Kelumpuhan Ascending

Sindrom neurologis - kelumpuhan yang meningkat - adalah bentuk akut kerusakan multipel pasca-infeksi pada saraf perifer. Nama lain dari patologi ini adalah menaiki paralisis Landry atau sindrom Landry, kelumpuhan yang meningkat pada Guillain-Barre (sindrom Guillain-Barre-Strohl, GBS). Ada juga nama sindrom Landry-Guillain-Barre.

Secara umum, semua istilah ini digunakan untuk menggambarkan cukup klinis penyakit heterogenitas - inflamasi demielinasi poliradikulopati (AIDP), neuropati motorik aksonal akut, neuropati motorik-sensorik akut akson dan sindrom Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Total statistik tahunan untuk kelumpuhan menaik adalah satu kasus untuk 55-91 ribu orang. Di negara-negara Barat, jumlah episode baru per tahun adalah dari 0,89 menjadi 1,89 kasus per 100.000 orang. Risiko pengembangan kelumpuhan naik meningkat sebesar 20% untuk setiap dekade kehidupan (data jurnal kedokteran fisik dan rehabilitasi Eropa).

[5], [6], [7], [8],

Penyebab kelumpuhan menaik

Kelumpuhan yang meningkat dari Guillain-Barre (atau Landry) berkembang sebagai akibat kerusakan selubung myelin pada akson serabut saraf.

Baru-baru ini, diyakini bahwa penyebab kelumpuhan yang menaik bersifat autoimun: sistem pertahanan tubuh secara keliru menyerang sel saraf dari sistem saraf perifer dan struktur pendukungnya. Axons (proses) sel saraf yang mentransmisikan impuls saraf ke sambungan neuromuskular ditutupi selubung sel Schwann yang mengandung myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Untuk saat ini, patogenesis naik kelumpuhan, yang menyebabkan pelanggaran selubung mielin serabut saraf dan pengurangan atau penghentian lengkap sinyal saraf ahli saraf spesialis terkait dengan aktivasi imunitas seluler (T-limfosit dan makrofag) dan negara pembangunan, yang dalam mekanismenya dekat tertunda reaksi alergi Hal ini dinyatakan dalam perumusan antibodi IgG, IgM dan IgA terhadap membran sel (gangliosida GM1, GD1a, GT1a dan GQ1b).

Paling sering, sintesis autoantibodi dalam tubuh dipicu oleh infeksi sebelumnya. Penyebab menular kelumpuhan meninggi sangat beragam. Sebagai salah satu gejala, kelumpuhan yang meningkat pada Guillain-Barre (kelumpuhan kental Landry) dapat diamati pada pasien dengan:

• influenza, difteri, cacar air, rubela dan campak;
• rabies dan brucellosis;
• Infeksi virus herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr dan hepatitis E;
• ensefalitis infeksius dan sekunder (postvaskular);
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• bentuk pernafasan mycoplasmosis dan klamidia, yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae dan Chlamydophila pneumoniae atypical pneumonia;
• choriomeningitis limfositik (yang merupakan infeksi virus yang dibawa oleh tikus);
• ensefalomielitis diseminata akut;
• lupus eritematosus sistemik.

Terkait erat dengan penyakit menular akut dari kategori zoonosis, campylobacteriosis dan kelumpuhan menaik. Campylobacteriosis disebabkan oleh bakteri Campylobacter jejuni, yang, menembus saluran pencernaan, mulai bertambah banyak dengan pelepasan toksin. Akibatnya, pembengkakan, pembengkakan dan bahkan ulserasi selaput lendir saluran cerna berkembang, begitu juga intoksikasi umum tubuh (melalui darah dan getah bening). Dalam kasus ini, tubuh memproduksi lipo-oligosakarida membran campylobacterial antibodi IgA dan IgG, yang menyebabkan peradangan dan degenerasi selubung mielin manusia dan sel saraf.

Menurut Institut Nasional Kelainan Neurologis dan Stroke AS (NINDS), sekitar sepertiga kasus kelumpuhan naik disebabkan oleh campylobacteriosis.

