DIC-Syndrome pada anak-anak

Sindrom DIC - salah satu penyebab sindrom hemoragik dan perdarahan yang paling umum dan diamati pada 8-15% pasien dengan bayi baru lahir.

Dalam perkembangan berbagai kondisi patologis, sindrom DIC memainkan peran penting. Reaksi biologis umum nonspesifik dari organisme ini timbul sebagai respons terhadap penetrasi ke dalam aliran darah zat tromboplastik yang mengaktifkan hemostasis; Hal ini disertai gangguan parah di tempat tidur mikrosirkulasi. Perdarahan pada sindrom DIC sangat berbeda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab DIC-sindrom pada anak

Penyebab perkembangan sindrom DIC pada anak adalah sebagai berikut:

• infeksi virus dan bakteri parah (terutama yang disebabkan oleh mikroorganisme gram negatif dan campuran mikroflora);
• hipotermia;
• hipoksia / asfiksia;
• asidosis;
• shock, hipotensi akut;
• trauma dan kerusakan organ yang merusak (hemolisis berat, leukolisis, trauma besar, luka bakar, kerusakan organ parenkim, nekrosis).

Dalam kebanyakan kasus, mekanisme awal DIC pada bayi - kolaps kardiovaskular atau shock, diikuti oleh aktivasi dan kerusakan endotel pembuluh darah, mengakibatkan peningkatan ekspresi vascular, melepaskan ke dalam darah faktor jaringan, peningkatan jumlah interleukin 1, 6 dan 8, faktor aktivasi platelet dan faktor nekrosis tumor.

[7], [8], [9]

Patogenesis

Diinduksi faktor etiologi aktivasi berlebihan dari sistem pembekuan darah menyebabkan pembentukan trombus luas pembuluh kecil, dan sebagai konsekuensi, pengembangan microcirculatory organ blokade parenchymatous, penipisan iskemia mereka faktor koagulasi plasma, dan trombosit. Aktivasi berlebihan dari koagulasi menginduksi fibrinolisis, memperburuk perdarahan. Dengan menipisnya faktor pembekuan, defisiensi trombosit dan perkembangan depresi sekunder fibrinolisis dapat menyebabkan perdarahan hebat dan nesvortyvaemost total darah. Dengan demikian, tautan berikut dalam patogenesis DIC pada anak-anak:

• "Ledakan proteolitik" - pembentukan trombin dan plasmin berlebihan dalam darah, efek vasoaktif kinin;
• kerusakan endotelik sistemik (asidosis, endotoksikosis, eksotoksikosis, dll.);
• hiperkoagulabilitas yang terkait dengan pengaktifan jalur koagulasi internal dan eksternal;
• blokade mikrosirkulasi pada tahap awal DIC karena pembentukan kompleks fibrin-fibrinogen terlarut dan pengembangan mikrothrombi fibrin dan oklusi oklusi kapiler lebih lanjut (peningkatan viskositas, lumpur, gumpalan darah);
• hipoksia dan penghancuran sel dengan disfungsi sistem saraf pusat, ginjal, paru-paru, hati, gagal jantung-multi-organ;
• koagulopati dan konsumsi trombositopenia deplesi dalam darah dari kedua prokoagulan (Faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) dan alam antikoagulan - aktif serin protease inhibitor (antitrombin III, protein C, D et al.);
• fibrinolisis patologis dengan degradasi peningkatan PDF signifikan dari fibrinogen proteolisis faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand perubahan glikoprotein membran platelet yang memberikan hemostasis primer dan sekunder, sehingga pengembangan simultan trombosis dan perdarahan yang berlebihan. Predisposisi dari bayi yang baru lahir untuk pengembangan DIC karena rendahnya kapasitas sistem retikuloendotelial untuk menghilangkan zat antara pembekuan darah; gagal hati untuk secara memadai jika perlu untuk menaikkan prokoagulan sintesis dan antikoagulan; kesulitan mempertahankan perfusi memadai dalam kapal kecil; kerentanan dan cahaya damageability paling pemicu, yang menyebabkan DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Gejala DIC-sindrom pada anak

Secara klinis, ada tiga fase perkembangan sindrom DIC pada anak-anak.

