Diagnosa glomerulonefritis akut

Pemeriksaan klinis untuk glomerulonefritis akut pada anak-anak

Diagnosis glomerulonefritis pasca-streptokokus akut ditetapkan berdasarkan riwayat infeksi streptokokus (2-4 minggu setelah eksaserbasi angina atau tonsilitis kronis, 3-6 minggu - setelah impetigo), gambaran klinis karakteristik dari penyakit dengan perkembangan sindrom nefrotik dan glomerulonefritis menampilkan berurutan reversibel dengan pemulihan resolusi fungsi ginjal.

Diagnostik laboratorium

Diagnosis glomerulonefritis poststreptococcal akut dikonfirmasi oleh:

• mengurangi konsentrasi C _3, komponen dari sistem komplemen dalam darah pada konsentrasi yang normal C ₄ -component pada 1 minggu penyakit;
• peningkatan titer ASLO dalam dinamika (dalam 2-3 minggu);
• deteksi smear dari tenggorokan kelompok beta-hemolitik streptokokus A dalam studi bakteriologis.

Metode instrumental

Dengan ultrasonografi ginjal dengan ukuran normal, mungkin ada sedikit peningkatan volume dengan peningkatan ekogenisitas.

Studi radioisotop untuk diagnosis glomerulonefritis pasca streptokokus tidak informatif dan hanya mencerminkan tingkat penurunan fungsi genatan ginjal.

Saat mengembangkan non-khas untuk glomerulonefritis poststreptococcal, manifestasi tersebut melakukan biopsi tusukan ginjal untuk menentukan varian morfologis glomerulopathy, penunjukan pengobatan yang memadai dan evaluasi prognosis penyakit. Indikasi untuk biopsi ginjal:

• penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR) kurang dari 50% dari norma usia;
• penurunan berkepanjangan dalam konsentrasi C _3, komponen dari sistem komplemen dalam darah, bertahan selama lebih dari 3 bulan;
• makrohematuria persisten selama lebih dari 3 bulan;
• perkembangan sindrom nefrotik.

Glomerulonefritis poststreptococcal akut secara morfologis adalah glomerulonefritis endokapilikal eksudatif-proliferatif dengan proliferasi sel endotel dan mesangial. Dalam beberapa kasus, semiluns extracapillary diamati pada kapsul Bowman-Shumlyansky. Dengan mikroskop elektron (EM) subendotelial, subepitel dan mesangium, endapan kompleks imun ditemukan. Dengan imunofluoresensi terdeteksi granular bersinar IgG dan C ₃ -component komplemen lokal di sepanjang dinding kapiler glomerulus, sering atas wilayah mesangial.

Kriteria untuk diagnosis glomerulonefritis akut pada anak-anak:

• adanya infeksi streptokokus sebelumnya;
• periode laten setelah infeksi 2-3 minggu;
• onset akut, gambaran klinis klinis dan klinis sindrom nefritis (edema, hipertensi, hematuria);
• disfungsi ginjal jangka pendek pada periode akut;
• deteksi dalam serum darah KTK, tingkat rendah NW dari fraksi komplemen;
• glomerulonefritis proliferatif menyebar endocapillary, "gundukan" pada sisi epitel membran basal kapiler (fraksi pelengkap IgG dan S3).

Kriteria untuk aktivitas glomerulonefritis akut:

• peningkatan titer antibodi streptokokus (anti-streptolysin, antistreptokinase);
• pengurangan fraksi pelengkap S3, C5; meningkatkan tingkat KTK;
• peningkatan kandungan protein C-reaktif; dalam leukositosis darah, neutrofilia, peningkatan ESR;
• pengaktifan sistem hemostatik (hiperagregasi trombosit, pergeseran hiperkoagulabel);
• limfositosis resisten;
• fermentia - ekskresi transaminidase;
• peningkatan ekskresi kemih dari faktor kemotaktik.

Kemungkinan komplikasi fase akut nefritis pasca streptokokus:

• gagal ginjal akut, anuria jarang terjadi;
• Eklampsia ginjal pada anak yang lebih tua - hipertensi arterial yang tinggi, meningkatnya sakit kepala, mual, muntah, bradikardia, kemudian timbul kecemasan motorik, kehilangan kesadaran, kejang tonik dan klonik, koma berkembang; terjadi lebih sering di masa remaja.
• Gagal jantung kongestif akut dan edema paru pada anak jarang terjadi.