Di antara vaksin, yang bertanggung jawab untuk meningkatnya kelumpuhan skandal dikenal vaksinasi terhadap flu babi di 1976-1977, A dalam petunjuk untuk vaksin Priorix (virus campak, rubella dan epidparotita) sebagai salah satu dari tiga puluhan kemungkinan efek samping yang terdaftar naik kelumpuhan Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gejala kelumpuhan menaik

Dokter mencatat bahwa gejala kelumpuhan menaik muncul pada pasien setelah tanda infeksi yang jelas berupa radang tenggorokan, rinitis, atau diare selama satu sampai enam minggu. Dan baru setelah ini, tanda-tanda pertama GBS muncul: kelemahan di kaki dan tangan. Seringkali, kelemahan disertai parestesia jari kaki dan tangan dan nyeri otot, yang naik dari ekstremitas distal ke yang proksimal.

Prosesnya dapat mempengaruhi kedua sisi sama (para-atau tetraplegia), tapi bisa juga sepihak (hemiplegia). Seiring berjalannya waktu, kondisinya semakin memburuk. Kelemahan otot dan gangguan gerakan dalam bentuk kelumpuhan ringan meningkat dengan segala cara: tiba-tiba (selama 7-12 jam) atau lebih terukur (sampai dua minggu dan lebih lama). Pada setiap pasien kelima, kelemahan otot terus berlanjut selama sebulan.

Setelah kelemahan berhenti berkembang, fase stabilisasi terjadi, yang bisa berlangsung dari dua sampai tujuh hari sampai enam bulan. Gejala utama kelumpuhan menaik pada tahap ini meliputi paresthesia yang menyakitkan; nyeri pada otot di kepala, leher dan punggung; pengurangan atau tidak adanya refleks tendon (hypo- atau areflexia).

Selain itu, hampir setengah dari kelumpuhan menaik sindrom Guillain-Barre dapat dipengaruhi oleh otot-otot leher dan tengkorak, menyebabkan kelemahan otot-otot wajah, kesulitan menelan dan mengunyah, dan kadang-kadang kelemahan otot mata - oftalmoplegia (sindrom Miller-Fisher).

Pada 8% kasus kelumpuhan hanya mempengaruhi ekstremitas bawah (paraplegia atau paraparesis), dan sekitar seperlima pasien tidak dapat berjalan tanpa bantuan setelah enam bulan mengalami penyakit. Namun, sekitar sepertiga pasien mampu bergerak secara mandiri (dengan beberapa penyimpangan dalam koordinasi gerakan).

[19], [20],

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi kelumpuhan kronis disertai dengan atrofi jaringan otot dan cacat total. Gangguan vegetatif - fluktuasi tiba-tiba dalam tekanan darah, aritmia jantung, pembengkakan, peningkatan keringat - dicatat pada setidaknya 40% pasien dengan kelumpuhan yang meninggi. Seringkali, komplikasi jantung mencapai kebutuhan mendesak untuk stimulasi kontraksi miokard atau pemasangan alat pacu jantung.

Konsekuensi pada kasus yang parah (sampai 25%) - melemahnya diafragma dan kelumpuhan otot pernafasan dengan hasil yang mematikan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostik kelumpuhan menaik

Diagnosis klinis kelumpuhan menaik dilakukan dengan menggunakan tusukan lumbal di daerah lumbal kolom tulang belakang dan memeriksa cairan serebrospinal yang dihasilkan (untuk kehadiran protein dan tingkat unsur seluler). Diagnosis ditegaskan dengan adanya disosiasi albuminocytological pada cairan serebrospinal.

Juga tes darah diambil - umum, biokimia dan immunoenzymatic (untuk antibodi terhadap agen bakteri). Pemeriksaan serologi dan sitologi smear dari tenggorokan, analisis tinja dapat diresepkan.

Diagnostik instrumental meliputi:

• elektromiografi (EMG), yang memungkinkan untuk menyelidiki konduktivitas saraf perifer;
• magnetic resonance imaging (MRI) dari sumsum tulang belakang.

[28], [29], [30], [31]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis naik kelumpuhan, Guillain-Barre yang diperlukan untuk mengecualikan kompresi sumsum tulang belakang, tulang belakang atrofi otot, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, limfoma, multiple sclerosis, neurosifilis (tabes), syringomyelia, dan cerebral palsy karena cedera otak . Selain itu, harus membedakan antara menaik kelumpuhan sindrom Guillain-Barré dari myelopathy akut (nyeri punggung kronis), porfiria (dengan nyeri perut, kram dan gangguan mental), poliradikulitov di terinfeksi HIV dan pasien dengan penyakit Lyme, dan gejala keracunan oleh organofosfat senyawa, thallium, arsen dan hemlock.