1. Yang pertama adalah fase hiperkoagulasi. Gambaran klinis didominasi oleh gejala utama dari penyakit ini, dengan tanda-tanda aksesi gangguan mikrosirkulasi: marbling kulit sianosis distal, bintik-bintik stasis, hipotermia, peningkatan moderat dalam ukuran hati, limpa, takikardia, penurunan tekanan darah, takipnea, penurunan diuresis.
2. Yang kedua adalah fase koagulopati dan trombositopati konsumsi. Ada petechiae dan perdarahan dari tempat suntikan, pucat kulit dan selaput lendir, yang mempengaruhi fungsi organ vital dalam bentuk logochnotsirkulyatornoy akut dan gagal ginjal akut, edema otak, lesi miokard. Pada saat bersamaan ada perdarahan, termasuk perdarahan di otak; pendarahan paru dan gastrointestinal.
3. Tahap pemulihan. Jika fase kedua tidak menghasilkan hasil yang mematikan, sindrom DIC berlanjut ke fase ketiga - pemulihan. Fase ini disertai dengan penghentian pendarahan dan pemulihan bertahap fungsi organ yang terkena.

Sindrom DIC pada anak-anak merupakan komplikasi serius penyakit serius, yang menyebabkan hasil mematikan pada 30-50% kasus.

[15]

Diagnostik DIC-sindrom pada anak

Perubahan parameter laboratorium berikut ini khas untuk fase hiperkoagulabilitas:

• Waktu pembekuan darah dan waktu perdarahan normal atau sedikit dipersingkat;
• jumlah trombosit adalah dalam norma;
• PV round-trip;
• TWT dipotong;
• tingkat fibrinogen meningkat;
• PDF meningkat;
• uji etanol positif

Untuk fase konsumsi, indikator laboratorium berikut bersifat karakteristik:

• waktu pembekuan darah dan waktu perdarahan meningkat;
• jumlah trombosit menurun;
• PV dipersingkat atau normal;
• TCH meningkat;
• tingkat fibrinogen menurun;
• PDF meningkat;
• Uji etanol sangat positif;
• anemia dan munculnya eritrosit terfragmentasi dalam apusan darah.

Pada fase ketiga, indikator laboratorium kembali normal.

[16], [17], [18],

Pengobatan DIC-sindrom pada anak

Sifat dan ruang lingkup pengobatan tergantung pada fase.

Fase hiperkoagulasi

Perhatian utama harus diberikan pada terapi penyakit yang mendasarinya. Pengisian diperlukan dari bcc terapi metode infus dengan plasma segar beku (faktor koagulasi donatur plasma dan antitrombin III) tingkat 10-20 ml / kg intravena, larutan glukosa 10% dalam volume yang ditentukan oleh persyaratan fisiologis bayi. Juga, pentoxifylline antiaggregant (trental) 0,1-0,2 ml larutan 2% dalam larutan glukosa 5% ditentukan (perlahan, 2-4 kali sehari). Menurut indikasi, protease inhibitor aprotinin disuntikkan 25.000 sampai 50.000 unit secara intravena perlahan. Saat blokade mikrosirkulasi menerapkan inhibitor monoaminoksidazy dopamine [5-10 mkg / kghmin), intravena, drip].

Fase konsumsi

Transfusi faktor koagulasi darah VIII setiap 12 jam diperlukan, sesuai indikasi - transfusi massa eritrosit dan trombokonsentrasi. Terapi oksigen, koreksi asidosis, pemanasan anak, penggantian bcc, terapi heparin diperlukan. Inti setiap 4-6 jam atau subkutan setiap 8 jam pada dosis awal 10-25 unit / kgg, dan bila perlu, tingkatkan dosis menjadi 50-150 U / kgg.

Heparin sodium diresepkan hanya setelah transfusi faktor pembekuan darah VIII dan restorasi tingkat antitrombin III (kofaktor aksi heparin) secara intravena dengan tetesan atau mikro-jet. Pembatalan terapi heparin hanya mungkin dilakukan dengan latar belakang penunjukan inhibitor platelet (piracetam atau asam nikotinat, dipyridamole, dll.) Dan dengan penurunan dosis heparin secara bertahap.

[19], [20], [21], [22]

Fase pemulihan

Hal ini diperlukan terapi posindromnaya, yang bertujuan memulihkan fungsi gangguan organ dan sistem. Obat trombolitik jarang digunakan, terutama dengan trombosis pembuluh darah besar.