkan oleh peradangan katarrhal dan proses erosif-ulseratif. Dalam kasus ini, perdarahan ringan atau banyak terjadi (melena, muntah berdarah), perforasi yang menyebabkan mediastinitis, peritonitis dan, dalam beberapa kasus, sampai kematian anak, adalah mungkin.

Manifestasi klinis lainnya

Dermatomiositis remaja ditandai oleh lesi pada selaput lendir rongga mulut, lebih jarang saluran pernapasan bagian atas, konjungtiva mata, vagina. Pada periode akut, peningkatan hati yang moderat, limfadenopati poli biasanya ditemukan bersamaan dengan proses menular. Dengan dermatomiositis muda yang aktif, perkembangan polisterositis mungkin dilakukan.

Sekitar 50% pasien mengalami demam subfebrile yang mencapai angka demam hanya dengan proses menular bersamaan. Pada penyakit akut dan subakut, pasien mengeluh kelemehan, kelelahan, penurunan berat badan. Pada banyak pasien, usia yang lebih muda lebih muda, mereka amati iritabilitas, sodoran, negativisme.

Varian dermatomiositis remaja, diusulkan oleh LA. Isaeva dan M.A. Zhvania (1978):

• tajam;
• tanpa sadar;
• primer kronis

Kursus akut ditandai dengan onset kekerasan (kondisi parah pasien berkembang dalam waktu 3-6 minggu) dengan demam tinggi, dermatitis terang, kelemahan otot progresif, gangguan menelan dan pernapasan, sindrom nyeri dan edema, manifestasi viseral. Penyakit akut diamati pada sekitar 10% kasus.

Dalam aliran subakut, gambaran klinis lengkap muncul dalam beberapa bulan (kadang dalam setahun). Perkembangan gejala lebih bertahap, suhu subfebrile, lesi viseral kurang umum, kalsifikasi dimungkinkan. Aliran subakut merupakan karakteristik mayoritas pasien (80-85%).

Untuk kursus kronis primer (5-10% kasus), onset bertahap dan perkembangan gejala yang lambat selama beberapa tahun dalam bentuk dermatitis, hiperpigmentasi, hiperkeratosis, dan patologi viseral minimalis merupakan karakteristik. Prevalensi perubahan dystrophic umum, atrofi dan sklerosis pada otot, kecenderungan untuk mengembangkan kalsifikasi dan kontraktur.

Derajat aktivitas proses:

• Saya gelar;
• Derajat II;
• Derajat III;
• krisis

Pemisahan pasien sesuai dengan tingkat aktivitas proses dilakukan berdasarkan tingkat keparahan manifestasi klinis (terutama, tingkat kelemahan otot) dan tingkat peningkatan "enzim peluruhan otot".

Krisis miopatik - keparahan ekstrim dari kekalahan otot lurik, termasuk pernapasan, laring, faring, diafragma, dan lain-lain; Dasarnya adalah panmiositis nekrotik. Pasien benar-benar tidak bergerak, bulbul myogenic dan kelumpuhan pernapasan berkembang, menciptakan situasi yang mengancam jiwa karena kegagalan pernafasan tipe hipoventilasi.

[1], [2]