Pengobatan kelumpuhan menaik

Pengobatan kelumpuhan yang menanjak dilakukan di rumah sakit neurologis.

Jika kelumpuhan naik turun Landry cepat, perawatan medis darurat diperlukan di unit perawatan intensif, di mana ada beberapa kondisi untuk menggunakan (jika perlu) ventilator paru buatan.

Metode utama pengobatan sindrom Guillain-Barre adalah plasmapheresis atau imunoglobulin intravena (Imunoglobulin manusia), yaitu, imunoterapi ditujukan untuk mengurangi gejala dan komplikasi kelumpuhan yang menaik.

Plasmapheresis terapeutik (penyaringan darah) dilakukan untuk menghilangkan sel-sel saraf yang menyerang antibodi dari aliran darah (lima prosedur selama dua minggu). Demikian pula, menetralisir antibodi dan pembengkakan berbahaya dengan diperkenalkannya IgG-Gabriglobin, Hamuneks, Gamimun, Octungs, Flebogamma, Gammagard, dan lain-lain ke dalam darah. Obat ini diberikan dengan infus, dosis harian dihitung pada 0,4 g per kilogram berat badan. Jumlah standar infus adalah satu untuk 5 hari. Diantara kemungkinan efek samping imunoglobulin adalah kenaikan suhu, sakit kepala, mual, muntah, reaksi alergi dan radang hati. Perlu diingat bahwa dengan adanya pelanggaran suplai darah ke otak atau jantung, dengan berat badan berlebih dan dengan penurunan volume sirkulasi darah (hipovolemia), pengenalan imunoglobulin dapat menyebabkan pembentukan trombi. Oleh karena itu, obat yang diresepkan secara bersamaan untuk trombosis (antikoagulan).

Menurut Journal of Clinical Immunology, kedua perlakuan sama-sama efektif. Plasmapheresis mempercepat pemulihan saat digunakan dalam waktu empat minggu setelah timbulnya gejala. Dan pengobatan kelumpuhan yang meningkat dengan kombinasi imunoglobulin dengan plasmapheresis dilakukan dalam dua minggu setelah timbulnya gejala dan memiliki sedikit komplikasi. Dokter Barat sampai pada kesimpulan bahwa penggunaan glukokortikoid dalam terapi sindrom ini tidak membantu mempercepat pemulihan dan berpotensi bahkan bisa menundanya. Namun, dalam praktik klinis domestik di beberapa tempat terus menggunakan hormon kortikosteroid (misalnya prednisolon yang diberikan secara intravena).

Selain itu, obat - obatan - Suprastin atau Tavegil (pada tablet tiga kali sehari) digunakan, namun, di antara efek samping antihistamin, ada kelemahan umum (kecuali untuk kantuk yang meningkat) dan penurunan tekanan darah.

Digunakan penghambat kolinesterase dan obat penguat nadi Ipidacrin (Neuromidin), yang diberikan secara subkutan (0,2 g per hari). Penggunaan obat ini bisa menyebabkan dispepsia, diare, pusing, reaksi kulit, serta penurunan denyut jantung dan kejang pada bronkus dan otot rahim. Hal ini tidak digunakan pada pasien dengan angina, asma bronkial dan gangguan aparatus vestibular.

Selain itu, dalam perawatan kelumpuhan yang menanjak, perlu minum vitamin B.

Pada masa pemulihan, perawatan fisioterapik ditunjukkan: hidroterapi, elektroforesis, iontophoresis, iradiasi UV, akupunktur, terapi pijat.

Ramalan cuaca

Tingkat dan tingkat pemulihan setelah kelumpuhan menaik berbeda. Dan perkiraan sindrom Guillain-Barre ditentukan dengan mempertimbangkan usia: pada pasien yang berusia lebih dari 40 tahun, hasil pengobatan mungkin lebih rendah daripada pada pasien yang lebih muda.

Hampir 85% pasien sembuh dalam waktu satu tahun setelah sakit; 5-10% setelah perawatan bermasalah dengan gerakan. Karena komplikasi dan tingkat keparahan gejala awal, sekitar 5% kasus akhirnya mematikan.

Kelumpuhan yang meningkat pada Guillain-Barre dapat menyebabkan relaps (2-3% kasus), terutama jika infeksi yang ditransfer menimbulkan komplikasi sistemik yang serius.

[32], [33], [34], [35], [36]