Diagnostik diferensial

Nefropati IgA (penyakit Berger)

Hal ini ditandai dengan mikrohematuria tumpul dan makrohematuria persisten terhadap latar belakang infeksi saluran pernapasan akut. Diagnosis banding hanya dapat dilakukan dengan biopsi ginjal dengan mikroskop cahaya dan imunofluoresensi. IgA-nefropati ditandai dengan fiksasi granul endapan IgA di mesangium dengan latar belakang proliferasi mesangiosit.

Glomerulonefritis membranatik (MPGH) (mesangiocapillary)

Ini mengalir dengan sindrom nefritis, namun disertai edema yang lebih menonjol, hipertensi arterial dan proteinuria, dan peningkatan konsentrasi kreatinin dalam darah yang signifikan. Untuk IGCP, ada penurunan konsentrasi pelengkap komponen C ₃ dalam darah yang lama (> 6 minggu) , berbeda dengan penurunan sementara komponen pelengkap C ₃ untuk GH poststreptococcal akut. Untuk diagnosis IGOS, nephrobiopsy diperlukan.

Penyakit membran basal tipis

Hal ini ditandai dengan mikrohematuria tumpul dari karakter keluarga dengan latar belakang fungsi ginjal yang diawetkan. Biopsi menunjukkan perubahan khas pada jaringan ginjal dalam bentuk penyempitan seragam difus dari membran basal glomeruli (<200-250 nm di lebih dari 50% kapiler glomerulus). Dengan manifestasi ekstrarenal patologi, perlu untuk menyingkirkan kerusakan ginjal dalam konteks penyakit sistemik dan vaskulitis hemoragik. Untuk menyingkirkan patologi sistemik, darah diperiksa untuk mengetahui adanya penanda: sel LE, antibodi terhadap DNA, ANF, antikoagulan lupous, antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), antibodi antifosfolipid dan anticardiolipin. Konsentrasi kriopresipitat juga ditentukan.

Nefritis herediter

Ini mungkin pertama kali muncul setelah infeksi SARS atau streptokokus, termasuk dalam bentuk makrohematuria. Namun, dengan nefritis herediter bukanlah perkembangan sindrom nefritis yang khas, dan hematuria bersifat terus-menerus. Selain itu, keluarga pasien biasanya memiliki jenis penyakit ginjal yang sama, kasus gagal ginjal kronis, gangguan pendengaran neurosensori. Warisan tipe dominan X yang paling dominan dari nefritis herediter, varian resesif autosomal dan autosomal dominan kurang umum. Diagnosis dugaan didasarkan pada analisis silsilah. Untuk diagnosis nefritis herediter, diperlukan 3 dari 5 gejala:

• hematuria di antara beberapa anggota keluarga;
• pasien dengan gagal ginjal kronis dalam keluarga;
• penipisan dan / atau gangguan struktur (pembelahan) membran dasar glomerulus (GBM) dengan mikroskop elektron nefrobioptat;
• gangguan pendengaran neurosensori bilateral, ditentukan dengan audiometri;
• Patologi bawaan penglihatan berupa lenticone anterior.

Dengan nefritis herediter, terutama pada anak laki-laki, selama berlangsungnya perkembangan proteinuria, hipertensi arteri muncul dan GFR menurun. Ini tidak khas untuk glomerulonefritis poststreptococcal akut, yang berlanjut dengan hilangnya sindrom kencing dan hilangnya fungsi ginjal secara berurutan.

Deteksi mutasi pada gen kolagen tipe 4 (COL4A3 dan COL4A4) mengkonfirmasikan diagnosis nefritis herediter dengan kompleks simtomatik yang sesuai dari penyakit ini.

Glomerulonefritis progresif cepat

Dengan perkembangan gagal ginjal dengan latar belakang glomerulonefritis poststreptococcal akut, perlu untuk menyingkirkan glomerulonefritis progresif cepat (PGGN), yang dimanifestasikan oleh peningkatan progresif konsentrasi kreatinin dalam darah dalam waktu singkat dan sindrom nefrotik. Pada glomerulonefritis poststreptococcal akut, gagal ginjal akut memiliki karakter jangka pendek dan fungsi ginjal dipulihkan dengan cepat. Untuk TGP yang terkait dengan polangiitis mikroskopis, ciri-ciri patologi sistemik dan ANCA dalam darah adalah karakteristik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],